Resumen

Antecedentes: El sarcoma primario de mama (PBS) es un tipo de tumor extremadamente raro que representa de 0,2 a 1% de todos los cánceres de mama y menos del 5% de los sarcomas de tejidos blandos. Un tumor de mama no epitelial comprometido del tejido mamario mesenquimatoso, el PBS tiene un diagnóstico difícil y no tiene un tratamiento estandarizado.

Objetivo: El objetivo principal de este estudio fue revisar los datos clínicos de Mama de pacientes diagnosticadas y tratadas de sarcoma de mama de tejido blando en el Instituto Nacional de Cancerología de la Ciudad de México (INCan).

Métodos: En una revisión retrospectiva de 10 años, solo se identificaron 8 pacientes con diagnóstico de PBS. Se examinaron todos los estudios clínicos y de imagen (BI-RADS) disponibles, así como los tratamientos.

Resultados: Independientemente del tamaño del tumor, se practicó una mastectomía radical en siete pacientes. Después de la resección quirúrgica, se administró terapia adyuvante a cinco de estos pacientes. La mitad de los pacientes presentaron metástasis a distancia. Desafortunadamente, se desconoce la supervivencia general a cinco años.

Conclusiones: La frecuencia de PBS en nuestro Instituto es mucho menor que la encontrada en la literatura. Muchas características clínicas fueron similares a las de informes anteriores, aunque el tratamiento fue diferente. El diagnóstico apropiado de PBS debe permitir la estandarización del tratamiento y la mejora de la supervivencia general.

Palabras clave

sarcoma de mama primario (PBS), sistema de diagnóstico por imágenes y datos de mama (BI-RADS), radioterapia, quimioterapia, pronóstico, supervivencia global

Introducción

El sarcoma de mama primario (PBS) es un tipo raro de cáncer que surge del tejido mesenquimatoso de la mama. Representa del 0,2 al 1% de todas las neoplasias malignas de mama y menos del 5% de todos los sarcomas de tejido blando . La incidencia anual, estimada en 40 casos nuevos por cada 10 millones de mujeres, se ha mantenido constante. La clasificación patológica produce controversia porque la enfermedad consiste en un grupo heterogéneo de neoplasias malignas, como se observa en sarcomas de tejidos blandos en otras partes del cuerpo. En consecuencia, PBS incluye histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, sarcoma del estroma, husillo de kaposi, liposarcoma, leiomiosarcoma, osteosarcoma, condrosarcoma, linfomas malignos cystosarcoma phyllodes y el rabdomiosarcoma, de los cuales el más común de los subtipos son angiosarcomas, histiocitoma fibroso maligno y sarcoma del estroma . Aunque se han notificado experiencias retrospectivas en una sola institución, el diagnóstico y el tratamiento se basan en datos limitados . A diferencia de los cánceres de mama epiteliales, todavía no hay consenso sobre el manejo óptimo de la PBS. En el presente documento se documenta una revisión retrospectiva del SBP utilizando datos clínicos de Mama del Instituto Nacional de Cancerología de México (INCan), con el objetivo de describir las características, el manejo y el pronóstico clínico patológicos. La presente información se compara con informes de otras instituciones dedicadas al tratamiento del cáncer.

Material y métodos

Fundado en 1946, el Instituto Nacional del Cáncer en México es un hospital de atención terciaria que atiende a una población de 20 millones de personas en la Ciudad de México y ofrece servicios de consulta a otros hospitales en diferentes regiones del país. De 2003 a 2008, se desarrolló un programa informático y todos los registros se transfirieron a un registro médico electrónico (eMR). Actualmente, aproximadamente 4.500 pacientes con cáncer de mama son tratadas cada año en el INCA, lo que representa el 11,7% del número total de casos de cáncer en este Instituto. Accedimos a la base de datos y recuperamos todos los casos con diagnóstico de PBS de 2000 a 2010 (10 años), encontrando que 8 de los casi 40,000 pacientes tenían algún tipo de neoplasia maligna de mama. Se volvieron a examinar las secciones de tejido H&E para confirmar el diagnóstico histopatológico. Las historias clínicas se revisaron retrospectivamente para identificar las características clínicas en el momento del diagnóstico en relación con la edad, los antecedentes familiares de cáncer de mama, la duración de los síntomas, el tamaño clínico del tumor, la existencia de ganglios linfáticos axilares y/o metástasis a distancia, y el tipo de cirugía y tratamientos adyuvantes (quimioterapia y/o radioterapia).

Resultados

Estos se resumen en la Tabla 1. Los informes médicos del paciente evidencian una mediana de edad en el momento del diagnóstico de 50,8 años (rango de 29 a 75 años). La progresión clínica se calculó desde la fecha del diagnóstico hasta la fecha del primer signo de cambio, con una mediana de seguimiento de 7,2 meses (intervalo de 1 a 13 meses). Clínicamente, todos los pacientes presentaron una masa palpable e hinchazón progresiva con o sin dolor. La linfadenopatía axilar palpable solo existía en dos casos. La mama derecha se vio afectada en 5 casos y la mama izquierda en 3. El tamaño de la lesión se determinó midiendo el diámetro máximo, calculando la mediana del tamaño del tumor clínico en 7 pacientes de 3,38 cm (rango de 3 a 8 cm). En un paciente se desconocía el tamaño. Se realizaron mamografías oblicuas medio-laterales y cráneo-caudales estándar con imágenes ecográficas complementarias para todos los pacientes. Todas las imágenes disponibles fueron interpretadas por un equipo de radiólogos. Los hallazgos se clasificaron de acuerdo con el léxico del Sistema de Informes y Datos de Imágenes Mamarias del American College of Radiology (BI-RADS). La mastectomía radical modificada y la disección de ganglios linfáticos axilares fueron la cirugía de elección para un paciente.

