abstrakt
Chiari-netværket er en embryologisk Rest, der findes i højre atrium, for det meste uden nogen signifikante patofysiologiske konsekvenser. Imidlertid er flere hjerteforeninger rapporteret i litteraturen, herunder supraventrikulære takyarytmier. Vi præsenterer et tilfælde af en 96-årig kropsdonor med en slagtilfælde og intermitterende atriale fibrillationer. Dissektionen af hjertet afslørede tilstedeværelsen af et enormt Chiari-netværk med en stor central trombose. Rollen som et Chiari-netværk i patogenesen af slagtilfælde og lungeemboli diskuteres.
1. Introduktion
mens fostrets hjerte udvikler den venøse sammenløb i højre atrium har to ventiler, kaldet Eustachii ogbesii. Begge ventiler er fastgjort i højre atrium af septum spurium. Senere i udviklingen regresserer disse ventiler og septumspurium normalt. I nogle tilfælde forbliver regressionen imidlertid ufuldstændig, hvilket resulterer i et cor triatriatum. I tilfælde af en delvis regression forbliver en fenestreret membran, det såkaldte Chiari-netværk . Mens Carl von Rokitansky menes at være den første, der beskriver denne anatomiske Rest i en enkelt sag, blev den opkaldt efter Hans Chiari, der beskrev den i en gennemgang af 11 sager . I begyndelsen blev Chiari-netværket antaget at være klinisk lydløst, men flere publikationer viste en mulig forbindelse til hjertesygdomme som emboli , infektiv endokarditis eller supraventrikulære takyarytmier . I langt de fleste offentliggjorte tilfælde blev Chiari-netværket diagnosticeret og illustreret ved ekkokardiografi. Her rapporterer vi et tilfælde af et Chiari-netværk med forudgående atrieflimren og slagtilfælde. Det enorme Chiari-netværk vises i patientens dissekerede hjerte.
2. Case Report
en 96-årig mand blev indlagt på grund af en neurologisk svigt. Patienten viste en slap lammelse af højre arm og ben, en ufuldstændig ansigtsparese til højre, dysfagi, global afasi og ensidig forsømmelse, hvilket tyder på et slagtilfælde. Den kraniale CT viste ingen tegn på blødning og ingen mellemlinjeforskydning. Elektrokardiografi afslørede en takyarytmi forårsaget af en atrieflimren med en hastighed på 100-140 slag/min. Patienternes medicinske journal viste intermitterede atriale fibrillationer og en trombektomi på grund af en tia (forbigående iskæmisk angreb) seks år forud for den aktuelle begivenhed. En behandlet prostatacancer og ikke-behandlet pladecellecancer var yderligere diagnoser af patienten. En måned senere og stadig under observation og behandling døde patienten på hospitalet.
ifølge hans levende vilje blev den afdøde en kropsdonor til dissektionskurset på vores Institut for anatomi. Under undersøgelsen og dissektion af hjertet opdagede eleverne en netlignende struktur med en stor central trombe inde i højre atrium i nærheden af den ringere vena cava. Figur 1 viser åbningen af den ringere vena cava med henblik på tromben. Efter fjernelse af tromben blev der udført en omhyggelig undersøgelse af netstrukturen, der viste dens fiksering i den indre overflade af højre atrium. Den histologiske undersøgelse af den resekterede netstruktur viste hovedsageligt fibrøst bindevæv og ingen kardiomyocytter. De mikroskopiske og makroskopiske aspekter er i overensstemmelse med Chiari-netværket. Figur 2 og 3 viser et overblik og det åbnede højre atrium og den enorme størrelse af nettet (4,0 til 2,5 cm). På grund af stivheden i vævet forårsaget af fikseringsproceduren for kropsdonoren kunne vi hverken bekræfte eller udelukke yderligere hjertefejl som en patent foramen ovale.
3. Diskussion
Chiari-netværket er en anomali i hjertet med en prævalens fra 1,3 til 4,0% . Nyere undersøgelser viser imidlertid prævalensrater op til 10,5%. Denne anatomiske variation og embryologiske rest menes at være for det meste klinisk uhensigtsmæssig. Ikke desto mindre er der beskrevet flere tilfælde, der viser relevante patofysiologiske konsekvenser. Chang beskrev et tilfælde af tricuspid ventil regurgitation forårsaget af et Chiari-netværk, og Goedde og kolleger viste et tilfælde af supraventrikulære fibrillationer, der krævede kirurgisk fjernelse af Chiari-netværket . Atrieflimren og tricuspid ventil regurgitation er relevante sygdomme, og derfor skal tilstedeværelsen af et Chiari-netværk tages alvorligt.
sagen beskrevet af Goedde og kolleger har forskellige ligheder med den sag, der er præsenteret her: begge patienter havde et Chiari-netværk med en trombe viklet ind imellem. De medicinske journaler for begge patienter viste atriale fibrillationer og atrial emboli. Mens patienten i sagsrapporten fra Goedde og kolleger led af en lungeemboli, havde patienten i det foreliggende tilfælde et slagtilfælde.
tilstedeværelsen af et patent foramen ovale er en forudsætning for at forårsage en paradoksal emboli, der fører til et slagtilfælde eller lungeemboli. Schneider og kolleger demonstrerede signifikant højere prævalensrater for et patent foramen ovale hos patienter med et Chiari-netværk og hermed en alvorlig risiko for udvikling af en atrial emboli . Andre undersøgelser viste imidlertid en ret mindre rolle for tilstedeværelsen af et patent foramen ovale i patogenesen af paradoksal emboli . Forskellige tilfælde af patienter, der lider af en paradoksal emboli uden patent foramen ovale, er blevet offentliggjort .
til dato er kun få fotografier af et Chiari-netværk blevet offentliggjort. Her viser vi et enormt Chiari-netværk som den mulige årsag til den langvarige intermitterende atrieflimren, en TIA og et slagtilfælde, der endelig fører til patientens død. Afslutningsvis bør muligheden for tilstedeværelse af et Chiari-netværk med eller uden patent foramen ovale tages i betragtning som en mulig (yderligere) diagnose for en patient, der lider af emboli, infektiv endokarditis eller supraventrikulær arrthythmias.
konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
