Discusión

La pelagra fue descrita por primera vez por un médico español Don Gaspar Casal en 1735. Llamó a la enfermedad «mal de la rosa», porque todos los pacientes afectados tenían la típica erupción rojiza y brillante en el dorso de las manos y los pies. La erupción alrededor del cuello lleva su nombre: Collar de Casal o collar 1, 2. Casal notó la enfermedad entre los pobres de España. La enfermedad se caracteriza por las cuatro D: Dermatitis, Diarrea y Demencia y, en algunos casos, Muerte. La dermatitis de pelagra se presenta característicamente en el área expuesta al sol. La demencia se evidencia por el olvido progresivo.3 La pelagra es el resultado de una deficiencia celular sistémica de niacina (vitamina B3). La niacina se puede obtener directamente de la dieta o sintetizar a partir de un aminoácido esencial triptófano. Se estima que 60 mg de triptófano producirán 1 mg de niacina en presencia de vitamina B2 y B6. 3 La cantidad diaria recomendada para la niacina es de 15-20 mg.

La pelagra primaria se produce cuando la dieta es deficiente en niacina o triptófano. La niacina se convierte en nicotinamida en el cuerpo, que es un componente de la coenzima 1 y la coenzima 2. Estos compuestos participan en la glucólisis, el metabolismo de proteínas y aminoácidos, el metabolismo del piruvato, la biosíntesis de pentosa, la generación de enlaces ATP, el metabolismo del glicerol y el metabolismo de ácidos grasos libres. La pelagra secundaria se produce cuando hay suficiente niacina en la dieta, pero los procesos de la enfermedad interfieren con su ingesta, absorción o metabolismo. Las causas secundarias incluyen (pero no se limitan a) el alcoholismo crónico y una variedad de trastornos intestinales crónicos. Se han notificado casos esporádicos entre los alcohólicos.4, 5 Nuestro paciente tenía un historial considerable de consumo de alcohol, lo que hace que sea muy probable que haya sido la causa de la pelagra. La pelagra primaria era poco probable en vista del hecho de que estaba ausente en los otros miembros de la familia que habían estado tomando la misma dieta. Otras causas de pelagra secundaria que eran muy poco probables en nuestro paciente pero que necesitan consideración en cualquier paciente con pelagra incluyen diarrea prolongada, anorexia nerviosa, tuberculosis del sistema gastrointestinal, colitis crónica, ileítis regional, colitis ulcerosa grave, cirrosis hepática, tumor carcinoide, síndrome de Hartnup y medicamentos: 5-fluorouracilo, pirazinamida, 6-mercaptopurina, isoniazida, fenobarbital y cloranfenicol.6,7,8,9 Las investigaciones en cualquier paciente que presente confusión deben incluir una prueba de VIH y un análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) (a menos que exista una contraindicación). Nuestro paciente dio negativo para anticuerpos contra el VIH. Su análisis de LCR fue normal. También se deben considerar las causas metabólicas de confusión. Estos incluyen hiponatremia, hipernatremia o hipercalcemia. En nuestro paciente, los resultados de electrolitos fueron normales. In view of the reported fever prior to admission, her blood was taken for culture and there was no growth. Se pensó que la fiebre reportada probablemente se debía a la reactivación del herpes simple, ya que tenía erupción vesicular herpética en los labios superiores que ya había comenzado a formarse costras cuando se presentó.