Discusión

El CCE se observa principalmente en adultos jóvenes y de mediana edad, y rara vez se observa por encima de los 60 años de edad.1 Los hallazgos más comunes son el compromiso óseo y articular. Los pacientes presentan dolor e hinchazón de inicio gradual, con mayor frecuencia involucrando el extremo medial de la clavícula y el esternón del manubrio. La afectación de una sola clavícula y la parte adyacente del manubrio esternón también es un evento frecuente. Las costillas están involucradas de manera similar, con cambios que ocurren en la unión costocondral anterior y/o en el arco costal posterior, lo que conduce a la limitación de la movilidad de la caja torácica.1 La hinchazón también puede presentarse como una masa solitaria en el cuello o como formación de seno torácico.45 Los huesos planos como elleumeon, la mandíbula, los huesos largos o la columna vertebral también podrían estar involucrados en el proceso de la enfermedad.1 El hueso involucrado muestra cambios escleróticos con inflamación periosteal, articular o periarticular.12

La afectación de la piel en SAPHO y PAO suele presentarse en forma de pustulosis palmoplantar, psoriasis pustular palmoplantar o acné severo conocido como conglomerata de acné o fulminantes de acné. Aunque el compromiso cutáneo es una característica común, la ausencia de lesiones cutáneas en el momento de la presentación solo es aparente porque las lesiones cutáneas pueden haber sido transitorias o pueden desarrollarse décadas después de la manifestación ósea. El paciente puede tener otras manifestaciones como síndrome de salida torácica, trombosis de la vena subclavia o síndrome de vena cava superior.1

El diagnóstico se puede hacer por radiografía. La gammagrafía ósea utilizando material de radiosonda como el tecnecio-99 es la modalidad de imagen de elección. Revela puntos calientes en las áreas de mayor absorción. El signo «Cabeza de toro» se refiere al aumento de la captación por el extremo medial de las clavículas y el manubrio esternón, correspondiente a la cabeza de un toro. Este signo es una manifestación típica y altamente específica del síndrome de SSCH y ayuda a conferir el diagnóstico.1 Además, una gammagrafía ósea es capaz de detectar la afectación ósea temprana, que aún no se vería radiográficamente. La ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética contribuyen poco a la identificación y localización de la lesión.1

no Hay marcadores específicos para estos síndromes. Los recuentos sanguíneos suelen ser normales. Puede estar presente un aumento moderado de proteínas C reactivas, velocidad de sedimentación eritrocitaria, alfa-2 y gammaglobulinas. El examen histopatológico del tejido biopsiado muestra hiperostosis. Más adelante, en el curso de la enfermedad, se puede ver un infiltrado de células mononucleares, linfocitos, plasmocitos y algunas células multinucleadas.1 Se han postulado varias teorías sobre la etiopatogénesis. Una osteomielitis reactiva es potencialmente desencadenada por saprófitos o causada por agentes infecciosos como el acné Propriobacteriano, que se ha encontrado en el sitio de una lesión en muchos casos. El vínculo con la espondilartritis seronegativa también sugiere una predisposición genética, vagamente asociada con el HLA-B27.

El tratamiento implica el uso de medicamentos antiinflamatorios. No se ha normalizado la duración del tratamiento. Los corticosteroides se pueden usar en la forma más grave. La colchicina y la sulfasalazina pueden tener éxito.1 Por lo tanto, el reconocimiento del síndrome de SCCH es esencial para diferenciar esta afección benigna de otras afectaciones graves como la osteomielitis bacteriana, la espondilodiscitis infecciosa, el sarcoma de Ewing y la enfermedad de Paget.5 Esto puede proteger a un individuo de procedimientos terapéuticos innecesarios y medicamentos innecesarios.13