Discusión y conclusiones

La cerebelitis aguda en adultos es una entidad poco frecuente con una amplia gama de etiología, presentación clínica y desenlace. La fisiopatología no se entiende completamente, ya que la etiología a menudo se desconoce, pero puede estar asociada con varios patógenos (en su mayoría virus) y el uso de medicamentos. En nuestro caso, es posible que el VEB o el CMV fueran la causa, debido a la linfocitosis en el LCR y a la presencia de IgM del VEB y de IgM del CMV. Sin embargo, ni el VEB ni el CMV pudieron aislarse en el LCR, lo que hace más probable un fenómeno parainfeccioso como reacción a una infección sistémica por VEB/CMV. Sin embargo, otro patógeno (desconocido) o una causa autoinmune pueden desempeñar un papel.

Una búsqueda en la literatura identificó 32 estudios que describían 34 episodios de cerebelitis aguda confirmada por RMN en adultos, ocurridos entre 1991 y 2016 (Fig. 3). Combinamos estos datos con nuestros casos (Tabla 2, Archivo adicional 1: Tabla S1) e identificamos a 35 pacientes con una mediana de edad de 36 años (rango 18-73 años). La mayoría de los pacientes eran mujeres (22 de 35, 63%). Más del 80% de los pacientes presentaron cefalea, náuseas / vómitos y ataxia. Se notificó alteración de la conciencia en 10 de 35 pacientes (29%). Seis pacientes, incluido nuestro caso, presentaron dolor de cabeza y náuseas sin otros síntomas neurológicos, y posteriormente regresaron con signos cerebelosos.

La etiología de la cerebellitis era desconocido en 12 de los 35 casos (34%) y virales en 8 de los 35 casos (23%). En 2 casos, se notificó que la isoniazida era el agente causal. Ambos pacientes tenían antecedentes de insuficiencia renal, por lo que recibieron diálisis. Los pacientes que están en diálisis son más sensibles a la neurotoxicidad de la isoniazida, debido a la deficiencia de piridoxina y a la reducción del aclaramiento de la isoniazida. La neurotoxicidad de la isoniazida se puede prevenir al complementar la piridoxina en pacientes en diálisis .

Los leucocitos del LCR variaron ampliamente, de 0 a 797 leucocitos. La resonancia magnética cerebral mostró anomalías en la secuencia T1 en aproximadamente la mitad de los casos (7 de 13 pacientes, 54%), mientras que la secuencia T2/recuperación inversa atenuada por fluidos (FLAIR), imágenes ponderadas por difusión (DWI)/coeficiente de difusión aparente (ADC) y la secuencia de contraste mostraron anomalías en aproximadamente el 80% de los casos. Se observó hidrocefalia en 9 de 35 casos (26%), requiriendo intervención neuroquirúrgica en 7. Se administraron esteroides en casi la mitad de los pacientes (46%, 16 de 35 pacientes).

Todos los pacientes sobrevivieron, mientras que 14 de 30 pacientes (47%) terminaron con secuelas neurológicas, que en su mayoría eran síntomas cerebelosos persistentes, como disartria y ataxia.

Se realizó una resonancia magnética de seguimiento en 21 de 35 pacientes (60%), después de un período que varió entre 1 y 24 meses. Se observaron anomalías persistentes en el momento de la resonancia magnética cerebral de seguimiento en 15 de 21 pacientes (71%), consistentes en cambios residuales en 11 pacientes y atrofia cerebelosa en 4 pacientes.

Los pacientes pueden presentar dolor de cabeza, fiebre, signos cerebelosos y alteración de la conciencia. Seis pacientes, incluido nuestro caso, presentaron dolor de cabeza y náuseas sin otros síntomas neurológicos, y posteriormente regresaron con signos cerebelosos adicionales. Dado que en nuestro paciente la tomografía computarizada del cerebro era normal cuando el paciente presentaba dolor de cabeza y náuseas, y la hidrocefalia se diagnosticó 2 días después por resonancia magnética, es difícil diagnosticar la cerebelitis y sus complicaciones cuando un paciente se presenta principalmente con dolor de cabeza y náuseas sin signos cerebelosos.

