Alopecia fibrosante frontal en asociación con el síndrome de Sjögren: más que una simple coincidencia

DISCUSIÓN

La etiología de la AFF sigue siendo desconocida. La AFF y la PPL comparten estas características microscópicas: infiltrado inflamatorio linfocítico alrededor del istmo y el infundíbulo de los folículos pilosos; presencia de células apoptóticas en la vaina radicular externa; y fibrosis perifolicular concéntrica, que produce alopecia cicatrizante.1 Los hallazgos histopatológicos específicos revelan un mayor grado de apoptosis y una reducción de la inflamación en el AFF en relación con el PPL.6 Clínicamente, la AFF ocurre con más frecuencia después de la menopausia y en la región frontotemporal. Estas características contrastan con las áreas multifocales clásicas de alopecia cicatricial en LPP.6 Los estudios también describen la asociación del sistema HLA-DR1 (subtipo DR1 de antígeno leucocitario humano) con el PPL. El ALH forma parte del complejo de histocompatibilidad mayor clase II y es un ligando para los linfocitos T.8 Sin embargo, se han descrito lesiones cutáneas y liquen plano de la mucosa en pacientes con AFF.6

Sin interferencia terapéutica, la progresión de la afección es común. La recesión frontal de la línea del cabello puede progresar hasta la mitad del cuero cabelludo o más, pero la progresión de la lesión es variable.6 Aunque la enfermedad parece ser autolimitada en la mayoría de los casos, el grado de progresión antes de la estabilización es impredecible.1 Sin embargo, nunca se ha descrito la reversión de la fibrosis. Los tratamientos sugeridos incluyen: corticosteroides tópicos, intralesionales y sistémicos; retinoides tópicos ; isotretinoína oral ; minoxidil tópico; hidroxicloroquina y finasterida. Finasterida oral (2.5 mg diarios) combinados con minoxidil al 2% detuvieron la progresión de la alopecia en algunos pacientes después de 12-18 meses de tratamiento.9 Algunos autores sugieren que la combinación de dutasterida oral con inhibidor de calcineurina tópico puede representar una terapia alternativa segura y eficaz para la AFF.9

Gaffney et al. se reportó un caso de lupus eritematoso discoide complicado por AFF en un paciente de 69 años de edad. La alopecia se desarrolló después de dos años de evolución de la ALD con manifestaciones en el cuero cabelludo, cara, cuello y tórax.4 Khan y otros reportó el caso de un paciente de 46 años con diagnóstico clínico e histopatológico de AFF que posteriormente mostró fotosensibilidad en los sitios de pérdida de cabello. Una biopsia confirmó el diagnóstico de AFF, pero la inmunofluorescencia directa fue positiva para IgM, IgG, IgA y fibrina a lo largo de la zona de la membrana basal, lo que concuerda con el diagnóstico de lupus eritematoso.10 Shapiro y otros se revisaron 62 casos y se identificó el 18% de los pacientes con trastornos autoinmunes del tejido conectivo en asociación con AFF, que son: lupus eritematoso sistémico, ELD, artritis reumatoide y polimiositis.6 Tosti y otros también han reportado recientemente 7 casos de coexistencia clínica de FFA y DLE en el cuero cabelludo.5 En 2008, Takahashi et al. se describió el primer y único caso de asociación entre AFF y SS en un paciente asiático posmenopáusico.7

Los informes de asociación de la EAD y la AFF, así como la asociación con otras afecciones autoinmunes, sugieren la evidencia de una etiología autoinmune para esta afección.5 Claramente, el AFF sigue siendo una afección poco conocida con pocas opciones de tratamiento eficaces disponibles. El presente informe de caso complementa la literatura dermatológica que destaca la importancia de la investigación de otras enfermedades autoinmunes asociadas a AFF dadas las implicaciones terapéuticas y pronósticas de estas asociaciones.

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