El nevo intradérmico cerebriforme (NIC) es una forma rara de cutis verticis gyrata (CVG) que se manifiesta clínicamente como una deformidad del cuero cabelludo que se asemeja a la superficie del cerebro, con características morfológicas cerebriformes. Hammond y Ransom describieron por primera vez un nevo cerebriforme parecido a cutis verticis gyrata en 1937. La NIC es un nevo nodular cerebriforme en su superficie e histológicamente intradérmica. La NIC es una de las causas diversas y poco frecuentes de GVC (secundaria/pseudo) caracterizada por el desarrollo de pliegues y surcos, que confieren al tumor un aspecto corrugado o enrevesado.
La NIC se considera una forma rara de nevo melanocítico congénito que se desarrolla en el cuero cabelludo.
Por lo general se presenta al nacer o en los primeros años de vida. Se desconoce el mecanismo del patrón cerebriforme en la superficie de la NIC. Puede haber hiperplasia multifocal de la epidermis y las células del nevo.
Las mujeres son más propensas a desarrollar NIC. Clínicamente, se presenta como un tumor asimétrico, de color de piel o ligeramente pigmentado, generalmente localizado en las áreas parietal u occipital del cuero cabelludo. Las lesiones rara vez se presentan en sitios cutáneos distintos del cuero cabelludo. Con los años, se agranda lentamente y se vuelve más prominente y bien demarcado con una superficie cerebriforme. Su tamaño varía de 2 × 3 cm a 25 × 22,5 cm, y a veces afecta de la mitad a las tres cuartas partes del cuero cabelludo. La alopecia progresiva es común, con el pelo particularmente escaso sobre las circunvoluciones, y mechones que emergen de los surcos. Los pacientes también pueden tener prurito, sensibilidad, ardor, infección recurrente, sangrado y un olor fétido o a humedad. El embarazo, la histerectomía, la exploración quirúrgica y la actividad hormonal pueden inducir un estirón de NIC. Se sugiere que el aumento de la actividad hormonal puede potenciar el crecimiento de estas lesiones, ya que el estirón de crecimiento se observa a menudo en la pubertad.
El examen histológico muestra células de nevo intradérmico presentes en todo el grosor de la dermis que pueden estar bien delineadas o irregulares. Las células del nevo contienen cantidades variables de melanina. La transformación neuroide puede estar presente en las partes más profundas de la lesión con un aumento de las fibras de colágeno que simulan las observadas en el neurofibroma. Los nidos y las células del nevo se observan fusionándose con el tejido neuroide. Los folículos pilosos pueden aparecer atrofiados, con tejido nevoide densamente contiguo a ellos.
Las lesiones de NIC tienen un riesgo alto de presentar melanoma maligno. La incidencia de melanoma a lo largo de la vida que surge en un nevo gigante o en nevos más pequeños es de 6,3 y 12%. El melanoma puede estar presente al nacer, o puede surgir en la infancia o más adelante en la vida. La mortalidad de estas lesiones es alta.
Los pacientes con NIC tienen un rango normal de inteligencia y no se han observado enfermedades locales o sistémicas. La NIC gigante puede estar asociada con una serie de enfermedades sistémicas. La NIC se ha relacionado con nevo melanocítico congénito gigante. Sin embargo, aún no se ha establecido el riesgo de melanosis neurocutánea en pacientes con NIC. Se reporta asociación de hiperqueratosis epidermolítica y NIC del cuero cabelludo.
Clínicamente, la NIC debe diferenciarse de otras afecciones que se manifiestan como GVC, como la GVC primaria, que a menudo se acompaña de anomalías neurológicas o endocrinológicas, y la GVC secundaria resultante de trastornos neoplásicos o metabólicos como neurofibroma, dermatofibroma, amiloidosis o mixedema. Otros diagnósticos diferenciales incluyen infiltrados leucémicos en la piel, síndrome de Ehlers–Danlos, nevo sebáceo cerebriforme, paquidermoperiostosis, aplasia cutis congénita, alopecia mucinosa, hamartoma de tejido conectivo epitelial cerebriforme, cilindroma, acromegalia, inflamación, tracción y roce persistente y repetido de la piel del cuero cabelludo con engrosamiento secundario del tejido dérmico conectivo en sujetos con retraso mental.
El diagnóstico y tratamiento tempranos de la NIC es importante, ya que el riesgo de presentar melanoma maligno es alto. Las posibilidades terapéuticas son la escisión quirúrgica (completa / parcial) y la reconstrucción plástica, a veces con técnicas de expansión de tejidos. En los casos en que la escisión no es posible, es obligatorio un seguimiento estrecho de la lesión.
