abstrakt

Buschke-Lavenstein tumor (BLT) er en langsomt voksende, lokalt destruktiv verrucous plak, der typisk vises på penis, men kan forekomme andre steder i den anogenitale region. Det anses oftest for at være en regional variant af verrucous carcinoma. Det er sjældent, men tegner sig for 5-24% af alle peniskræft. Det kan også påvirke perineum og andre dele af kønsorganerne. Det blev først beskrevet af Buschke i 1925, og er også kendt som giant condyloma acuminatum (GCA). Uanset behandlingsmodaliteten anbefales omhyggelig opfølgning på grund af den høje risiko for gentagelse og muligheden for ondartet transformation hos 30-56% af patienterne. Vi præsenterer et tilfælde af en 47-årig spansktalende kvinde, der præsenterede for urologiklinikken for dysuri og efter oparbejdning viste sig at have en GCA. GCA påvirker typisk penis, selvom den perianale region, vulva, vagina, rektum, pungen, perineum og blære kan være involveret. Til dato mener vi, at dette er det eneste rapporterede tilfælde af GCA i urinrøret hos en kvindelig patient med sparing af blæren. Denne læsion blev med succes fjernet med bred lokal udskæring. Vi mener, at der er behov for yderligere undersøgelser for at definere denne sygdom, identificere dens patogenese og den mest succesrige behandlingsprotokol.

Karger AG, Basel

introduktion

Buschke-Lavenstein-tumoren (BLT) er en sjælden sygdom, men påvirker kønsorganerne på undertiden bemærkelsesværdig måde. Det blev først beskrevet af Buschke i 1925, og er også kendt som giant condyloma acuminatum (GCA) . Denne læsion har ondartet opførsel, da den typisk invaderer lokale væv og mangler spontan opløsning. På trods af sin langsomt voksende lokale invasive Modne er GCA sjældent metastatisk, men det har en høj gentagelseshastighed . Rapporter beskriver imidlertid histologisk transformation af GCA til invasivt pladecellecarcinom i 8,5-23,8% af tilfældene . Dødelighed fra GCA er rapporteret til 20-30%.

GCA har vist sig at have en forbindelse med HPV type 6 og 11 (lejlighedsvis type 16 og 18) . Dårlig hygiejne, lokal irritation, immunsuppression, HIV-infektion og anoreceptivt samleje har vist sig at være risikofaktorer for GCA . Epidemiologien af GCA er mere almindelig hos mænd i et forhold på 3,5:1, og to tredjedele af tilfældene rapporteres hos patienter under 50 år . Færre end 60 tilfælde af anorektal eller perineal GCA og færre end 15 blære GCA tilfælde er blevet rapporteret .

Vi rapporterer en kvindelig patient med GCA, der kun involverer den distale urinrør og urethral meatus, mens du sparer blæren.

Case Report

en 47-årig heteroseksuel spansktalende kvinde præsenteret for urologi klinikken for dysuri og urinering med en delt strøm. Disse symptomer havde været til stede i cirka 4 uger. Senest bemærkede hun også ekstrem hovedpine, hæmaturi og overskyet, ildelugtende urin.

hun havde en historie med en urethral stricture, som hun modtog 2 urethral stricture dilatationer af en anden urolog, den seneste procedure var omkring 6 år siden. Hun blev derefter tabt for opfølgning og havde ikke krævet en urologs tjenester før hendes seneste symptomatologi.

hun var ellers sund, og udover sin historie med urinrørstrengning benægtede hun al anden tidligere medicinsk eller kirurgisk historie. Hun var ikke på nogen regelmæssig medicin eller havde nogen kendte allergier. Hun var en social drinker, og holdt op med at ryge cigaretter 5 år siden.

ved fysisk undersøgelse blev der fundet en stor, uregelmæssig, periferisk, rødpigmenteret, verrucous plak, der strakte sig ud af urethral meatus. Massen så ikke ud til at strække sig proksimalt ind i urinrøret, men et 16-fransk fleksibelt cystoskop kunne ikke passeres i klinikken på grund af forhindringen. Hun havde ingen håndgribelig lymfadenopati, og resten af hendes fysiske undersøgelse var godartet.

hendes komplette blodtal og vitaler var inden for normale grænser. Hendes urinalyse var tegn på en infektion, så en kultur blev opnået, og hun blev anbragt på 500 mg ciprofloksacin taget to gange om dagen i 7 dage. På grund af hendes klage over hæmaturi blev urincytologi også opnået, hvilket i sidste ende var negativt.

risici og fordele ved urethral masseudskæring blev diskuteret med patienten. Patienten gennemgik en komplet fysisk undersøgelse under anæstesi, cystourethroscopy, urethral dilatation, udskæring af hendes urethralmasse og Foley kateter placering. Efter udvidelse af hendes urinrør ved hjælp af en 18-fransk dilator afslørede en pancystourethroscopy massen, der strakte sig fra urinrøret (fig. 1). Den proksimale urinrør og blære var fri for læsioner.

et stykke af massen blev derefter fjernet og sendt til patologi for frosset sektion. Patologen rapporterede, at prøven havde pladeformet slimhinde med dysplasi og viral cytopatisk virkning uden tegn på frank carcinom. Beslutningen blev truffet for at punge denne masse som om det var en urinrørskarunkel. Massen blev udskåret med metsenbaum saks og tandede tang til niveauet af normalt udseende væv på urinrøret og slimhinden. 3,2 * 1,8 * 0,7 cm. Lukning blev udført på en afbrudt måde under anvendelse af 3-0 Vicryl sutur omkring hele omkredsen af urinrøret (fig. 2. en).

