DISCUSIÓN
El aspecto quirúrgico y radiológico de los pacientes 4 y 5 son muy similares. Sin embargo, debido al aumento de la prolactina en el paciente 5 y a una histología algo diferente, es de interés específico. Porque mientras que la apariencia del tumor en la operación y las evaluaciones radiológicas no dejaban dudas sobre el meningioma, varios neuropatólogos seguían dudando y no podían decidir si el tumor era meningioma o adenoma hipofisario. La exploración preoperatoria externa para este caso no está disponible, pero el informe radiológico sobre el angiograma afirma: «el hallazgo de un rubor que persiste en la fase venosa tardía sin neurovascular o venas de drenaje temprano es compatible con un meningioma paraselar.»Tal rubor es característico del meningioma y no del adenoma hipofisario. Además, la cola meníngea de la Figura 5c es típica del meningioma. Incluso después de hallazgos inmunohistoquímicos y microscópicos electrónicos, los neuropatólogos permanecieron en duda. Un informe dice:: «si bien la morfología microscópica de la luz es más sugestiva de un tumor hipofisario, la falta de vesícula secretora cuestiona ese diagnóstico.»Debido a que la asociación del meningioma con prolactina elevada no es inusual y las otras indicaciones explicadas anteriormente, incluimos el caso como meningioma.
La operación y el tratamiento con radiación son los dos tratamientos más comunes para el MCE. Especialmente cuando la extirpación radical o agresiva del tumor está comprometida, estos pueden estar relacionados con una mortalidad y morbilidad relativamente más altas que otros tumores intracraneales. El tratamiento con radiación reduce el tumor en algunos o ralentiza el crecimiento en otros sin mortalidad; sin embargo, esto también está asociado con complicaciones, como se discutirá más adelante. La oftalmoplejía es la principal complicación del tumor sin y con tratamientos. Sin embargo, independientemente de la causa, su aparición es una consideración importante para la elección de un tratamiento. Porque aparte de la disminución de la capacidad visual, la desfiguración facial resultante produce un cambio importante en la mente y la vida social del paciente. Una revisión de la literatura apoya las afirmaciones anteriores, al igual que una revisión detallada de la literatura por Klinger et al.
DeMonte et al. reportaron que 31 (76%) de sus 41 pacientes con MCR tenían «extirpación total».»Tres pacientes murieron; en los 38 pacientes restantes, los déficits preexistentes de los nervios craneales mejoraron en un 14%, se mantuvieron sin cambios en un 80% y empeoraron permanentemente en un 6%. Además, siete pacientes experimentaron un total de 10 nuevos déficits de nervios craneales. De los 10 pacientes que tuvieron extirpación total, uno tuvo recidiva 5 años después de la operación. Se produjo isquemia cerebral en tres pacientes: en una, temporal y en dos, hemiplejia residual. Sin embargo, los autores afirman que la «eliminación agresiva de CSMs se puede realizar con niveles aceptables de morbilidad y mortalidad.»
Blake et al. analizaron este resultado y no estuvieron de acuerdo con su conclusión, comentando que no tenían claro que la resección quirúrgica agresiva mejorara sustancialmente la historia natural del tumor o el pronóstico después de un tratamiento menos radical. En cambio, sugieren que la morbimortalidad del procedimiento puede no justificar su uso, excepto en pacientes seleccionados. En respuesta, DeMonte et al. enfatizó que la mayoría de los pacientes en su estudio habían mostrado signos de crecimiento tumoral reciente, y todos los tumores se extendieron fuera del seno cavernoso.
El tratamiento con radiación se utiliza como tratamiento alternativo para el MCE. Hasegawa et al. se estudió a 150 pacientes con MCR, excluyendo meningiomas atípicos o malignos, en los que se pudo hacer un seguimiento de 111 con neuroimagen y durante una mediana de 62 meses, y se encontró que la radiación con bisturí de rayos gamma (RG) se relacionó con tasas de supervivencia sin progresión de 87 y 73%, y tasas de control tumoral de 94 y 92% a los 5 y 10 años, respectivamente. El resultado funcional en 43 (46%) pacientes mejoró, 40 (43%) permanecieron estables y 11 (12%) presentaron síntomas preexistentes o recién desarrollados peores. En otro artículo, Park et al. se encontró regresión del volumen tumoral en 61%, sin cambios en 25% de los pacientes y empeoró en 15% durante una mediana de seguimiento de 101 meses.
