Aparición Sincrónica de Linfoma Pleomórfico Esplénico de Células del Manto y Adenocarcinoma de Esófago con Sobreexpresión de la Proteína BCL1

Los casos sincrónicos de linfoma de células del manto (LCM) o linfoma linfocítico intermedio y otras neoplasias malignas son poco frecuentes. Estos casos presentan desafíos diagnósticos y, sobre todo, terapéuticos, por lo que son de particular interés para el estudio. Presentamos un caso de LCM sincrónico y tumor esofágico en un paciente anciano de sexo masculino. Morfológicamente, los tumores se clasificaron como LCM pleomórfico esplénico y adenocarcinoma de esófago concurrente. El LCM pleomórfico imitaba el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), pero carecía de células centroblásticas o inmunoblásticas más grandes. Curiosamente, ambos tumores sobreexpresaron la ciclina D1 por inmunohistoquímica. Esta es una característica importante que distingue patológicamente el LCM de dos de sus entidades más cercanas en el diagnóstico diferencial: leucemia linfocítica crónica y DLBCL, este último en el que las células del manto no pueden transformarse. La linfoproliferación reveló translocación de IGH / CCND1 por FISH, pero el adenocarcinoma de esófago solo mostró aneuploidía CCND1 sin señales de ruptura. Dado que el tracto gastrointestinal (GI) es un sitio común de compromiso extraganglionar del LCM y la poliposis linfomatosa puede presentarse como pólipos GI, se tuvo el cuidado adecuado para diferenciar el adenocarcinoma esofágico de los estadios avanzados del LCM, así como el adenocarcinoma metastásico. A pesar de las numerosas tinciones inmunohistoquímicas estudiadas, solo se demostró que el BCL1 tenía superposición parcial en ambos tumores. La paciente se sometió a esofagectomía y esplenectomía. Se diagnosticó un carcinoma de células escamosas metastásico primario de pulmón posterior, después de lo cual el paciente expiró. El LCM se presenta típicamente en un estadio avanzado y se ha considerado incurable con un pronóstico de solo varios años. No está claro si el paciente sucumbió a las complicaciones de su LCM o al carcinoma de células escamosas metastásico. Además, se le perdió para el seguimiento durante un año y solo recibió tratamiento después de que se le diagnosticara su tercer cáncer. Hemos revisado informes previos de linfoma sincrónico de células del manto y otros tumores sólidos o neoplasias malignas hematológicas en la literatura.