Presentación del caso

Una mujer de 37 años fue remitida al Hospital Hermann desde una clínica de la organización local de mantenimiento de la salud para la evaluación de la fatiga, el dolor torácico y el síncope.

La paciente se encontraba en su estado de salud normal hasta aproximadamente 6 meses antes del ingreso, cuando comenzó a sufrir fatiga leve. Su fatiga inicialmente consistía en intolerancia al esfuerzo. Informó que tenía una mayor cantidad de dificultad para respirar al subir las escaleras a su apartamento del segundo piso. Aproximadamente 4 meses antes de su ingreso en el hospital, tuvo el primero de cuatro episodios sincopales. El primer episodio ocurrió mientras caminaba después de un largo período de pie. En ese momento, sintió la aparición de opresión en el pecho y mareos antes de perder el conocimiento.

Inicialmente no buscó atención médica por su fatiga y síncope. Informó haber tenido mareos que inicialmente se asociaron con opresión en el pecho y dificultad para respirar leve. Sus mareos, que inicialmente se producían semanalmente, se hicieron más frecuentes, de modo que se produjeron diariamente durante el mes anterior a su ingreso en el hospital. Su malestar en el pecho se describió como una sensación de apretar que era subesternal en la ubicación sin radiación a ninguna otra posición. Por lo general, se asoció con mareos y dificultad para respirar, pero nunca con náuseas, vómitos o diaforesis. Su malestar en el pecho se produjo en reposo y con esfuerzo.

Los tres episodios sincopales que siguieron al primero ocurrieron con un intervalo de aproximadamente 1 mes. Cada uno de estos episodios ocurrió mientras ella procedía a ponerse de pie y caminar desde una posición sentada o acostada. Su síncope siempre fue precedido por presión torácica subesternal, mareos y dificultad para respirar.

El paciente es empleado como conductor de autobús escolar. Informó que tenía síntomas de mareos y casi síncope con frecuencia mientras conducía el autobús. Hubo un historial de fumar durante aproximadamente 10 años, con un promedio de un paquete de cigarrillos por día. No había antecedentes de fiebre, drogas ilícitas, alcohol, consumo de productos sanguíneos, viajes recientes o exposición a productos químicos tóxicos. No había antecedentes médicos de trastorno convulsivo, diabetes o hipertensión. Hubo un informe de un fuerte historial familiar de enfermedad de las arterias coronarias. Su padre y su tía paterna sufrieron infartos de miocardio a los cincuenta años, y un hermano murió secundario a un infarto de miocardio a la edad de 37 años.

Examen físico

Los signos vitales fueron: temperatura, 99,0° (oral); presión arterial, 118/78 mm Hg; pulso, 78 (sin cambios ortostáticos); y frecuencia respiratoria, 16 por minuto (sin trabajo). La paciente era una mujer bien desarrollada que parecía tener la edad indicada. No estaba en aparente angustia. HEENT era normal excepto para fundi derecho con una pequeña lesión pálida en la posición de las 10 en punto. El cuello no presentaba distensión venosa yugular y presentaba movimientos ascendentes carotídeos normales sin soplos ni soplos. Se escucharon ruidos respiratorios broncovesiculares normales en todos los campos pulmonares. La frecuencia cardíaca era normal con un ritmo regular. Se escuchó un primer sonido cardíaco prominente en todo el precordio. Se escuchó un sonido diastólico tardío en la posición del ápice. Se escuchó intermitentemente un soplo sistólico de grado 1 en la posición del ápice. El abdomen era blando, sin organomegalia y con sonidos intestinales normales. Los pulsos eran normales. La parte externa estaba caliente; no se encontraron erupciones en la piel, hemorragias por astillas, golpes o cianosis. El examen neurológico fue completamente normal.

Los valores de laboratorio fueron Na, 138; K, 4,3; Cl, 104; CO2, 32; BUN, 12; TRC, 1,2; Glu, 103; Mg, 1,7; Ac, 9,0; GB, 6,6; Hgb, 12,5; Tch, 38,0; VCM, 92; PLT, 269; VSG, 7 MM/H; análisis de orina, NLB; y función hepática, NLB.

