Los neurocitomas centrales son tumores intraventriculares neuroepiteliales de grado II de la OMS con características de diagnóstico por imágenes bastante características, que aparecen como masas heterogéneas de tamaño variable y realce dentro del ventrículo lateral, por lo general unidas al tabique pelúcido. Por lo general, se observan en pacientes jóvenes y, por lo general, tienen un buen pronóstico, siempre que se pueda lograr una resección completa.

Los neurocitomas extraventriculares (anteriormente conocidos como neurocitomas cerebrales) son claramente poco comunes y se discuten en un artículo separado.

Epidemiología

Los neurocitomas centrales generalmente se observan en pacientes jóvenes (70% diagnosticados entre 20 y 40 años de edad) y representan menos de 1% (0,25-0,5%) de los tumores intracraneales 10,11. No se ha informado de predilección por el género 10.

Presentación clínica

Por lo general, los neurocitomas centrales se presentan con síntomas de aumento de la presión intracraneal, los dolores de cabeza son más frecuentes o convulsiones (especialmente tumores con extensión extraventricular).

Lo más común es un curso clínico relativamente corto, normalmente de solo unos pocos meses. En raras ocasiones, los neurocitomas centrales se pueden relacionar con muerte súbita secundaria a obstrucción ventricular aguda 4. También es raro, una presentación repentina debido a hemorragia intraventricular 7.

Patología

Los neurocitomas centrales demuestran diferenciación neuronal y, desde el punto de vista histológico, parecen similares a los oligodendrogliomas que, históricamente, dieron lugar a muchos tumores categorizados erróneamente.

La descripción inicial las clasificó como lesiones de grado I de la OMS. Sin embargo, en 1993 se elevó a grado II de la OMS (y sigue siéndolo en la versión de 2016), ya que se reconoció que al menos algunos de estos tumores exhibían un comportamiento más agresivo 10.

Ubicación

La gran mayoría de los neurocitomas centrales se localizan completamente dentro de los ventrículos. Las localizaciones típicas incluyen 4:

• ventrículos laterales alrededor del foramen de Monro( más común): 50%
• ambos ventrículos laterales y 3er ventrículo: 15%
• bilateral: 15%
• 3er ventrículo aislado: 5%

Características macroscópicas

Los neurocitomas centrales suelen ser tumores de color gris friable, que a veces muestran áreas de calcificación y hemorragia 11.

Características microscópicas

Las células son generalmente uniformes y redondas con una cromatina finamente moteada de sal y pimienta 11. También muestran áreas de arquitectura variable que recuerdan a otros tumores, como oligodendrogliomas, pineocitomas y tumores neuroendocrinos 11.

Inmunofenotipo

La inmunohistoquímica confirma el origen puramente neuronal por positividad a marcadores neuronales como 11:

• sinaptofisina: positiva
• NeuN: positiva
• enolasa específica de la neurona: positiva
• MAP2: generalmente positiva
• beta-tubulina clase III: generalmente positiva

GFAP e IDH-1 R132H son negativos 11.

Genética

Es importante destacar que las mutaciones de IDH y la deleción conjunta de 1p19q están ausentes (característica de los oligodendrogliomas).

Las variantes

Los neurocitomas extraventriculares son histológicamente similares, pero carecen de un componente intraventricular 11.

El ganglioneurocitoma es una variante, generalmente de neurocitomas extraventriculares, que demuestra un componente de células ganglionares distinto 6,11,12.

Las características radiográficas

TC

Los neurocitomas centrales suelen ser hiperattenuantes en comparación con la sustancia blanca. La calcificación se observa en más de la mitad de los casos, generalmente de naturaleza puntiaguda 4,10. Las regiones quísticas están presentes con frecuencia, especialmente en tumores más grandes. La mejora del contraste suele ser de leve a moderada. La dilatación ventricular acompañante a menudo está presente.

MRI

• T1
  • isointensa a materia gris
  • heterogénea
• T1 C+
  • mejora heterogénea leve a moderada
• T2/FLAIR
  • típicamente iso a algo hiperintensa en comparación con el cerebro
  • numerosas áreas quísticas (apariencia burbujeante), muchas de ellas de los cuales se atenúan completamente en FLAIR
  • se pueden ver huecos de flujo prominentes 10
• GE/SWI
  • la calcificación es común, típicamente puntiaguda
  • la hemorragia (especialmente en tumores más grandes) es común
  • resultados poco frecuentes en hemorragia
• DWI
  • la difusión de la restricción del componente sólido 13
• espectroscopia por RM
  • puede tener un fuerte pico de la colina 13
  • glicina pico (3.55 ppm) también se ha reportado 10

Angiografía

Un tumor, rubor se identifica con frecuencia, con la misa suministrados por los vasos coroideos. Por lo general, no se ven arterias de alimentación grandes.

Tratamiento y pronóstico

La resección quirúrgica completa suele ser curativa (supervivencia a 5 años, 81%). Cuando solo es posible la resección incompleta o la extensión extraventricular está presente, se agrega radioterapia adyuvante (y a veces quimioterapia), aunque su beneficio no está bien establecido.

Se han notificado casos de diseminación de LCR, pero son raros 10.

Diagnóstico diferencial

• ependimoma
  • más frecuente en la infancia
  • con más frecuencia en el 4º ventrículo
  • los tumores supratentoriales (esp en niños) a menudo tienen un componente extraventricular significativo (parénquima) 4
• meningioma intraventricular
  • realce de contraste homogéneo
  • bien circunscrito masa
• subependimoma
  • que se encuentra típicamente en el 4º ventrículo
  • por lo general, las personas mayores 8
  • pueden tener componentes de ependimoma y tener un aspecto muy similar 9
• astrocitoma de células
  • en pacientes con esclerosis tuberosa
  • vívido contraste realce
• papiloma del plexo coroideo
  • principalmente en los niños
  • normalmente muestran una intensa mejora de contraste
• intraventricular metástasis
  • pacientes de edad avanzada
  • generalmente más fuertes mejora de contraste
  • la historia de primaria (por ejemplo, carcinoma de células renales)
• glioblastoma talámico
  • pacientes de edad avanzada
  • edema vasogénico circundante
  • aspecto menos parecido a encaje (si lo hay)
  • perfusión por RMN elevada (VCR)
• oligodendroglioma
  • esto es especialmente difícil en los casos en que hay un componente parenquimatoso, ya que histológicamente los tumores son muy similar