Resumen

El tumor de Buschke-Lowenstein (BLT) es una placa verrugosa localmente destructiva de crecimiento lento que aparece típicamente en el pene, pero que puede ocurrir en otras partes de la región anogenital. Con mayor frecuencia se considera una variante regional del carcinoma verrucoso. Es raro, pero representa del 5 al 24% de todos los cánceres de pene. También puede afectar el perineo y otras partes de los genitales. Fue descrito por primera vez por Buschke y Löwenstein en 1925, y también es conocido como condiloma acuminado gigante (GCA). Independientemente de la modalidad de tratamiento, se recomienda un seguimiento cuidadoso debido al alto riesgo de recurrencia y la posibilidad de transformación maligna en el 30-56% de los pacientes. Presentamos un caso de una mujer hispana de 47 años que se presentó a la clínica de urología por disuria y al realizar el estudio se encontró que tenía un ACG. El ACG afecta típicamente al pene, aunque la región perianal, la vulva, la vagina, el recto, el escroto, el perineo y la vejiga pueden estar comprometidos. Hasta la fecha, creemos que este es el único caso reportado de ACG en la uretra de una paciente con preservación de la vejiga. Esta lesión se extirpó con éxito con escisión local amplia. Creemos que se necesitan más estudios para definir esta enfermedad, identificar su patogénesis y el protocolo de tratamiento más exitoso.

© 2014 S. Karger AG, Basel

Introducción

El tumor de Buschke-Lowenstein (TBO) es una enfermedad rara, pero afecta a los genitales de una manera a veces notable. Fue descrito por primera vez por Buschke y Löwenstein en 1925, y también es conocido como condiloma acuminado gigante (GCA) . Esta lesión tiene un comportamiento maligno, ya que típicamente invade tejidos locales y carece de resolución espontánea. A pesar de su madurez invasiva local de crecimiento lento, la ACG rara vez es metastásica, pero tiene una alta tasa de recidiva . Sin embargo, en los informes se describe la transformación histológica del ACG en carcinoma de células escamosas invasivo en 8,5 a 23,8% de los casos . Las tasas de mortalidad por ACG se han reportado en 20-30% .

Se ha demostrado que la ACG tiene una asociación con los tipos 6 y 11 del VPH (ocasionalmente, los tipos 16 y 18) . Se ha demostrado que la higiene deficiente, la irritación local, la inmunosupresión, la infección por VIH y las relaciones sexuales anorreceptivas son factores de riesgo de ACG . La epidemiología de la ACG es más común en hombres en una proporción de 3,5:1 y dos tercios de los casos se notifican en pacientes menores de 50 años . Se han notificado menos de 60 casos de ACG anorrectal o perineal y menos de 15 casos de ACG vesical .

Reportamos una paciente de sexo femenino con ACG que afecta solo la uretra distal y el meato uretral mientras que preserva la vejiga.

Reporte de un caso

Una mujer hispana heterosexual de 47 años de edad se presentó en la clínica de urología por disuria y orinó con una corriente dividida. Estos síntomas habían estado presentes durante aproximadamente 4 semanas. Más recientemente, también notó dolores de cabeza extremos, hematuria y orina turbia y maloliente.

Tenía antecedentes de estenosis uretral, por lo que recibió 2 dilataciones de estenosis uretral por otro urólogo, el procedimiento más reciente fue hace unos 6 años. Luego se perdió para el seguimiento, y no había requerido los servicios de un urólogo hasta su sintomatología más reciente.

Por lo demás, estaba sana y, además de su historial de estenosis uretral, negó todos los demás antecedentes médicos o quirúrgicos. No tomaba ningún medicamento regular ni tenía alergias conocidas. Era una bebedora social, y dejó de fumar cigarrillos hace 5 años.

En el examen físico, se encontró una placa verrugosa grande, irregular, circunferencial, pigmentada de color rojo que se extendía fuera del meato uretral. La masa no parecía extenderse proximalmente a la uretra, pero no se pudo pasar un cistoscopio flexible de 16 franceses en la clínica debido a la obstrucción. No tenía linfadenopatía palpable, y el resto de su examen físico fue benigno.

Su hemograma completo y signos vitales estaban dentro de los límites normales. Su análisis de orina sugería una infección, por lo que se obtuvo un cultivo y se le administró 500 mg de ciprofloxacina dos veces al día durante 7 días. Debido a su queja de hematuria, también se obtuvo citología de orina, que finalmente fue negativa.