Las complicaciones de la RG son ciertamente menores que las complicaciones quirúrgicas; sin embargo, existen. Por ejemplo, Skeie et al. en un estudio con una media de 82 meses de seguimiento de 100 pacientes, se observaron complicaciones del 6,0%: neuropatía óptica en dos, disfunción hipofisaria en tres, empeoramiento de la diplopía en uno y edema relacionado con la radiación en un paciente. No encontraron mortalidad, y el 88,0% de los pacientes pudieron vivir una vida independiente en el último seguimiento. Sin embargo, las complicaciones de la cirugía generalmente se presentan poco después de la operación, pero con la radiación, las complicaciones pueden ocurrir mucho después. Por ejemplo, al-Mefty et al. se describió un caso de un paciente que presentó un tumor clival 30 años después de la radiación. Sughrue et al. se analizaron 2.065 casos de MCR mediante metanálisis y se encontró una tasa de recidiva de 3,2% tratada con radiocirugía estereotáctica (SRS) en comparación con 11,1% en la resección total macroscópica y 11,8% en la resección subtotal. Además, encontraron que la neuropatía craneal era notablemente mayor en los pacientes sometidos a resección (59.6%), en comparación con el 25,7% de los que se sometieron al tratamiento SRS.
Mientras tanto, Amelot et al. tratamiento sintomático de 90 pacientes con MCR durante 2-5 años. Los pacientes presentaban síntomas mayores, como deterioro de la función oculomotora, y síntomas menores, como diplopía intermitente. Encontraron que el tratamiento inicial simple, como ciclos cortos de corticosteroides y carbamazepina, hizo que el 67,9% de los pacientes con síntomas mayores y el 80% de los pacientes con síntomas menores fueran asintomáticos.»Además, encontraron que 44 de 53 pacientes no mostraron crecimiento significativo durante este período de tiempo y 42 no eran sintomáticos para empezar.
También pueden ocurrir complicaciones emocionales y sociales: aparte de la disminución de la capacidad visual, la desfiguración estética de la oftalmoplejía tiene un profundo impacto en la vida de un paciente, especialmente en individuos más jóvenes. Disminuye la imagen de sí mismo y dificulta la búsqueda de empleo a pesar de todas las calificaciones; puede obstaculizar la vida social y las relaciones personales deseadas. Es difícil entender el sesgo y el estigma que atraviesa una persona con una desfiguración facial aún menor. El impacto proviene de la forma en que la sociedad percibe la desfiguración y la forma en que la persona reacciona a la forma en que se la trata.
Por ejemplo, Ryan et al. se llevó a cabo un estudio en el que se instruyó a 98 participantes para que manipularan accesorios previamente manipulados por un confederado sano o por un confederado que simulaba afecciones médicas que afectaban la marca de nacimiento de la cara y la gripe. Los participantes demostraron una fuerte evitación de comportamiento para manejar el accesorio cuando había sido manipulado por los confederados de influenza o marcas de nacimiento y mostraron «muestras faciales de disgusto».»Ryan et al. escribe: «Esta evitación implícita ocurre incluso cuando saben explícitamente que tales signos – la marca de nacimiento aquí-son el resultado de una condición no contagiosa.»Y en 2018, Newell y Marks estudiaron el miedo social en pacientes con desfiguración facial y descubrieron que su fobia social era similar a aquellos con agorafobia.
