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Arnold-Chiari

ICD-10	Q070
ICD-9	741.0
OMIM	207950
DiseasesDB	899
MedlinePlus
eMedicine	/
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malformación de Arnold-Chiari es una malformación en el cerebro. Consiste en un desplazamiento hacia abajo de las amígdalas cerebelosas y la médula a través del foramen magnum, a veces causando hidrocefalia como resultado de la obstrucción del flujo de salida del LCR.

Terminología

Algunas fuentes utilizan » malformación de Chiari «para describir cuatro grados específicos de la afección, reservando el término» Arnold-Chiari » solo para el tipo II. Otras fuentes usan «Arnold-Chiari» para los cuatro tipos. Este artículo utiliza esta última convención.

Una ventaja de usar «Arnold-Chiari» es que el término «síndrome de Chiari» puede referirse al síndrome de Budd-Chiari, una afección hepática también llamada por Hans Chiari.

Diagnóstico

La edad promedio en el momento del diagnóstico es de aproximadamente 24 años y es más común en las mujeres.

Algunas características son visibles prenatalmente.

Incidencia

La incidencia de malformación de Arnold-Chiari (malformación de Chiari I) definida como hernias amigdalinas de 3 a 5 mm o más es de aproximadamente 1 de cada 1.200. La incidencia de Chiari sintomático es menor pero desconocida.

Se ha descrito una prevalencia de aproximadamente 1 de cada 1.000.

La edad media en el momento de la presentación es de 41 años (intervalo : 12 a 73 años). Ligera preponderancia femenina (m:m = 1,3:1). La duración media claramente relacionada con la malformación de Chiari es de 3,1 años (intervalo de 1 mes a 20 años).

Historia y clasificación

El patólogo austriaco Hans Chiari a finales de 1800 describió anomalías aparentemente relacionadas del cerebro posterior, las llamadas malformaciones de Chiari I, II y III. Más tarde, otros investigadores agregaron una cuarta malformación (Chiari IV). La escala de gravedad se clasifica de I a IV, siendo la IV la más grave. Los tipos III y IV son muy raros.

• La forma más común de malformación de Arnold-Chiari es de tipo I, que puede ser asintomática y descubierta incidentalmente.
• El tipo II generalmente se acompaña de un mielomeningocele que conduce a una parálisis parcial o completa debajo del defecto espinal.
• El tipo III causa defectos neurológicos graves. Se asocia con un encefalocele.
• El tipo IV implica un fallo en el desarrollo del cerebro.

Otras afecciones a veces asociadas con la malformación de Chiari incluyen hidrocefalia, siringomielia y curvatura espinal.

Síntomas

El tronco encefálico, los nervios craneales y la parte inferior del cerebelo se pueden estirar o comprimir. Por lo tanto, cualquiera de las funciones controladas por estas áreas puede verse afectada. La obstrucción del flujo de líquido Cefalorraquídeo (LCR) también puede causar la formación de una siringe, lo que eventualmente conduce a la siringomielia. Chiari a menudo se asocia con dolores de cabeza importantes, a veces confundidos con migrañas. Los dolores de cabeza de Chiari generalmente incluyen pulsaciones intensas en la parte posterior de la cabeza. Chiari también incluye dolor muscular extremo y bajos niveles de energía. También puede causar ronquera en la voz. entre el 15 y el 30% de los pacientes con malfomación de Chiari en adultos son asintomáticos.

Tratamiento

Una vez que se produce el inicio sintomático, un tratamiento común es la cirugía de descompresión, en la que un neurocirujano generalmente extrae la primera y parte de la segunda y, a veces, la tercera vértebra cervical y parte del hueso occipital del cráneo para permitir el flujo de líquido cefalorraquídeo y puede ir acompañada de una derivación. Este tratamiento es bien reconocido y aceptado con muchos estudios publicados (que involucran a un total de cientos de pacientes) en revistas médicas bien respetadas revisadas por pares que muestran que aproximadamente el 80% de los pacientes obtienen mejoras.Algunos autores abogan por realizar una resección transoral clivus-odontoide en casos con compresión ventral del tronco encefálico, ya que sienten que estos pacientes pueden deteriorarse potencialmente con la descompresión de la fosa posterior sola.

Un pequeño número de cirujanos neurológicos creen que el alejamiento de la médula espinal como un enfoque alternativo alivia la compresión del cerebro contra la abertura del cráneo (foramen magnum), obviando la necesidad de cirugía de descompresión y trauma asociado. Sin embargo, este enfoque está significativamente menos documentado en la literatura médica, con informes sobre solo un puñado de pacientes. Cabe señalar que la cirugía alternativa de columna tampoco está exenta de riesgos.

Historia

Un patólogo austriaco, Hans Chiari, describió por primera vez estas malformaciones del cerebro posterior en la década de 1890. Un colega del profesor Chiari, el Dr. Julius Arnold, contribuyó más tarde a la definición de la condición, y los estudiantes del Dr. Arnold (Schwalbe y Gredig) sugirieron el término «malformación de Arnold-Chiari» para referirse a la condición.

Algunas fuentes atribuyen la caracterización de la condición a Cleland o Cruveilhier.

• Conquer Chiari
• Chiari Connection International
• World Arnold Chiari Malformation Association
• American Syringomyelia Alliance Project
• The Ann Conroy Trust (ACT)
• AFACPA Association for Arnold Chiari Malformation Patients. En español.
• Un perspicaz blog de Huffington Post de un padre cuyo hijo sufría de malformación de Chiari y la montaña rusa emocional que creó.