Resumen

La neuroborreliosis es la manifestación neurológica de la enfermedad de Lyme, una enfermedad infecciosa multisistémica transmitida por garrapatas causada por Borrelia burgdorferi sensu lato. Aparece en 3 a 15% de todos los casos de enfermedad de Lyme aguda, e incluye meningitis, neuritis craneal y radiculoneuritis dolorosa como las manifestaciones más comunes. Presentamos un caso de neuroborreliosis aguda que se manifestó como mielitis cervical aislada extendida. No solo la manifestación como mielitis aislada en las primeras etapas de la borreliosis representa una rareza, sino también el fuerte contraste entre los síntomas clínicos leves y los hallazgos de imágenes pronunciados en este caso es notable.

© 2020 El(los) Autor (es). Publicado por S. Karger AG, Basilea

Introducción

La neuroborreliosis es la manifestación neurológica de la enfermedad de Lyme, una enfermedad infecciosa multisistémica transmitida por garrapatas causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi sensu lato. Los síntomas neurológicos representan la segunda (Alemania) y la tercera (Estados Unidos) manifestación más común de la enfermedad de Lyme aguda (alrededor del 3-15%) , mientras que la manifestación cutánea de eritema migratorio (alrededor del 80%) generalmente es el síntoma clínico más temprano y más común. Las manifestaciones neurológicas típicas generalmente aparecen de semanas a meses después de la picadura de la garrapata. Incluyen meningitis, neuritis craneal (especialmente parálisis del nervio facial) y radiculoneuritis dolorosa. Aunque la inflamación del parénquima del cerebro y la médula espinal (es decir,, encefalitis, mielitis, o una combinación de ambos) se ha descrito, representa una manifestación extremadamente rara de la enfermedad de Lyme en las primeras etapas de la enfermedad (alrededor del 4% de todos los casos con afección del sistema nervioso), especialmente en adultos . La rara forma tardía de neuroborreliosis («neuroborreliosis crónica»), que aparece meses o años después de la infección, se manifiesta típicamente como encefalomielitis con marcha espástico-atáctica y disfunción de la vejiga .

Reportamos un caso de mielitis cervical extensa temprana debido a infección con B. burgdorferi como una manifestación rara de neuroborreliosis aguda.

Presentación del caso

Una mujer de 45 años fue ingresada en un hospital externo de atención secundaria debido a una cervicobracialgia pronunciada. Como causa potencial, había reportado un accidente de bicicleta 3 semanas antes de la admisión que había sido seguido de dolor nucal que duró 2 días. Después de un período temporal sin dolor de aproximadamente 8 días, los síntomas habían regresado de nuevo, esta vez acompañados de temperaturas subfebriles, náuseas y oscilopsia. Debido al accidente de bicicleta reportado, la cervicobracialgia pronunciada había sido considerada inicialmente como postraumática por los médicos externos que la trataban. Se había iniciado la administración de analgesia intravenosa, lo que resultó en una remisión parcial del dolor nucal. Debido al pronunciado dolor nucal resistente a los medicamentos, se realizó una resonancia magnética cervical en el hospital de atención secundaria, que mostró un edema con hiperintensidad intramedular central en las secuencias pesadas en T2 en la médula espinal cervical (Fig. 1). Este hallazgo llevó a los médicos tratantes a descartar su hipótesis inicial de cervicobracialgia postraumática y provocó el traslado a nuestro centro médico terciario (departamento neurológico). Aquí, el paciente informó que el mencionado curso de los síntomas (para una presentación gráfica del curso, ver Fig. 2). Además de asma alérgica, varias intolerancias alimentarias y malaria cuando era niña (cuando vivía en África), la paciente no informó de ninguna enfermedad preexistente. Durante su estancia en el hospital de atención secundaria, se estableció un medicamento analgésico extendido con metamizol, diclofenaco y morfina, acompañado de pantoprazol y dimenhidrinato. El paciente negó otros medicamentos preexistentes. El paciente estaba casado, tenía un hijo y trabajaba en el sector de las tecnologías de la información. No informó de mascotas ni de contacto con animales ni de viajes recientes.

El examen clínico al llegar a nuestro departamento reveló una sutil rigidez en el cuello, que se consideró de origen musculoesquelético en lugar de debido a la inflamación meníngea. Además, los signos de Kernig y Brudzinski permanecieron negativos. Durante el examen clínico, la paciente indicó entumecimiento difuso del brazo derecho sin correlación dermatomal con una o más raíces nerviosas cervicales o un nervio periférico, así como una ligera debilidad del brazo derecho. Ni el entumecimiento ni la debilidad pudieron objetivarse mediante las respectivas pruebas clínicas. Otros síntomas, incluyendo síntomas autonómicos como retención urinaria y fecal, no fueron reportados por el paciente ni encontrados durante el examen clínico.

