abstrakt

baggrund: neurologiske komplikationer af diabetes og hyperglykæmi er relativt almindelige, men de specifikke manifestationer kan variere meget. Diabetisk striatal sygdom eller” diabetisk striatopati ” er en usædvanlig tilstand, der normalt antages at skyldes hyperglykæmisk skade på basalganglierne, hvilket producerer en hyperkinetisk bevægelsesforstyrrelse, normalt choreiform i naturen. Symptomer er generelt reversible ved behandling af hyperglykæmi. Sagsbeskrivelse: vi rapporterer sagen om en 57-årig kvinde, der præsenterer en ensidig choreoathetose i venstre øvre ekstremitet, vedvarende i 4 år. Samtidig billeddannelse viste alvorlig atrofi af den højre caudatkerne, mens billeddannelse opnået ved symptomdebut var i overensstemmelse med en højre diabetisk striatopati. Symptomerne forbedres ved brug af dopaminantagonister. Konklusion: selvom det generelt anses for at være fuldt reversibel, viser denne sag, at diabetisk striatopati kan resultere i permanente strukturelle læsioner med vedvarende symptomer, hvis de ikke behandles.

venstre 2017 forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

introduktion

diabetisk striatopati er en sjælden lidelse, der klassisk præsenterer med en begrænset periode med choreiform eller ballistiske bevægelser forbundet med en episode af nonketotisk hyperglykæmi eller diabetisk ketoacidose sammen med karakteristiske MR-fund. Bevægelsesforstyrrelsen og billeddannelsesabnormiteter forsvinder typisk med behandling af hyperglykæmi eller kort derefter , skønt bevægelserne i nogle tilfælde kan blive permanente af uklare årsager . Så vidt vi ved, der har ikke været et rapporteret tilfælde, hvor ubehandlet diabetisk striatopati til sidst resulterede i strukturelle hjerneforandringer sammen med en permanent bevægelsesforstyrrelse, som vi beskriver her.

Case præsentation

en 57-årig højrehåndet kvinde med dårligt kontrolleret type 2 diabetes mellitus og mild perifer neuropati præsenteret for vores klinik for ufrivillige bevægelser af hendes venstre hånd. Fem år tidligere oplevede hun den akutte begyndelse af disse bevægelser med gradvist stigende intensitet over cirka 1 måned. Bevægelserne var i det væsentlige stabile i de 4 år før hendes præsentation og blandede sig markant i hendes arbejde som frisør.

hun bemærkede ingen unormale bevægelser andre steder i kroppen og havde ingen neuropsykiatriske problemer. Bevægelserne ville ophøre under søvn og forværres med stress. Hun kunne hæmme bevægelserne med koncentreret indsats, men der var ingen trang, rebound eller følelse af lettelse, da bevægelsen fik lov til at forekomme. Forsøg med triksyfenidyl, ropinirol og carbidopa-levodopa havde ingen virkning. Clonasepam reducerede bevægelserne noget.

hun havde ingen historie med neuroleptisk eller antiemetisk eksponering. Hendes eneste medicin var insulin og lisinopril. Hun var dårligt kompatibel med insulinet, men havde ingen historie med hyperglykæmisk hyperosmolær nonketotisk koma eller diabetisk ketoacidose. Hun nægtede specifikt indlæggelse i forbindelse med hendes diabetes eller hendes hypertension. Hun målte ikke sit blodtryk derhjemme, men i sine 7 besøg på vores faciliteter varierede hendes systoliske blodtryk mellem 152 og 160 mm Hg, hvilket også tyder på dårligt kontrolleret hypertension. Hun havde angiveligt en historie med hyperlipidæmi. Familiehistorie var ikke bemærkelsesværdig og var specifikt negativ for bevægelsesforstyrrelser. 10 pakke – års historie med tobaksbrug i fortiden, men hun havde været tobaksfri i 15 år på præsentationstidspunktet.

generel neurologisk undersøgelse afslørede en normal mental status og kraniale nerver. Ved motorundersøgelse var der næsten kontinuerlig choreoathetose med lav amplitude i venstre håndled og fingre uden tegn på bradykinesi eller stivhed (se online suppl. video S1; for alle online suppl. materiale, se www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Ekstraokulære bevægelser var helt normale. Der var ingen unormale bevægelser i munden eller tungen. Der var ingen myoklonus eller dystoni. Hun havde lidt reduceret DTRs og vibrerende fornemmelse, i overensstemmelse med hendes kendte perifere neuropati. Gangart var normalt. Tidligere oparbejdning omfattede et unremarkable EEG og infektiøse, autoimmune, metaboliske og paraneoplastiske laboratorier, kun bemærkelsesværdige for HbA1c på 14%. En MR i hjernen var opnået inden for en måned efter symptomdebut (Fig. 1a) og blev læst på et eksternt anlæg som havende “basal ganglier forkalkning.”Dette billede demonstrerer nonenhancing hyperintensitet på T1 og hypointensity på T2 (FLAIR) og gradient-echo T2*-vægtede billeder af højre putamen og caudatkernen, med dramatisk sparing af den indre kapsel i overensstemmelse med diabetisk striatopati. Opfølgningsbilleddannelse ved præsentation til vores klinik 5 år efter symptomdebut viste opløsning af T1-hyperintensiteten, men alvorlig atrofi af den højre caudatkerne (Fig. 1b).