El MSC generalmente se trata mediante operación, radiación o ambas. La literatura disponible, parte de la cual se reporta aquí, indica que ambos tratamientos son efectivos. Sin embargo, el grado en que contribuye cada tratamiento es difícil de medir; en su mayoría se supone. El objetivo principal de cualquier tratamiento para el MCE es prevenir el crecimiento del tumor y prevenir la aparición de oftalmoplejía. Debido a que el tumor crece lentamente a lo largo de los años, es difícil evaluar el grado de prevención del crecimiento debido al tratamiento con radiación. El efecto terapéutico real de la radiación también es difícil de medir, a menos que se elimine o al menos se reduzca la oftalmoplejía. Los resultados de una operación para reducir el volumen tumoral y sus efectos terapéuticos son evidentes de inmediato, pero la tasa de complicaciones es mayor y el crecimiento aún puede continuar.
Además, debido a que la aparición de diplopía es independiente del tamaño del tumor, no sabemos cuándo ocurrirá la diplopía. Además, si lo hace, acortamiento del músculo, como en el caso del paciente 2, u otros tratamientos sintomáticos no invasivos, según lo informado por Amelot et al. puede ser de ayuda por un tiempo y apropiado para ciertos pacientes. Al igual que el paciente 1, uno puede preferir esperar hasta la jubilación u otros eventos, o al igual que los pacientes 1 y 3, uno puede preferir no correr ningún riesgo de vida. Por lo tanto, antes de recomendar cualquier tratamiento, una evaluación en profundidad de los objetivos, deseos y condición física del paciente es una parte esencial de la relación médico-paciente.
A pesar de una presentación detallada del resultado potencial, pocos pacientes pueden comprender realmente el impacto de la discapacidad física y la desfiguración facial causadas por la oftalmoplejía antes de someterse a la operación. Si se recomienda una operación radical, los pacientes a menudo aceptan esta opción, a pesar de la potencial oftalmoplejía postoperatoria, creyendo que para evitar la muerte deben someterse a la operación. Sin embargo, incluso sin tratamiento, la muerte rara vez ocurre. O bien, un paciente puede aceptar la operación con la esperanza de que una oftalmoplejía existente se recupere. Por lo tanto, la recomendación de un tratamiento conlleva una responsabilidad ética impresionante. Hablar de ceguera, parálisis y muerte no es fácil de escuchar. Los pacientes rara vez comprenden lo que pasarán y aceptan el tratamiento basado en la confianza.
sin Embargo, en el final, un paciente necesita saber por qué y para qué un tratamiento y el médico necesita saber por qué el paciente acepta o rechaza un tratamiento. A veces, un paciente como el paciente 1 puede dudar injustificadamente en aceptar una operación debido a la edad avanzada u otras razones y sufre graves consecuencias de ceguera. Sin coacción, tal paciente necesita estímulo si la operación planificada no es tan arriesgada como el paciente percibe.
Como una revisión de Klinger et al. indica que el tratamiento del MSC ha pasado por una evolución, y la operación radical ya no está favorecida. Tal vez, en pacientes ocasionales con tumores malignos, agresivos o de crecimiento rápido, la operación radical puede ser útil. Los pacientes presentados aquí son muy pocos para poder llegar a una guía general; sin embargo, indicaron que cuando se produce oftalmoplejía espontánea, lo hace lenta y gradualmente. Además, una revisión de la literatura indica que la muerte causada por crecimiento espontáneo rara vez ocurre, a menos que el tumor sea maligno. Por lo tanto, el tratamiento del MSC se basa mejor en la evidencia del momento de la oftalmoplejía.
Hoy en día, la trayectoria del crecimiento del tumor se puede determinar fácilmente mediante un seguimiento clínico combinado con estudios radiológicos como la resonancia magnética. Ciertamente, los pacientes en este estudio mostraron que la diplopía perturbadora puede no ocurrir durante mucho tiempo. Por lo tanto, no parece haber urgencia en el tratamiento de la MCE con cirugía o radioterapia, especialmente si es asintomática, o si los síntomas no molestan al paciente y se pueden tratar con tratamiento no invasivo. Un cierto período de «esperar y ver» puede retrasar las complicaciones potenciales de una operación y radiación hasta que la evidencia indique sus necesidades en función de los síntomas y el deseo del paciente. Sin embargo, en algunos pacientes, como en los pacientes 4 y 5, la diplopía puede causar una limitación considerable en su función para funcionar; en tales casos, una operación limitada para aliviar los síntomas, seguida de radiación, parece razonable.
