Resumen

El adenocarcinoma del esófago cervical es un tumor poco frecuente, en comparación con el adenocarcinoma del esófago distal, que está en aumento y a menudo se relaciona con el esófago de Barrett. Presentamos un caso de adenocarcinoma esofágico cervical agresivo en una mujer de 46 años sin evidencia endoscópica o histopatológica de esófago de Barrett. Discutimos la posible etiología de este tumor y revisamos las opciones de tratamiento, destacando la importancia de un enfoque multidisciplinario para el manejo de esta enfermedad rara.

1. Introducción

Los adenocarcinomas de esófago se presentan típicamente en el tercio inferior del esófago con una patogénesis vinculada a la enfermedad por reflujo gastroesofágico y el posterior desarrollo del epitelio de Barrett. Sin embargo, se cree que los adenocarcinomas primarios en el esófago cervical son el resultado de glándulas mucosas «cardíacas», glándulas submucosas o mucosa gástrica heterotópica. El adenocarcinoma en el esófago cervical es un tumor poco frecuente con poco conocimiento sobre su pronóstico típico o la terapia óptima, incluido el manejo quirúrgico ideal y el uso de quimioterapia neoadyuvante o adyuvante y/o radioterapia.

2. Reporte de un caso

Una mujer caucásica de 46 años de edad sin antecedentes médicos o familiares significativos se presentó a su proveedor de atención primaria con un historial de un año de dolor de garganta y disfagia a alimentos sólidos. Reportó un historial remoto de tabaquismo en su adolescencia y un consumo raro de alcohol. El análisis incluyó un estudio de deglución de bario con un defecto de llenado persistente en la parte superior del esófago que mide 5 cm y 1,8 cm y se origina en la pared posterior derecha del esófago. El diagnóstico diferencial incluyó lesiones benignas y malignas de la parte superior del esófago. La endoscopia superior con ultrasonido endoscópico reveló una masa ulcerada y friable que se extendía de 15 a 19 cm desde los incisivos con evidencia de invasión a la muscularis propia y sospecha de afectación de ganglios regionales (Figuras 1(a) y 1(b)). Las biopsias de la endoscopia superior dieron positivo para adenocarcinoma invasivo moderadamente diferenciado(Figuras 2(a) y 2 (b)).

(a)

(b)

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(b)

Figura 1.

(a) endoscopia digestiva alta destaca la proximidad del tumor a que el esfínter esofágico superior (EES). (b) Endoscopic ultrasound shows invasion of the tumor into the muscularis propria and suspicion for regional node involvement.

(a)

(b)

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Figure 2

(a) H&E stain (40 magnification) shows moderately differentiated adenocarcinoma in the deep mucosa beneath intact squamous epithelium. (b) H&La tinción E (100 aumentos) muestra glándulas cribiformes y micropápilas que infiltran el estroma de la lámina propia con atipia celular moderada.

El paciente se estadificó como T3N1M0 después de que una PET/TC del cuello demostrara una masa esofágica hipermetabólica con adenopatía paratraqueal derecha adyacente y linfadenopatía mediastínica superior. La tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis dio negativo para metástasis a distancia. Se administraron seis semanas de quimiorradioterapia definitiva/neoadyuvante de acuerdo con el régimen Ilsen (cisplatino 30 mg/m2 e irinotecán 65 mg/m2 en las semanas 1, 2, 4 y 5 de radiación). La radioterapia consistió en un total de 64,8 Gy al tumor esofágico primario y ganglios adyacentes más 39,6 Gy a ganglios mediastínicos superiores. La PET/TC de seguimiento 14 semanas después de completar la quimiorradioterapia definitiva reveló actividad hipermetabólica continuada en el esófago proximal y la endoscopia superior repetida reveló tumor residual. La otorrinolaringología realizó una esofagectomía cervical, disección de ganglios linfáticos y reconstrucción microvascular de transferencia de tejido libre del antebrazo radial izquierdo del esófago cervical. La muestra patológica contenía adenocarcinoma de esófago moderadamente diferenciado que socavaba el epitelio escamoso, con metástasis a dos de seis ganglios linfáticos paratraqueales, pero no había evidencia de esófago de Barrett ni vestigios identificables de mucosa gástrica heterotópica.