Ketiapin blev ikke tolereret på grund af sedation. Bevægelserne forbedredes signifikant, men forsvandt ikke helt ved tilsætning af 10 mg til 1,5 mg daglig. Desværre var hun tabt for opfølgning, før forsøg med risperidon, haloperidol eller tetrabenasin kunne gennemføres.

Diskussion

den nøjagtige patofysiologi af diabetisk striatopati forstås ikke godt, men biopsiundersøgelser antyder, at læsionen er en vaskulopati med gliose begrænset til striatum . Postmortem-Fund har været noget inkonsekvente, men inkluderer reaktiv astrocytose, ujævn iskæmisk nekrose, petechial blødning, vaskulær proliferation og arteriolære ændringer, der er noget beslægtet med patologien ved diabetisk proliferativ retinopati . Mekanismen, hvormed disse ændringer producerer chorea, er ukendt, men en lille SPECT-undersøgelse implicerer en relativ vaskulær perfusionsdefekt i striatum som set ved Huntingtons sygdom .

den nøjagtige karakter af det karakteristiske reversible udseende på T1-vægtet MR er også usikker. Methemoglobin, lipid, protein og uorganiske mineraler kan alle producere T1-forkortelse, men i betragtning af signalets øjeblikkelige udseende og reversibilitet er det usandsynligt, at det repræsenterer mineralisering eller blodprodukter.

de fleste rapporterede tilfælde, der inkluderer opfølgende billeddannelse, antyder, at den tilknyttede T1-hyperintensitet forsvinder sammen med bevægelsessymptomerne, da hyperglykæmi korrigeres (skønt radiografisk opløsning viste sig at forsinke klinisk forbedring) . I en stor sagsserie havde 16 ud af 52 patienter, der kun blev behandlet ved at kontrollere hyperglykæmi fuldstændig opløsning af deres chorea, og resten blev generelt forbedret med standardbehandlinger rettet mod hyperkinetisk bevægelse . Andre rapporterede tilfælde , hvor chorea blev permanent, var præget af en forudgående hyperglykæmisk krise, der krævede indlæggelse, som vores patient ikke havde. Vores patient er en ikke-asiatisk kvinde med type 2 diabetes. Nogle undersøgelser antyder, at diabetisk striatopati er mere udbredt hos asiatiske og kvindelige patienter med type 2-diabetes end i andre populationer af uklare årsager .

denne sag er usædvanlig, idet patientens hyperglykæmi aldrig blev intensivt behandlet og ser ud til at have varet på et højt niveau. Mens den karakteristiske opløsning af T1 MR-ændringer blev observeret hos vores patient, forekom der tilsyneladende tilstrækkelig strukturel skade, således at næsten fuldstændig atrofi af kaudatet blev observeret ved opfølgende billeddannelse 5 år efter indtræden. Denne observation understøtter begrebet diabetisk striatopati som en strukturelt destruktiv læsion, hvis patologiske driver er hyperglykæmi.

konklusion

så vidt vi ved, er dette den første rapport om vedvarende hemichorea og caudatatrofi i indstillingen af ubehandlet diabetisk striatopati. Samlet set kan chorea-hyperkinesis forårsaget af hyperglykæmi behandles og har en god prognose. Som dette tilfælde illustrerer, kan det imidlertid føre til permanente unormale bevægelser og strukturelle hjerneændringer, hvis hyperglykæmi efterlades ukorrigeret. Dette fund antyder, at patologien for diabetisk striatopati, hvad enten den er vaskulopatisk eller på anden måde, repræsenterer en løbende proces, der kræver aktiv intervention for at opnå et positivt resultat. Den stigende forekomst af diabetes over hele verden gør bevidstheden om selv relativt sjældne komplikationer vigtige for klinikere i flere discipliner.

Erklæring om etik

Vi bekræfter, at vi har læst tidsskriftets holdning til spørgsmål, der er involveret i etisk offentliggørelse, og bekræfter, at dette arbejde er i overensstemmelse med disse retningslinjer.

oplysningserklæring

finansieringskilder og interessekonflikter

der blev ikke modtaget nogen specifik finansiering til dette arbejde. Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter, der er relevante for dette arbejde.

finansielle oplysninger for de foregående 12 måneder

E. B. L. han er en af de mest kendte i verden, og han er en af de mest kendte i verden. T. D. har ingen oplysninger at gøre. M. C. S. har modtaget forskningsfinansiering fra Hershey Medical Center CURE fund, George L. Laverty Foundation, H. G. Barsumian, M. D. Memorial Fund og Penn State Tobacco Settlement Fund.

Forfatterbidrag

E. B. L.: manuskriptkonception, skrivning af det første udkast, gennemgang, kritik. T. D.: fortolkning af radiologisk billeddannelse, manuskriptanmeldelse, kritik. M. C. S.: manuskript undfangelse, skrivning af det første udkast, gennemgang, kritik, og skrivning af det endelige udkast.

Forfatterkontakter

artikel/Publikationsdetaljer

Open Access License / Drug dosering/Disclaimer

denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International license (cc by-nc). Brug og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Dosering Af Lægemidler: Forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: udsagnene, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke af udgiverne og redaktøren(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.