El ECG se muestra en la Figura 1. La radiografía de tórax mostró un tamaño cardíaco normal y vasculatura pulmonar sin infiltrados. El paciente fue ingresado en el hospital y se sometió a procedimientos de diagnóstico.

Discusión clínica

Albert E. Raizner, MD

Hay una variedad de maneras de abordar este caso de una mujer joven, previamente en buena salud, que presenta un historial de 6 meses de fatiga, dificultad para respirar y luego sintomatología más específica, a saber, episodios de síncope. No solo tuvo cuatro episodios sincopales manifiestos, sino que también experimentó múltiples episodios de mareos. Tal vez lo más importante, estos episodios tendían a ocurrir cuando estaba en posición vertical y mientras caminaba, por lo que era un síncope posicional.

Si abordamos el diagnóstico diferencial desde la perspectiva de los tipos de enfermedades que causan síncope (Tabla 1), podemos profundizar en las características pertinentes del caso.1 En primer lugar, una causa común de síncope es el deterioro o la función autónoma inadecuada. Esto es especialmente común en las personas más jóvenes y es una de las primeras cosas a considerar. En segundo lugar, las causas cardíacas de síncope también son comunes y apuntan a problemas hemodinámicos o de ritmo específicos. En tercer lugar están los que entran en la categoría de convulsiones o causas psicogénicas. Una cuarta categoría de síncope se puede denominar síncope mecánico, en el que una maniobra física interfiere con el flujo sanguíneo que entra o sale del corazón.

En la categoría de función autónoma deteriorada o inadecuada, los pacientes con hipotensión ortostática se encuentran comúnmente. Este paciente con síncope y mareos con mayor frecuencia en una postura erguida podría caer en esa categoría. En muchos pacientes con hipotensión ortostática, nunca se encuentra una causa primaria.2 Esta entidad puede denominarse hipotensión ortostática idiopática. Hay otro grupo pequeño que tiene enfermedad en los tractos corticoespinales, extrapiramidal o cerebeloso, llamado síndrome de Shy-Drager. Hay muchas causas secundarias de hipotensión ortostática. La hipotensión ortostática puede estar relacionada con medicamentos. La mayoría de los medicamentos utilizados para tratar enfermedades cardíacas o hipertensión son capaces de disminuir la presión arterial o de afectar la capacidad del cuerpo para reaccionar a los cambios de posición. Esta es quizás la causa más común de hipotensión ortostática observada en la práctica médica. La diabetes también es una causa común de ortostasis. Los ancianos tienen vasos sanguíneos menos dóciles y no responden tan bien como los individuos más jóvenes a los cambios de posición. Tienden a ser más sensibles a los medicamentos que causan un mayor deterioro de los vasos sanguíneos o reactividad neurogénica. También hay muchas otras causas de hipotensión ortostática.

El síncope vasodepresor o vasovagal es un fenómeno que refleja una respuesta autónoma inadecuada. A la luz de las circunstancias en las que ocurre a menudo, se ha denominado síncope situacional. La hipersensibilidad del seno carotídeo es una causa poco frecuente pero muy importante de síncope.3 Un rasgo clínico característico sería el mareo al afeitarse o al girar la cabeza.

De las causas cardíacas, algunas involucran trastornos hemodinámicos y otras involucran arritmias. De aquellos que involucran problemas hemodinámicos, generalmente tiene que haber alguna forma de obstrucción. Los problemas cardíacos izquierdos incluyen lesiones estenóticas de válvulas (estenosis aórtica, estenosis mitral), miocardiopatía hipertrófica y tumores, cuyo prototipo es el mixoma (mixoma auricular izquierdo). Los problemas del corazón derecho incluyen estenosis pulmonar, hipertensión pulmonar, émbolos pulmonares y mixomas de la aurícula derecha.

las Arritmias son una causa frecuente de síncope y pueden tomar la forma de bradiarritmias y taquiarritmias.4 Las bradiarritmias son más comunes en personas mayores que pueden tener un síndrome del seno enfermo o tipos de bloqueo auriculoventricular (AV) de alto grado. Las bradiarritmias pueden ser inducidas por medicamentos. los β-bloqueantes, la digoxina y algunos bloqueadores de los canales de calcio son culpables comunes en este sentido, particularmente si hay alguna enfermedad intrínseca subyacente del nódulo sinusal o del nódulo AV. De las taquiarritmias, la taquicardia ventricular y la fibrilación ventricular son causas graves de síncope que, por lo general, aunque no siempre, se asocian a una enfermedad cardíaca subyacente.5 La taquicardia supraventricular es mucho más común, pero no suele causar síncope a menos que la frecuencia sea extremadamente rápida (más de 220 latidos por minuto) o que esté asociada con otros tipos de enfermedades cardíacas.