Ved bruttoundersøgelse var hele massen blevet udskåret (fig. 2. b). Et stykke gasbind blev derefter anbragt omkring spidsen af et 16-fransk Rådspids Foley-kateter på niveauet af urethral meatus. Hun tolererede proceduren godt og blev tømt hjem samme dag med instruktioner om opfølgning på kontoret for fjernelse af kateteret om 2 uger.

histologisk viste massen ændringer, der er typiske for GCA med højkvalitets pladeformet intraepitelial og svær pladedysplasi. Kirurgiske marginer var negative. Også til stede var epidermal hyperplasi, hyperkeratose og parakeratose. Urincytologien viste godartede pladeceller og urotelceller.

læsionen blev behandlet med konservativ, lokal kirurgi. Da patienten var planlagt til opfølgning, udviklede hun hverken lokal gentagelse eller fjern metastase. Hendes kateter blev fjernet på en uge, og hun var i stand til at bestå sin ugyldige retssag. Ved efterfølgende opfølgning omkring tre uger efter proceduren rapporterede hun: “… nu har jeg den stærkeste strøm, som jeg kan huske.”

Diskussion

den præsenterede sag viser en GCA hos en kvindelig patient på et usædvanligt sted. GCA påvirker typisk penis, selvom den perianale region, vulva, vagina, rektum, pungen, perineum og blære kan være involveret . Til dato mener vi, at dette er det eneste rapporterede tilfælde af GCA i urinrøret hos en kvindelig patient med sparing af blæren. På grund af sjældenheden af denne tilstand diskuteres dens patogenese og ætiologi. GCA er klassificeret som et verrucous carcinoma, når det er til stede i genitoanal regionen, kaldes det en Buschke-Lavenstein tumor . Nogle forfattere mener, at det repræsenterer en overgang mellem condyloma acuminatum og pladecellecarcinom . Histologisk har GCA et godartet udseende; som ligner condyloma acuminatum. Når GCA har dyb infiltration og lokalt avanceret iscenesættelse, betragter nogle forfattere GCA som et verrucous carcinoma, et pladecellecarcinom med lav kvalitet med minimal metastatisk risiko .

ligeledes er der mange meninger til behandling af GCA. De fleste forfattere er enige om, at bred lokal udskæring af læsionen er den mest egnede behandling for GCA. Kirurgi alene er rapporteret at have en sygdomsfri status hos 45,5% hos patienter . I vores kvindelige patient blev den eksofytiske masse fjernet ved kirurgisk udskæring med negative kirurgiske marginer.

Der findes en række ikke-kirurgiske behandlinger. Der findes sagsrapporter, der viser anvendelsen af topiske midler, såsom podophyllin, 5-fluorouracil og bleomycin; resultaterne ser imidlertid ud til at have blandet succes . På grund af den teoretiserede virale etiologi af læsionen er intralesional interferon – 2b blevet anvendt med moderate resultater . Andre har med succes behandlet ved hjælp af immunmodulatoren, imikvimod, i kombination med systemisk acitretin og lokal udskæring . Acitretin er et retinoid, der også har immunmodulerende og pro-apoptotiske egenskaber.

derudover er GCA blevet behandlet med succes ved anvendelse af kulsyrelaserfordampning til læsioner enten efter behandling med imikvimod eller efter indledende kirurgisk udskæring .

uanset behandlingsmodaliteten anbefales omhyggelig opfølgning på grund af den høje risiko for gentagelse og muligheden for ondartet transformation. Recidivrater er rapporteret som høje har 50%, og disse patienter har typisk en dårligere prognose .

vi mener sammen med andre forfattere, at der er behov for yderligere undersøgelser for at definere denne sygdom, identificere dens patogenese og den mest succesrige behandlingsprotokol .

forfatter kontakter

artikel/Publikationsdetaljer

copyright / drug dosering/Disclaimer

ophavsret: Alle rettigheder forbeholdes. Ingen del af denne publikation må oversættes til andre sprog, gengives eller bruges i nogen form eller på nogen måde, elektronisk eller mekanisk, inklusive fotokopiering, optagelse, mikrokopiering, eller ved ethvert informationslagrings-og hentningssystem, uden skriftlig tilladelse fra udgiveren.
lægemiddeldosering: forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel.
ansvarsfraskrivelse: udtalelserne, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfatteres og bidragyderes og ikke forlagets og redaktørens(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.