Los parámetros sanguíneos básicos iniciales (recuento sanguíneo, electrolitos, retención, infección, parámetros hepáticos y de coagulación) no mostraron anomalías. Análisis de sangre adicionales, así como un análisis de orina, que se realizó adicionalmente más tarde, no revelaron hallazgos notables, excepto un déficit de ácido fólico.

punción Lumbar se realizó inmediatamente después de la transferencia y reveló pleocitosis linfocítica (1,404/µL, normal <5/µL), y elevación de la proteína total (978mg/L, normal <450 mg/L) y lactato (4.1 mmol/L, normal 1.1–2.1 mmol/L). Debido a la oscilopsia mencionada anteriormente, reportada por el paciente, se complementó la resonancia magnética craneal, pero se revelaron hallazgos poco notables. La resonancia magnética cervical se repitió internamente, esta vez con realce de contraste, y reveló un estado de edema inalterado en la médula cervical con hiperintensidad central en secuencias ponderadas en T2. Solo se detectó un aumento sutil del contraste intramedular a nivel del cuerpo vertebral C7 (Fig. 1).

Debido a la combinación de hallazgos de IRM y pleocitosis linfocítica, se sospechó mielitis infecciosa de origen desconocido, y se inició inmediatamente el tratamiento antiinfeccioso empírico con aciclovir 750 mg tres veces al día, ceftriaxona 2 g una vez al día y ampicilina 5 g tres veces al día.

El estudio de diagnóstico extendido detectó anticuerpos específicos de Borrelia en suero (por ELISA: IgM 6.98 , IgG 43.07 ) y probó la síntesis intratecal de IgM e IgG específicos de Borrelia en ELISA mediante índices de especificidad de anticuerpos positivos para IgM (4.10 ) e IgG (68.2 ), confirmando así la neuroborreliosis aguda. Además, el análisis de Western blot confirmó la IgM específica de Borrelia en suero, mientras que la IgG específica de Borrelia no fue detectable por Western blot. Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para B. burgdorferi sensu lato was positive in the first cerebrospinal fluid (CSF) analysis taken at admission but negative in the second CSF sample taken 2 days later. Further extensive microbiologic, virologic, and immunologic testing (for tuberculosis, Lues, listeria, toxoplasmosis, mycoplasma pneumoniae, chlamydiae, legionella, fungi, HSV, VZV, rubella virus, FSME, HIV, autoimmune encephalitis antibodies, antineuronal antibodies, antibodies against MOG and aquaporine 4, oligoclonal bands, and blood cultures) remained negative in both blood and CSF samples. De acuerdo con un diagnóstico de borreliosis y solo en una consulta específica, el paciente informó haber sufrido un eritema migrans axilar aproximadamente 14 días antes del ingreso. La paciente se encontraba clínicamente estable y la cervicobracialgia fue tratada con paracetamol 500 mg cuatro veces al día. Dado que el dolor descrito por el paciente se ajustaba al dolor neuropático, se inició adicionalmente la medicación con amitriptilina 25 mg dos veces al día. El tratamiento antibiótico con ceftriaxona parenteral 2 g al día se continuó durante 3 semanas.

Discusión y Conclusión

presentamos un caso de neuroborreliosis aguda que clínicamente se manifiesta como transversa. Mientras que la manifestación neurológica se ve en 3-15% de todos los casos de la enfermedad de Lyme aguda y se caracteriza típicamente por meningitis, radiculoneuritis, y/o neuritis craneal, nuestro paciente carecía de todas estas manifestaciones típicas y sus síntomas correspondientes (dolor de cabeza, rigidez nucal distintiva, dolor de espalda con empeoramiento nocturno, y, a menudo bilateral, parálisis del nervio facial). En un colectivo retrospectivo alemán de pacientes con neuroborreliosis, solo se encontró mielitis en 5 de 68 pacientes. Todos estos 5 pacientes mostraron síntomas más graves con paraspasticidad (4/5), debilidad en las piernas (2/5) o debilidad en los brazos (1/5). En comparación con nuestro paciente, estos pacientes en partes se presentaron más tarde, con una duración de los síntomas entre 23 y 733 días, lo que representa al menos en partes una manifestación de neuroborreliosis crónica . Un estudio retrospectivo sueco notificó mielitis aislada en 5 de cada 141 pacientes con neuroborreliosis sin una descripción más detallada de la gravedad clínica. Varios informes de casos describen la manifestación de neuroborreliosis aguda por mielitis, pero la mayoría es en niños. Un caso de un paciente adulto con mielitis transversa aguda como manifestación de la enfermedad de Lyme aguda ha sido reportado recientemente por Dumic et al. . Su paciente presentaba síntomas severos de déficits motores y sensoriales de las piernas, así como retención urinaria y estreñimiento. Si bien muestra características de neuroimagen pronunciadas similares, nuestro caso se destaca por los síntomas clínicos extremadamente leves de nuestro paciente de déficits sensomotores mínimos del brazo derecho y ligero dolor de cuello. Solo encontramos un caso más reportado por Bigi et al. en un niño de 12 años que muestra una disparidad similar entre los resultados de imágenes distintos y la presentación clínica leve.