Si hay signos cerebelosos presentes, el diagnóstico diferencial de cerebelitis es limitado y se necesita una resonancia magnética del cerebro para confirmar el diagnóstico y descartar otros diagnósticos. Los diagnósticos alternativos que se deben tener en cuenta son accidente cerebrovascular, meningoencefalitis infecciosa, encefalomielitis diseminada aguda, tumores cerebelosos, especialmente cuando las anomalías de la resonancia magnética se limitan a un hemisferio cerebeloso, y síndrome de encefalopatía reversible posterior. Sin embargo, estas enfermedades suelen presentarse con síntomas diferentes y, por lo tanto, es importante combinar la información clínica y la radiológica para establecer el diagnóstico.

El examen del LCR puede ayudar a reducir el diagnóstico diferencial. Sin embargo, existe un riesgo de hernia cerebral cuando se realiza una punción lumbar en pacientes con un cerebelo hinchado. Por lo tanto, se recomienda realizar imágenes craneales antes de la punción lumbar. Cuando la imagen craneal muestra hidrocefalia y compresión del cuarto ventrículo, se debe desaconsejar la punción lumbar.

El tratamiento de la cerebelitis aguda depende de la etiología y las complicaciones. Cuando se sospeche la invasión directa de un microorganismo específico, debe iniciarse inmediatamente el tratamiento antimicrobiano y antiviral adecuado . Cuando la resonancia magnética cerebral muestra hinchazón cerebelosa difusa, los pacientes también deben ser tratados con corticosteroides para evitar una mayor hinchazón y hernia cerebral . En el caso de hidrocefalia secundaria, puede ser necesaria una intervención neuroquirúrgica para prevenir la hernia cerebral, por ejemplo, mediante un drenaje ventricular externo .

Todos los pacientes adultos notificados con cerebelitis aguda sobrevivieron. Sin embargo, casi la mitad de los pacientes terminaron con secuelas neurológicas. Esto se explica en parte por la atrofia cerebelosa, que es una posible complicación de la cerebelitis aguda . En la mayoría de los pacientes (72%), las anomalías persistieron en la resonancia magnética de seguimiento, que es probablemente el resultado de la inflamación cerebelosa que puede conducir a un daño permanente; sin embargo, parte de estos pacientes no tuvieron ningún síntoma neurológico en absoluto en la resonancia magnética de seguimiento.

Nuestro estudio describe la cerebelitis aguda en adultos. Hay varias similitudes y diferencias entre la cerebelitis aguda en adultos y niños. Cerebelitis aguda en niños generalmente se presenta con dolor de cabeza y ataxia . El hallazgo de imágenes más común en el momento de la presentación fue la afectación hemisférica difusa bilateral, que es similar a la cerebelitis aguda en adultos. Sin embargo, en los niños, la cerebelitis aguda es causada con mayor frecuencia por un patógeno infeccioso, mientras que en los adultos las causas paraneoplásicas y parainfecciosas son más comunes (Archivo adicional 1: Tabla S1). Además, la cerebelitis aguda pediátrica generalmente tuvo un buen desenlace con recuperación clínica completa en el 50-86% de los casos , mientras que en los adultos la mitad de los pacientes terminó con secuelas neurológicas.

Una limitación de nuestro estudio es que la RMN anormal se utilizó como criterio de inclusión. En algunos estudios, la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) se propone para el diagnóstico debido a su capacidad para mostrar hipoperfusión cerebelosa . Sin embargo, se han realizado pocos estudios que comparen la SPECT con la RMN, sin resultados concluyentes, y por lo tanto, la RMN sigue siendo el estándar de oro para diagnosticar la cerebelitis .

En conclusión, la cerebelitis aguda en adultos es un trastorno poco frecuente que se presenta principalmente con dolor de cabeza, náuseas/vómitos y ataxia. La RMN es la modalidad de diagnóstico por imágenes de elección y el examen del LCR puede ser necesario para reducir el diagnóstico diferencial. El tratamiento depende de la etiología muy diversa, y se recomienda el tratamiento con esteroides en el caso de edema cerebeloso e hidrocefalia. La intervención neuroquirúrgica puede ser necesaria para prevenir la hernia cerebral.