Resumen
La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo benigno poco frecuente, cuya etiología no está clara. Clínicamente puede manifestarse como enfermedad localizada (unicéntrica) o diseminada (multicéntrica). La EC ocurre en el tórax en el 70% de los casos, en el abdomen y la pelvis en el 15% y en el cuello en el 10-15% de los casos. Presentamos el caso de una masa pleural localizada posteriormente en una localización paraespinal, que fue descubierta incidentalmente en un varón de 50 años y posteriormente resecada, seguida de un diagnóstico inesperado de enfermedad de Castleman en el examen histológico. En este informe, revisamos los hallazgos clínicos e histológicos en una presentación rara de la enfermedad de Castleman y discutimos los hallazgos en este caso como parte de una revisión general de los hallazgos radiológicos típicos observados en la enfermedad de Castleman.
1. Introducción
La enfermedad de Castleman (EC), también conocida como hiperplasia de ganglios linfáticos angiofoliculares o hiperplasia de ganglios linfáticos gigantes, es un trastorno linfoproliferativo no maligno poco común descrito por primera vez por Benjamin Castleman en 1954 . Puede ocurrir a cualquier edad con una incidencia máxima en la tercera y cuarta décadas. La EC ocurre en el tórax en el 70% de los casos, en el abdomen y la pelvis en el 15% y en el cuello en el 10-15% de los casos .
Clínicamente, puede manifestarse como enfermedad localizada (unicéntrica) o enfermedad generalizada (multicéntrica) e histológicamente se clasifica como enfermedad de tipo vascular hialina, plasmacítica o de celularidad mixta.
Se reporta una rara presentación de la enfermedad unicéntrica de Castleman, que se presentó como una masa pleural, localizada en una localización paraspinal en un paciente masculino asintomático de 50 años de edad.
2. Reporte de un caso
Se encontró que un paciente masculino de 50 años tenía una masa mediastínica en una radiografía de tórax realizada antes de la reparación quirúrgica de una fractura tibial. Era asintomático y no fumaba. Su historial médico no era notable.
el examen Físico del sistema cardiorrespiratorio fue normal. El hemograma completo y el perfil bioquímico eran normales.
La radiografía de tórax mostró una masa pleural o mediastínica del lado izquierdo de 5 cm (ver Figura 1).
radiografía de Tórax en un 50 años de edad, paciente de sexo masculino con enfermedad de Castleman. Se observa una masa pleural de tejido blando superior al hilio izquierdo (flecha).
Una tomografía computarizada de tórax, con contraste intravenoso, demostró una masa pleural lobulada, bien circunscrita y de aumento homogéneo, localizada posteriormente en una ubicación paraspinal izquierda adyacente a la aorta torácica descendente. No hubo invasión de tejidos locales ni ensanchamiento de los forámenes neuronales adyacentes (ver Figura 2). En las imágenes por resonancia magnética (RM), se observó que la lesión era ligeramente hiperintensa al músculo esquelético en las secuencias de RM ponderadas en T1 y que la intensidad de la señal era heterogénea en las imágenes ponderadas en T2 (véanse las Figuras 3 y 4). Después de la administración intravenosa de gadolinio, se observó un aumento constante del contraste homogéneo de la lesión (ver Figura 5). Una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis fue normal.
TC de tórax con contraste intravenoso en un 50 años de edad, paciente de sexo masculino con enfermedad de Castleman. Se observa una lesión de masa lobulada bien circunscrita de 5 cm con realce de contraste homogéneamente intenso en el espacio pleural posterior izquierdo en una ubicación paraespinal (flecha).
resonancia magnética del Tórax (coronal T1 turbospin secuencia de eco) en un 50 años de edad, paciente de sexo masculino con enfermedad de Castleman. La masa pleural paraespinal izquierda es ligeramente hiperintensa al músculo esquelético en secuencias ponderadas en T1 (flecha).
resonancia magnética del Tórax (axial T2 turbo spin echo de secuencia) en un 50 años de edad, paciente de sexo masculino con enfermedad de Castleman. La masa pleural paraespinal izquierda es heterogeneamente hiperintensa al músculo esquelético en secuencias ponderadas en T2 (flecha).
El diagnóstico diferencial basado en la constelación de hallazgos imagenológicos fue mesotelioma, granuloma hialinizante pulmonar, linfoma, schwannoma, neurofibroma o ganglioneuroma. La paciente procedió a abrir la toracotomía y se sometió a escisión primaria sin complicaciones. El examen histológico reveló la variante vascular hialina de la enfermedad unicéntrica de Castleman. La prueba de VIH fue negativa. El paciente fue remitido a un hematólogo para vigilancia y permanece asintomático 8 meses después de la escisión quirúrgica.