El síncope puede deberse a convulsiones y causas psicogénicas. Las convulsiones de gran mal generalmente no son difíciles de diagnosticar debido a los movimientos tónico-clónicos y el estupor postictal. Más sutiles son las crisis parciales complejas, que pueden presentarse simplemente como síncope o aturdimiento sin hallazgos premonitorios y sin muchas otras características clínicas. Los trastornos de pánico son muy comunes y deben considerarse en un individuo joven que tiene otros síntomas que pueden estar relacionados con la ansiedad, como fatiga, dificultad para respirar y dolor en el pecho.6 Los pacientes con trastornos de pánico pueden desmayarse tan abruptamente como alguien que tiene un ataque de Adams-Stokes por un bloqueo cardíaco completo.

En la categoría de síncope mecánico están el síncope de tos y el síncope de defecación.7 Estas son esencialmente maniobras exageradas de Valsalva. El síncope de tos a menudo se asocia con enfermedades pulmonares subyacentes adicionales y/o hipertensión pulmonar. El síncope de micción no es puramente mecánico, ya que hay trastornos autonómicos asociados con él.8

Ahora, veamos las características clínicas específicas de nuestro paciente para ver si podemos reducir las causas y centrarnos en lo que podría tener este paciente.

Primero, y quizás el más importante, es la naturaleza posicional del síncope de este paciente. Muchos de los episodios de síncope verdadero ocurrieron cuando se puso de pie y caminó. La disfunción autonómica, la hipotensión ortostática y algunas de las causas hemodinámicas cardíacas son causas clásicas de síncope posicional. Las arritmias tienden a ocurrir en cualquier momento, y sería un poco inusual que una arritmia sea la causa de un síncope puramente posicional. Las convulsiones, por supuesto, no son posicionales. Las causas mecánicas pueden ser posicionales, pero esas posiciones no se describen en este caso.

Los síntomas de dificultad para respirar y dolor en el pecho del paciente son indicadores importantes. La falta de aire y la incomodidad en el pecho son características consistentes en la mayoría de las causas hemodinámicas cardíacas del síncope. También pueden estar asociados con arritmias, trastornos autonómicos y con algunas de las causas psicogénicas del síncope.

El examen físico en este paciente proporciona algunas pistas importantes. El hecho de que no tuviera un cambio ortostático en la presión arterial mitiga, pero no elimina, la posibilidad de hipotensión ortostática o disfunción autonómica. Algunos pacientes requieren estar erguidos durante varios minutos antes de manifestar su cambio ortostático. Si la ortostasis en este paciente se probó de la manera habitual pero incorrecta en la que acostamos al paciente, luego lo levantamos e inmediatamente registramos la presión arterial, es posible que no detectemos hipotensión ortostática. La forma correcta de medir el cambio ortostático de la presión arterial es hacer que el paciente se ponga de pie, permitirle varios minutos para desarrollar síntomas y luego medir la presión arterial.

El hecho de que haya una lesión en el fondo puede ser una pista falsa, pero sugiere algún fenómeno embólico del corazón y apunta a una de las causas cardíacas. Un primer sonido cardíaco prominente es un hallazgo cardíaco anormal importante, aunque no es específico. El sonido diastólico tardío no se describe en detalle. Supongo que es presistólico, análogo a un cuarto sonido cardíaco. Esto tampoco es un hallazgo normal en una mujer de 37 años, por lo que el primer sonido cardíaco prominente y el sonido diastólico tardío apuntan a una causa cardíaca. El soplo sistólico intermitente, si es real, dirige aún más nuestra atención a una causa hemodinámica cardíaca del síncope de este paciente.