Aunque los síntomas neurológicos eran atípicos y solo leves, se cumplieron los criterios para neuroborreliosis aguda descritos en las directrices alemanas, europeas y estadounidenses (p. ej., resultados de imagen típicos de la enfermedad, prueba de pleocitosis en el LCR, síntesis intratecal de anticuerpos específicos de borrelia y PCR positiva adicional). En cuanto al cumplimiento de criterios diagnósticos, los síntomas clínicos atípicos, como en nuestro caso, también son de interés formal, ya que tanto las guías alemanas como europeas en realidad requieren un «cuadro clínico típico» o «síntomas neurológicos sugestivos de neuroborreliosis» para el diagnóstico definitivo de neuroborreliosis.

Mientras que los signos clínicos típicos a menudo conducen al médico tratante al diagnóstico correcto, en el presente caso fue el resultado de imágenes de edema de la médula espinal en combinación con hallazgos inflamatorios del LCR sugestivos de un proceso inflamable lo que llevó a la sospecha de mielitis de origen infeccioso. El espectro patógeno típico de la mielitis infecciosa abarca el VHS, el VVZ, el VIH, el VEB y el CMV. Los patógenos más raros incluyen encefalitis transmitida por garrapatas, mycoplasma pneumoniae, borrelia, micobacterias tuberculosis y treponema pallidum. Los informes de casos individuales describen mielitis relacionada con listeria monocytogenes . Debido a la sospecha de origen infeccioso, comenzamos un amplio tratamiento antiinfeccioso empírico con aciclovir, ceftriaxona y ampicilina, en analogía con el conocido tratamiento empírico en meningitis/meningoencefalitis. Después de que la PCR para el VHS y el VZV hubiera dado negativo, se suspendió el aciclovir. El tratamiento se redujo aún más a ceftriaxona en monoterapia después de que se confirmara que B. burgdorferi era la etiología infecciosa específica.

Solo se preguntó directamente al paciente si se había producido una picadura de garrapata y los síntomas cutáneos posteriores tras la prueba de neuroborreliosis aguda. Si esta pregunta se hubiera hecho antes, la posibilidad de neuroborreliosis como diagnóstico diferencial también se habría considerado antes. Esto subraya la importancia de tener un historial completo. Por otro lado, el accidente de bicicleta que se postuló inicialmente como el evento causal resultó ser un factor de confusión.

Además de una etiología infecciosa, la mielitis aguda también puede ser de etiología postinfecciosa/autoinmune y, en estos casos, se trata con dosis altas de corticosteroides, terapia de inmunoglobulina o plasmaféresis. En este caso, y con el apoyo de los síntomas clínicos leves de nuestro paciente, seguimos un concepto de amplio tratamiento analgésico antiinfeccioso y sintomático solamente. Otros autores informan de la aplicación temprana adicional de esteroides en combinación con la terapia antiinfecciosa para tener efectos potencialmente favorables .

Declaración de Ética

Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación del caso, incluyendo imágenes.

Declaración de conflicto de intereses

Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar.

Fuentes de financiación

Los autores no recibieron financiación.

Contribuciones de los autores

H. M.: atención al paciente, concepto y diseño, adquisición e interpretación de datos, redacción, revisión y aprobación final del manuscrito. J. L.: atención al paciente, interpretación de datos, revisión crítica y aprobación final del manuscrito. S. R.: atención al paciente, revisión crítica y aprobación final del manuscrito. J. B.: atención al paciente, concepto y diseño, interpretación de datos, revisión crítica y aprobación final del manuscrito.

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