Resumen

Antecedentes: Las complicaciones neurológicas de la diabetes y la hiperglucemia son relativamente comunes, pero las manifestaciones específicas pueden variar ampliamente. La enfermedad estriática diabética o «estriatopatía diabética» es una afección poco común que generalmente se cree que es el resultado de una lesión hiperglucémica en los ganglios basales, que produce un trastorno del movimiento hipercinético, generalmente de naturaleza coreiforme. Los síntomas generalmente son reversibles con el tratamiento de la hiperglucemia. Descripción del caso: Presentamos el caso de una mujer de 57 años que presenta una coreoatetosis unilateral de la extremidad superior izquierda, persistente durante 4 años. Las imágenes contemporáneas demostraron atrofia severa del núcleo caudado derecho, mientras que las imágenes obtenidas al inicio de los síntomas fueron consistentes con una estriatopatía diabética derecha. Los síntomas mejoraron con el uso de antagonistas dopaminérgicos y benzodiacepinas. Conclusión: Aunque generalmente se considera completamente reversible, este caso demuestra que la estriatopatía diabética puede producir lesiones estructurales permanentes con síntomas persistentes si no se trata.

© 2017 El(los) Autor (es). Publicado por S. Karger AG, Basel

Introducción

La estriatopatía diabética es un trastorno poco frecuente que se presenta clásicamente con un período limitado de movimientos coreiformes o balísticos asociados con un episodio de hiperglucemia no cetoacidosis diabética o hiperglucemia no cetótica junto con hallazgos característicos de RMN. El trastorno del movimiento y las anomalías en las imágenes normalmente se resuelven con el tratamiento de la hiperglucemia o poco después , aunque en algunos casos los movimientos pueden volverse permanentes por razones no claras . Hasta donde sabemos, no se ha reportado ningún caso en el que la estriatopatía diabética no tratada haya resultado en cambios estructurales en el cerebro junto con un trastorno permanente del movimiento, que describimos aquí.

Presentación del caso

Una mujer diestra de 57 años con diabetes mellitus tipo 2 mal controlada y neuropatía periférica leve se presentó en nuestra clínica por movimientos involuntarios de la mano izquierda. Cinco años antes, experimentó el inicio agudo de estos movimientos con una intensidad que aumentaba gradualmente durante aproximadamente 1 mes. Los movimientos fueron esencialmente estables durante los 4 años anteriores a su presentación e interfirieron significativamente con su trabajo como peluquera.

No observó movimientos anormales en otras partes del cuerpo y no tuvo problemas neuropsiquiátricos. Los movimientos cesarían durante el sueño y empeorarían con el estrés. Podía inhibir los movimientos con un esfuerzo concentrado, pero no había impulso, rebote o sensación de alivio cuando se permitía que ocurriera el movimiento. Los ensayos de trihexifenidilo, ropinirol y carbidopa-levodopa no tuvieron efecto. El clonazepam redujo un poco los movimientos.

No tenía antecedentes de exposición neuroléptica o antiemética. Sus únicos medicamentos eran insulina y lisinopril. Era pobremente compatible con la insulina, pero no tenía antecedentes de coma hiperglucémico hiperosmolar no cetótico o cetoacidosis diabética. Negó específicamente la hospitalización relacionada con su diabetes o su hipertensión. No midió su presión arterial en casa, pero en sus 7 visitas a nuestras instalaciones su presión arterial sistólica osciló entre 152 y 160 mm Hg, lo que sugiere hipertensión mal controlada también. She reportedly had a history of hyperlipidemia. Los antecedentes familiares no eran notables y eran específicamente negativos para cualquier trastorno del movimiento. La historia social fue positiva para un paquete de aproximadamente 10 años de consumo de tabaco en el pasado, pero ella había estado libre de tabaco durante 15 años en el momento de la presentación.

El examen neurológico general reveló un estado mental y nervios craneales normales. En el examen motor, hubo coreoatetosis casi continua de baja amplitud de la muñeca y los dedos izquierdos, sin evidencia de bradicinesia o rigidez (Ver suplemento en línea. vídeo S1; para todo el soporte en línea. material, véase www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Los movimientos extraoculares fueron completamente normales. No hubo movimientos anormales de la boca o la lengua. No había mioclono ni distonía. Tenía una ligera reducción de la DTR y de la sensación vibratoria, consistente con su conocida neuropatía periférica. La marcha era normal. Los análisis previos incluyeron un EEG sin complicaciones y laboratorios infecciosos, autoinmunes, metabólicos y paraneoplásicos, solo notables por HbA1c de 14%. Se había obtenido una resonancia magnética del cerebro al mes de la aparición de los síntomas (Fig. 1a) y fue leído en una instalación externa como que tenía «calcificación de los ganglios basales.»Esta imagen muestra hiperintensidad no expansiva en T1 e hipointensidad en T2 (FLAIR) y imágenes ponderadas con eco gradiente en T2*del putamen derecho y el núcleo caudado, con un ahorro dramático de la cápsula interna consistente con estriatopatía diabética. Las imágenes de seguimiento en el momento de la presentación en nuestra clínica a los 5 años de la aparición de los síntomas mostraron resolución de la hiperintensidad T1 pero atrofia severa del núcleo caudado derecho (Fig. 1b).

la Quetiapina no fue tolerado debido a la sedación. Los movimientos mejoraron significativamente, pero no se resolvieron completamente con la adición de 10 mg de olanzapina a 1,5 mg de clonazepam al día. Desafortunadamente, se perdió en el seguimiento antes de que se pudieran realizar ensayos de risperidona, haloperidol o tetrabenazina.