3. Discusión
La enfermedad de Castleman es una enfermedad rara; la incidencia de este trastorno linfoproliferativo es incierta y gran parte de los datos disponibles se proporcionan solo mediante informes de casos aislados.
Se desconoce la etiología de la afección, pero se ha descrito en asociación con una serie de afecciones que incluyen infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), infección por el herpesvirus humano 8 (HHV-8), sarcoma de Kaposi, linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin y poemas de síndrome (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios en la piel).
Patológicamente, hay dos subtipos histológicos principales: subtipo vascular hialino y plasmacítico; ocasionalmente puede ser un subtipo mixto. Alternativamente, puede clasificarse de acuerdo con su comportamiento biológico como enfermedad unicéntrica o localizada o multicéntrica. La EC se manifiesta más comúnmente como enfermedad unicéntrica, que es invariablemente de tipo vascular hialino, mientras que la enfermedad multicéntrica suele ser de tipo plasmacítico .
La mayoría de los pacientes con enfermedad unicéntrica son asintomáticos o pueden presentar ganglios linfáticos agrandados. Los síntomas constitucionales como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso se observan con frecuencia en pacientes con enfermedad multicéntrica.
La enfermedad de Castleman torácica puede presentarse como una masa mediastínica o hiliar solitaria y no invasiva (50% de los casos), una masa dominante con compromiso de estructuras contiguas (40% de los casos) o como una masa de ganglios linfáticos enmarañados (10% de los casos).
Con poca frecuencia, puede aparecer en otros lugares, como el pulmón, la pleura (como en este caso) y el pericardio. La característica clave de la enfermedad de Castleman unicéntrica es el aumento homogéneo del contraste intenso que refleja la hipervascularidad de la lesión .
La EC puede tener un aspecto heterogéneo atípico en la TC en presencia de calcificación interna, necrosis o fibrosis .
La EC torácica multicéntrica suele mostrar ganglios linfáticos mediastínicos y bihilares potenciadores, quistes de paredes delgadas, nódulos centrilobulares, opacidades de vidrio esmerilado y bronquiectasias .
La enfermedad abdominal multicéntrica se caracteriza por hepatoesplenomegalia, linfadenopatía difusa, ascitis y engrosamiento de la fascia retroperitoneal .
Las lesiones suelen ser ligeramente hiperintensas al músculo esquelético en secuencias de IRM ponderadas en T1 e hiperintensas heterogéneas en imágenes ponderadas en T2 con realce homogéneo ávido tras la administración de contraste .
La escisión quirúrgica completa del ganglio linfático comprometido es el tratamiento de elección en pacientes con EC unicéntrica y, por lo general, es curativa.
Las opciones de tratamiento incluyen cirugía de citorreducción y / o inmunoquimioterapia para la enfermedad multicéntrica, cuyos resultados son comparables . En informes anteriores se ha notificado que la EC de la pleura se asocia con arterias pleurales prominentes y adherencias prominentes al pulmón adyacente . Estos factores pueden afectar la resección quirúrgica, lo que resulta en una pérdida de sangre significativa y, a veces, hace que la resección de VATS sea técnicamente difícil o imposible. Los pacientes con enfermedad multicéntrica pueden correr ocasionalmente un curso rápidamente progresivo, que puede ser fatal.
4. Conclusión
La enfermedad de Castleman es una enfermedad rara y se requiere más investigación sobre su posible etiología y tratamiento, en particular de la enfermedad multicéntrica. Es un gran imitador de afecciones benignas y malignas en el cuello, el tórax y el abdomen. Se presenta con mayor frecuencia como una masa de ganglios linfáticos que aumenta ávidamente en el tórax o el abdomen. Aunque es raro, la presencia de realce ávido dentro de una lesión torácica, incluso cuando se encuentra en el mediastino posterior o la pleura, debe levantar la sospecha de EC.
Informes anteriores han sugerido que la resección de masas de EC puede ser difícil debido a vasos o adherencias prominentes asociados, y el resaltado apropiado de la posibilidad de EC preoperatoria puede facilitar la planificación preoperatoria adecuada.
Reconocimiento
El Dr. Kevin Murphy, M. B., FRCR RCSI, Cork University Hospital, Cork, Irlanda, ha desempeñado un papel en la edición del documento.