Se discutieron con el paciente los riesgos y beneficios de la escisión de la masa uretral. La paciente se sometió a un examen físico completo bajo anestesia, cistouretroscopia, dilatación uretral, escisión de la masa uretral y colocación de catéter Foley. Tras la dilatación de la uretra con un dilatador de 18 franceses, una pancistouretroscopia reveló la masa que se extendía desde el meato uretral (fig. 1). La uretra proximal y la vejiga estaban libres de lesiones.

Se extrajo una parte de la masa y se envió a patología para la sección congelada. El patólogo informó que la muestra tenía mucosa escamosa con displasia y efecto citopático viral, sin evidencia de carcinoma franco. Se tomó la decisión de extirpar esta masa como si fuera un carúnculo uretral. La masa se extirpó con tijeras Metzenbaum y pinzas dentadas hasta el nivel de tejido de apariencia normal en la uretra y la mucosa. La masa extirpada midió aproximadamente 3,2 x 1,8 x 0,7 cm. El cierre se realizó de forma interrumpida con sutura Vicryl 3-0 alrededor de toda la circunferencia de la uretra (fig. 2. un).

En el examen macroscópico, se había extirpado toda la masa (fig. 2. b). Luego se colocó un trozo de gasa alrededor de la punta de un catéter Foley de 16 puntas del Consejo francés a nivel del meato uretral. Toleró bien el procedimiento y fue dada de alta a casa ese mismo día con instrucciones para el seguimiento en el consultorio para la extracción del catéter en 2 semanas.

Histológicamente, la masa mostró cambios típicos de ACG con displasia escamosa intraepitelial de alto grado y displasia escamosa grave. Los márgenes quirúrgicos fueron negativos. También se presentó hiperplasia epidérmica, hiperqueratosis y paraqueratosis. La citología urinaria mostró células escamosas y uroteliales benignas.

La lesión fue tratada con cirugía local conservadora. Cuando se programó el seguimiento de la paciente, no presentó recidiva local ni metástasis a distancia. Le quitaron el catéter en una semana, y pudo pasar su prueba de vacío. En el seguimiento posterior, unas tres semanas después del procedimiento, informó: «now ahora tengo la corriente más fuerte que puedo recordar.»

Discusión

El caso presentado muestra un ACG en una paciente de sexo femenino en un lugar inusual. El ACG afecta típicamente al pene, aunque la región perianal, la vulva, la vagina, el recto, el escroto, el perineo y la vejiga pueden estar comprometidos . Hasta la fecha, creemos que este es el único caso reportado de ACG en la uretra de una paciente con preservación de la vejiga. Debido a la rareza de esta afección, se debate su patogénesis y etiología. El ACG se clasifica como carcinoma verrugoso, cuando está presente en la región genitoanal, se denomina tumor de Buschke-Lowenstein . Algunos autores creen que representa una transición entre el condiloma acuminado y el carcinoma de células escamosas . Histológicamente, el ACG tiene una apariencia benigna, que se asemeja a la del condiloma acuminado. Cuando el ACG tiene infiltración profunda y estadificación localmente avanzada, algunos autores consideran que el ACG es un carcinoma verrucoso, un carcinoma de células escamosas de grado bajo con riesgo metastásico mínimo .

Del mismo modo, hay muchas opiniones para el tratamiento de la ACG. La mayoría de los autores coinciden en que la escisión local amplia de la lesión es el tratamiento más adecuado para el ACG. Se ha notificado que la cirugía sola está libre de enfermedad en el 45,5% de los pacientes . En nuestra paciente, la masa exofítica se extirpó mediante escisión quirúrgica con márgenes quirúrgicos negativos.

Existe una variedad de tratamientos no quirúrgicos. Existen informes de casos que muestran la aplicación de agentes tópicos como podofilina, 5-fluorouracilo y bleomicina; sin embargo, los resultados parecen tener un éxito desigual . Debido a la etiología viral teorizada de la lesión, se ha utilizado interferón – 2b intralesional con resultados moderados . Otros han sido tratados con éxito con el imiquimod, un modulador inmunitario, en combinación con acitretina sistémica y escisión local . La acitretina es un retinoide que también tiene propiedades inmunomoduladoras y proapoptóticas.

Además, el ACG se ha tratado con éxito mediante vaporización con láser de dióxido de carbono para lesiones , ya sea después del tratamiento con imiquimod o después de la escisión quirúrgica inicial .

Independientemente de la modalidad de tratamiento, se recomienda un seguimiento cuidadoso debido al alto riesgo de recidiva y la posibilidad de transformación maligna. Las tasas de recidiva se notificaron como altas en 50% y, por lo general, estos pacientes tienen un pronóstico más precario .

Nosotros, junto con otros autores, creemos que se necesitan más estudios para definir esta enfermedad, identificar su patogénesis y el protocolo de tratamiento más exitoso .

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