Cinco meses después de la cirugía, desarrolló dificultad con una estenosis anastomótica que se dilató endoscópicamente y se determinó que era el resultado de una recidiva tumoral local. Nueve meses después de la cirugía inicial, se realizó laringofaringectomía de rescate con colgajo radial derecho del antebrazo. El curso del paciente continuó con una segunda recidiva locorregional cinco meses después de la cirugía de rescate, que requirió quimioterapia adicional/radioterapia de campo limitado (primero cisplatino en dosis bajas, luego capecitabina debido a una erupción urticárica y 50,4 Gy). Una tercera recidiva cinco meses después en un ganglio subclavicular derecho se trató con resección y radiación simultánea de capecitabina/campo limitado. Más recientemente, tenía evidencia de recurrencia multifocal casi dos años después de la quimiorradiación inicial. Actualmente participa en un ensayo clínico de fase II con un inhibidor de la cinasa de Aurora oral y tiene una enfermedad estable basada en imágenes radiográficas después de seis ciclos de tratamiento.

3. Discusión

El carcinoma de células escamosas predomina en el esófago cervical; el adenocarcinoma en el esófago cervical es extremadamente raro con, hasta donde sabemos, menos de 30 casos reportados en la literatura. El adenocarcinoma de esófago distal, por el contrario, es común y la prevalencia relativa ha aumentado de 1,7 a 10% históricamente a más de 50% de todos los tumores malignos del esófago en estudios más recientes . Las razones de este cambio en la histología no están bien establecidas, pero pueden deberse al aumento simultáneo del esófago de Barrett (EB), que es un factor de riesgo de adenocarcinoma de esófago distal. Los adenocarcinomas del esófago cervical pueden surgir de glándulas mucosas «cardíacas», glándulas submucosas, EB y mucosa gástrica heterotópica (MGH) . Se cree que la MGH ocurre cuando no se completa el reemplazo bidireccional embriológico del epitelio cilíndrico esofágico por mucosa escamosa. En la mayoría de los casos, la MGH es asintomática y se encuentra incidentalmente durante procedimientos endoscópicos para síntomas no relacionados en aproximadamente el 3,8–10% de la población adulta . Tanto en la endoscopia como en la muestra patológica, no hubo evidencia de BE en nuestra paciente, por lo que es posible que su tumor se originara a partir de la MGH.

No existe una terapia estándar para el adenocarcinoma de esófago cervical primario. Las estrategias de tratamiento publicadas en los pocos informes de casos van desde la resección endoscópica de la mucosa hasta la laringofaringoesofagectomía con disección de ganglios linfáticos, con quimiorradioterapia neoadyuvante o adyuvante o sin esta. Sin embargo, el número de casos notificados en la literatura actual es demasiado pequeño y los detalles de su estadificación y tratamiento son demasiado inconsistentes para postular si estos tumores tienen un pronóstico diferente al de los adenocarcinomas esofágicos distales más comunes . Nuestro paciente presentó un tumor T3N1 en estadio ecográfico relativamente grande con un curso clínicamente agresivo posterior caracterizado por múltiples recidivas locorregionales a pesar de la modalidad combinada de terapia neoadyuvante con cirugía. Nuestro caso destaca la probabilidad de que las mejoras en los resultados requieran los mejores esfuerzos de un tratamiento multidisciplinario de esta enfermedad rara con gastroenterología, otorrinolaringología, cirugía torácica, oncología médica, oncología radioterápica y patología.

Agradecimientos

Los autores agradecen el apoyo de la Agencia para la Investigación en Salud y Calidad Programa de Capacitación Institucional T32 Beca no. T32 HS000083 para la autora Jennifer M. Weiss. Los demás autores declaran que no tienen conflicto de intereses.