Veamos más de cerca los problemas hemodinámicos cardíacos específicos del corazón izquierdo y derecho que pueden causar síncope. Los problemas cardíacos izquierdos incluyen estenosis aórtica9 y estenosis mitral, ejemplos de obstrucción fija, y miocardiopatía hipertrófica 10 y mixoma auricular izquierdo11,ejemplos de obstrucción dinámica. Los problemas cardíacos del corazón derecho incluyen estenosis pulmonar, hipertensión pulmonar, émbolo pulmonar y mixoma auricular derecho.

Todos estos problemas, excepto los émbolos pulmonares, tienden a ser posicionales. Cualquier enfermedad cardíaca que afecte el flujo a través del corazón será sensible al volumen de sangre que regresa al corazón. Al ponerse de pie, hay una disminución en el retorno venoso compensado por el aumento de la frecuencia cardíaca y la vasoconstricción, pero los pacientes con obstrucción fija o dinámica pueden no compensar adecuadamente el cambio posicional. El émbolo pulmonar, sin embargo, no es una causa típica de síncope posicional a menos que haya hipertensión pulmonar, por lo que podemos eliminarlo de la consideración.

La falta de aire de la paciente fue inicialmente una de sus principales quejas hasta que se vio dominada por el síntoma más dramático del síncope. Las enfermedades del corazón izquierdo causan dificultad para respirar por la elevación de las presiones de cuña capilar auricular izquierda y pulmonar, particularmente durante el esfuerzo. Por otro lado, no es probable que el mixoma auricular derecho cause dificultad para respirar, por lo que lo eliminaremos de consideración.

Este paciente no solo tuvo algunos hallazgos anormales pertinentes, sino que también tuvo algunos hallazgos normales pertinentes que son igualmente importantes. Tenía un segundo sonido normal del corazón. La hipertensión pulmonar y la embolia pulmonar deben acentuar el componente pulmonar del segundo sonido cardíaco, mientras que la estenosis pulmonar debe disminuirlo. Por lo tanto, el hallazgo de un segundo sonido cardíaco normal ayudará a eliminar las causas del síncope en el corazón derecho. Además, el ECG, a pesar del eje derecho, no presentaba otras características de hipertrofia o distensión ventricular o auricular derecha. No es anormal que un individuo joven, particularmente con un físico delgado y asténico, tenga un eje hacia la derecha. Por lo tanto, la ausencia de evidencia de agrandamiento de la aurícula derecha o hipertrofia ventricular derecha es una fuerte evidencia contra estas patologías del corazón derecho. La radiografía de tórax normal también sería inusual para un paciente con estenosis pulmonar, que debe tener una arteria pulmonar postestenótica dilatada o hipertensión pulmonar, que debe mostrar hallazgos vasculares pulmonares anormales. Estas características combinadas eliminan los trastornos del corazón derecho de consideración.

Centrémonos en la patología cardíaca izquierda. La ausencia de soplo sistólico persistente sería prácticamente inaudita en un paciente con estenosis aórtica. Además, una subida normal de la carótida ciertamente mitigaría la estenosis aórtica.

Se puede escuchar un primer sonido cardíaco fuerte en varias situaciones. Estos incluyen contracción ventricular izquierda vigorosa, como en algunos pacientes con miocardiopatía hipertrófica, un intervalo PR corto, que este paciente no tiene, y presión auricular izquierda alta en el momento de la apertura de la válvula mitral, como podría ocurrir en pacientes con estenosis mitral y mixoma auricular.12 Así que nos queda elegir entre estenosis mitral, miocardiopatía hipertrófica y mixoma auricular izquierdo.

Se pueden escuchar sonidos diastólicos tardíos en cada una de estas afecciones. Sin embargo, la ausencia de un sonido diastólico temprano o un chasquido de apertura es inusual en la estenosis mitral si la válvula sigue siendo flexible. Además, deberíamos escuchar un estruendo diastólico temprano, que este paciente no tuvo. Por último, la ausencia de evidencia de agrandamiento de la aurícula izquierda en el ECG debería eliminar la estenosis mitral de la consideración seria.