Cuadro 1. Características de correlación clinicopatológica en la presente serie: número de pacientes, edad de la paciente (años), antecedentes familiares de carcinoma de mama (1) u otros carcinomas que no afectan a la mama (2), tamaño del tumor, duración de los síntomas, ganglios linfáticos axilares (positivos o negativos), cirugía primaria (ninguna (N), mastectomía radical (RM) o mastectomía (M)), quimioterapia adyuvante (ninguna (N), ADR/Adriamicina, DTIC/Decarbazina o ISO/Isofosfamida), metástasis (LU/pulmón, B/hueso, AD/tejido adiposo, NED/sin evidencia de enfermedad)

Muestra	Paciente edad (años)	Cáncer familiar history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
			7×6		POS	RM	ADR+ DTIC	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+ISO	NED

Otro paciente inicialmente presentó metástasis a los ganglios linfáticos axilares y de pulmón en el momento del diagnóstico y era inoperable. Seis pacientes se sometieron a una mastectomía y a 5 de ellos se les administró terapia adyuvante. La mediana del ciclo de quimioterapia fue de 6 meses (intervalo 4-8). Ninguno de estos pacientes con SBP recibió radioterapia adyuvante. Se desarrolló una metástasis a distancia en 4 pacientes, siendo el sitio más común los pulmones y luego el hueso y el tejido adiposo (de acuerdo con el conocimiento actual sobre el curso clínico de los sarcomas de tejido blando). La supervivencia global se calculó desde la fecha del diagnóstico hasta la fecha de la muerte (por cualquier motivo) o del último contacto. Cuatro pacientes murieron de la enfermedad y sus complicaciones (dos murieron de metástasis pulmonar), uno de causa desconocida y tres no regresaron para recibir tratamiento (motivo desconocido).

Discusión

PBS es una enfermedad rara que implica tumores malignos de la mama. Informes anteriores revelan que es difícil determinar su verdadera prevalencia. Entre 2000 y 2010 en nuestra institución, el SBP tuvo una prevalencia de 8 en 40.000 casos de cáncer de mama (0,02 %), muy por debajo de la tasa evidenciada en la literatura. Dada la naturaleza rara de esta neoplasia maligna, la mamografía y el ultrasonido solo desempeñan un papel limitado en el diagnóstico. Según los informes con mamografía, la mayoría de las lesiones son masas redondas u ovaladas con un margen bien circunscrito . Ninguna de las masas aquí observadas tenía bordes espiculados o micro-calcificaciones. La resonancia magnética (RM) de las mamas no es un procedimiento de rutina en el sarcoma de mama primario, pero se puede considerar para pacientes con patogénesis clínicamente avanzada (incluso ganglios linfáticos axilares positivos a cáncer o signos o síntomas clínicos de metástasis). Estudios previos demuestran que la lactancia sarcomas son heterogénea, hipointensa en T1-weighted y hiperintensa en T2 (con intensidad de realce tras la administración de medio de contraste).

La clasificación histológica no es un factor pronóstico preciso. Aunque los primeros pasos de la tumorogénesis pueden ser diferentes en el PBS y en otros sarcomas, esta distinción clásica es de mínima importancia desde el punto de vista terapéutico. El consenso internacional es que la mastectomía todavía puede considerarse el estándar de oro. La escisión quirúrgica para limpiar los márgenes es el procedimiento de elección, mientras que la disección de los axilares no siempre está indicada, dada la rareza del compromiso de los ganglios linfáticos . Desafortunadamente, la función de la quimioterapia adyuvante sigue siendo incierta en la literatura científica, mientras que la función y el momento de la radiación y la quimioterapia (prequirúrgica vs .posquirúrgica) han variado. Los pulmones, los huesos y el hígado son los sitios más comunes de metástasis. La diseminación hemática es la vía predominante, aunque algunos informes sugieren que también puede ocurrir migración linfática . Series de casos recientes de una sola institución demuestran que el tamaño del tumor y el estado de los márgenes son los mejores factores pronósticos para el SBP. Un tamaño tumoral > 5 cm es el único indicador pronóstico significativo de supervivencia precaria. La tasa de supervivencia general a 5 años de PBS es similar a la encontrada para los sarcomas no mamarios, con un pronóstico muy precario y sin pautas de tratamiento específicas.

Conclusiones

El PBS requiere un equipo multidisciplinario que incluya a un oncólogo, cirujano mamario, radiólogo, patólogo y oncólogo de quimioterapia para determinar el tratamiento que ofrece la mejor probabilidad de supervivencia de la paciente. Según informes anteriores, no está claro qué tratamiento puede optimizar la supervivencia a largo plazo.

Agradecimientos

Los autores agradecen a sus asistentes la adquisición de los datos utilizados en esta revisión. El autor de correspondencia reconoce a todos los científicos por sus informes y revisiones anteriores sobre PBS.

Intereses en conflicto

Los autores declaran no tener conflictos de intereses.

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