La debilidad de los músculos respiratorios es la causa principal de disfunción respiratoria en la enfermedad neuromuscular (DMN), pero las anomalías estructurales de la pared torácica también desempeñan un papel. En adultos con DMN, la enfermedad pulmonar restrictiva es causada en parte por la reducción de la conformidad de la pared torácica (C(W)), que se cree refleja el endurecimiento del tejido conectivo como resultado de la reducción crónica del movimiento de la pared torácica en presencia de debilidad muscular respiratoria. Planteamos la hipótesis de que la limitación crónica del movimiento de la pared torácica en niños pequeños con NMD conduce a un subdesarrollo estructural de la pared torácica y resulta en un aumento, en lugar de una disminución, de la C(W). En 18 sujetos con NMD, con un rango de edad de 3 meses a 3,8 años, comparamos C(W) con los valores obtenidos en niños sin NMD. Se utilizó una modificación de la técnica Mead-Whittenberger, con relajación muscular respiratoria proporcionada por ventilación manual breve. El cumplimiento del sistema respiratorio (Crs) y el cumplimiento pulmonar (C(L)) se calcularon a partir de la presión de apertura de las vías respiratorias, la presión transpulmonar y el volumen corriente. C (W) se calculó como 1/C(W) = 1/Crs – 1/C(L) durante la ventilación manual. La C (P)/kg fue mayor en los sujetos con DMN que en los controles, en 5.2 +/- 2.8 (media + / – DE) frente a 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0,001). En sujetos que tenían valores normales de cumplimiento pulmonar durante la respiración espontánea(C (Lspont)), C(W)/C (Lspont) fue significativamente mayor en sujetos con DMN (5.5 +/- 3.2) que en los controles (1.9 +/- 1.0) (p < 0,001). Al predisponer a la deformación de la caja torácica y reducir el volumen pulmonar espiratorio final, una C(W) anormalmente alta en bebés y niños pequeños con DMN puede contribuir a la disfunción respiratoria.