Nos quedan serias consideraciones diagnósticas de miocardiopatía13 hipertrófica o mixoma auricular izquierdo.1415 Ambas son causas de obstrucción dinámica. El primero representa una forma de obstrucción dinámica del flujo de salida y el segundo representa obstrucción dinámica del flujo de entrada, pero debido a que son dinámicos y varían con la posición y el volumen del flujo, los soplos asociados a estas entidades pueden ser intermitentes, un hallazgo descrito en nuestro paciente. Sin embargo, la mayoría de las personas con miocardiopatía hipertrófica también tienen hipertrofia ventricular izquierda, que este paciente no tiene, al menos por ECG. La ausencia de hipertrofia ventricular izquierda nos aleja de la miocardiopatía hipertrófica y nos dirige hacia el mixoma auricular izquierdo. Cuando volvemos al hallazgo sutil que se presentó en el examen físico (la mancha en el fondo de ojo), la posibilidad de que esto represente un evento embólico nos lleva aún más a un mixoma auricular izquierdo como nuestro diagnóstico.16 Los mixomas de la aurícula izquierda a menudo son friables y embolizan y, de hecho, la embolización no es una presentación infrecuente, ya que ocurre en 25 a 30% de estos pacientes.

Ninguna característica de este caso es específica de un mixoma de la aurícula izquierda en comparación con otros tipos de tumores de la aurícula izquierda.1417 Tal diferenciación requiere análisis de tejidos. Dado que el mixoma es el tumor primario más común en la aurícula izquierda, mi diagnóstico clínico final es el mixoma auricular izquierdo.

Discusión de Patología

Kent A. Heck, MD, Profesor Asistente de Patología y Medicina de Laboratorio

En patología quirúrgica se recibió una muestra etiquetada como «tumor de válvula mitral», que consistía en varios fragmentos de tejido blando y gomoso. Cada uno de los fragmentos tenía múltiples frondas bronceadas que sobresalían de un solo tallo rosado. En el examen histológico, cada una de las frondas estaba cubierta por una sola capa de células endocárdicas. Debajo de estas células residía una capa de tejido conectivo suelto con poca celularidad que rodeaba un núcleo fibrovascular densamente colagenado. La tinción de Movat confirmó la presencia de tejido elástico dentro y alrededor de estos núcleos centrales. No había trombos adheridos al tumor. Estas características histológicas son características de un fibroelastoma papilar (Figuras 2 y 3).

Solo 7.9% de los tumores cardíacos primarios son fibroelastomas papilares (SPFE).18 Los SPFE son el tumor valvular cardíaco primario más común y comprenden aproximadamente 73% de este subconjunto de tumores.19 Los PFEs surgen con mayor frecuencia de la válvula aórtica, pero pueden ser no valvulares en una minoría de casos. Por lo general, el tallo del tumor está unido al borde libre o a la parte media de la válvula y rara vez puede involucrar varias válvulas diferentes.

La ubicación de los tumores valvulares puede ser predictiva de manifestaciones clínicas. Según Edwards et al20, los tumores de la válvula mitral son mucho más propensos que los tumores de la válvula aórtica a producir síntomas neurológicos graves o muerte cardíaca súbita. Aunque la EFP es a menudo un hallazgo incidental en el momento de la autopsia, el tumor se puede descubrir como resultado de manifestaciones clínicas. El síncope no se relaciona con este tipo de tumor, pero en varios casos se notificaron convulsiones secundarias a un accidente cerebrovascular embólico.La localización valvular mitral puede estar asociada raramente con muerte súbita cardíaca, angina de pecho, ataque isquémico transitorio y accidente cerebrovascular embólico.18192021 Este último es presumiblemente secundario a la formación de trombos de fibrina a lo largo de las papilas tumorales.19 Se ha postulado que el material embólico compuesto de fragmentos tumorales es una fuente potencial, pero esto no está claramente documentado.

El seguimiento clínico a largo plazo no está bien documentado para este tumor. Algunos informes indican que la recidiva es inesperada después de la resección completa del tumor.22

Diagnóstico final

Los diagnósticos finales fueron fibroelastoma papilar procedente de la válvula mitral y síncope neurocardiogénico. La relación de estas dos entidades en este paciente es incierta. (Cuadro 2).

Notas a pie de página