Discusión

La fisiopatología precisa de la estriatopatía diabética no se conoce bien, pero los estudios de biopsia sugieren que la lesión es una vasculopatía con gliosis restringida al cuerpo estriado . Los hallazgos post mortem han sido algo inconsistentes, pero incluyen astrocitosis reactiva, necrosis isquémica irregular, hemorragia petequial, proliferación vascular y cambios arteriolares algo similares a la patología de la retinopatía proliferativa diabética . Se desconoce el mecanismo por el cual estos cambios producen corea, pero un estudio de SPECT a pequeña escala implica un defecto de perfusión vascular relativo en el cuerpo estriado, como se observa en la enfermedad de Huntington .

La naturaleza exacta de la apariencia reversible característica en la RM ponderada en T1 también es incierta. La metahemoglobina, los lípidos, las proteínas y los minerales inorgánicos pueden producir acortamiento de T1, pero dada la apariencia inmediata y la reversibilidad de la señal, es poco probable que represente mineralización o productos sanguíneos.

La mayoría de los casos notificados que incluyen imágenes de seguimiento sugieren que la hiperintensidad T1 asociada se resuelve junto con los síntomas de movimiento a medida que se corrige la hiperglucemia (aunque se encontró que la resolución radiográfica retrasaba la mejoría clínica) . En una serie grande de casos, 16 de 52 pacientes que se trataron solo controlando la hiperglucemia tuvieron una resolución completa de su corea, y el resto mejoró generalmente con tratamientos estándar dirigidos al movimiento hipercinético . Otros casos reportados en los que la corea se hizo permanente se caracterizaron por una crisis hiperglucémica previa que requirió hospitalización , que nuestro paciente no tuvo. Nuestra paciente es una mujer no asiática con diabetes tipo 2. Algunos estudios sugieren que la estriatopatía diabética es más prevalente en pacientes asiáticos y mujeres con diabetes tipo 2 que en otras poblaciones por razones poco claras .

Este caso es inusual en que la hiperglucemia del paciente nunca fue tratada intensivamente y parece haber persistido en un nivel alto. Si bien en nuestro paciente se observó la resolución característica de los cambios en la RM T1, aparentemente se produjo un daño estructural suficiente, de modo que se observó una atrofia casi completa del caudado en las imágenes de seguimiento 5 años después del inicio. Esta observación apoya el concepto de estriatopatía diabética como una lesión estructuralmente destructiva cuyo conductor patológico es la hiperglucemia.

Conclusión

Hasta donde sabemos, este es el primer reporte de atrofia hemicórica y caudada persistente en el entorno de la estriatopatía diabética no tratada. En general, la corea-hipercinesis causada por la hiperglucemia es tratable y tiene un buen pronóstico. Sin embargo, como ilustra este caso, puede conducir a movimientos anormales permanentes y cambios estructurales en el cerebro si la hiperglucemia no se corrige. Este hallazgo sugiere que la patología de la estriatopatía diabética, ya sea vasculopática o no, representa un proceso continuo que requiere una intervención activa para lograr un resultado favorable. La creciente prevalencia de la diabetes en todo el mundo hace que la conciencia de complicaciones, incluso relativamente raras, sea importante para los médicos en múltiples disciplinas.

Declaración de Ética

Confirmamos que hemos leído la posición de la Revista sobre temas relacionados con la publicación ética y afirmamos que este trabajo es consistente con esas directrices.

Declaración de divulgación

Fuentes de financiación y Conflicto de intereses

No se recibió financiación específica para este trabajo. Los autores declaran que no existen conflictos de interés relevantes para este trabajo.

Declaraciones de la situación financiera correspondientes a los 12 meses anteriores

E. B. L. ha sido consultor de Genzyme y ha recibido honorarios de oradores de Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis y Teva. W. T. D. no tiene revelaciones que hacer. M. C. S. ha recibido fondos de investigación del Hershey Medical Center CURE fund, la Fundación George L. Laverty, el H. G. Barsumian, M. D. Memorial Fund y el Penn State Tobacco Settlement Fund.

Contribuciones de los autores

E. B. L.: concepción del manuscrito, redacción del primer borrador, revisión, crítica. W. T. D.: interpretación de imágenes radiológicas, revisión de manuscritos, crítica. M. C. S.: concepción del manuscrito, redacción del primer borrador, revisión, crítica y redacción del borrador final.

Oh SH, et al: Corea asociada con hiperglucemia no cetótica e hiperintensidad lesión de ganglios basales en el estudio de RM cerebral ponderada en T1: un metanálisis de 53 casos, incluidos cuatro casos actuales. J Neurol Sci 2002; 200: 57–62.

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