Diskussion

kapillær telangiectasia har karakteristiske Mr-funktioner, der muliggør deres in vivo-påvisning og differentiering fra andre hjernestammesygdomme, herunder multipel sklerose, infarkt og neoplasma.2 Disse funktioner afspejler den ekstremt langsomme strømning i karene og normaliteten af det blandede hjerneparenchyma. Følgelig vises karene som isointense-eller hypointense-områder sammenlignet med det normale hjerneparenchyma i T1-vægtede ikke-forstærkede spin-ekko-billeder og som isointense-eller hyperintense-områder i protontæthed og T2-vægtet spin-ekko og hurtige spin-ekko-billeder. Frem for alt udviser de hypointensitet i T2* vægtede gradient-ekko-billeder, især hvis de opnås på Mr-systemer med højt felt (kun 1,0 T). Dette udseende afspejler den højere følsomhed af gradientekkosekvenser til det høje deoksyhæmoglobinindhold i det stillestående blod i de unormale kar, hvilket bestemmer en forkortelse af T2-afslapningstid for blod og et fald i signal.23 typisk forbedres karene efter kontrastadministration, hvilket skaber et net af forbedrede strukturer på en baggrund af ikke-forstærket hjerneparenchyma. Stabiliteten af MR-funktionerne over tid er en relevant ledetråd til at skelne kapillær telangiektasi fra blødning, hvor komplekse signalintensitetsmønstre udvikler sig på en ordnet måde.4 lejlighedsvis er kapillær telangiektasi forbundet med venøse anomalier.2

hyppigheden af hjernestammekapillær telangiektasi er ukendt. I 1968 McCormick et al5 rapporterede 27 patologisk verificerede tilfælde af pontin telangiectasia i en serie på 164 vaskulære misdannelser af den bageste kraniale fossa. For nylig beskrev Barr et al3 og Leeet al2 de kliniske og MR-træk ved 12 og 15 tilfælde af pontintelangiektasi. Over en periode på 5 år fandt vi, ud over de tre symptomatiske patienter, der blev rapporteret heri, yderligere to tilfælde af hjernestammekapillær telangiektasi demonstreret af MR, hvor der ikke blev fundet nogen klinisk modstykke. En patient blev undersøgt for en hypofyse amenorrhoea og den anden for hovedpine.

i en gennemgang af den engelske litteratur fandt vi 20 tilfælde af uforstyrret hjernestammekapillær telangiektasi med forbigående eller permanente symptomer, der er kompatible med læsionssted demonstreret af patologi, CT eller MR.1-36-9 placering og præsentation af symptomer i disse 20 tilfælde sammen med vores tre tilfælde er opsummeret i tabel 1. Præsentationsalderen varierede fra 15 måneder til 71 år, men var overvejende i det tredje og fjerde årti. Symptomer omfattede svimmelhed eller diplopi hos fem af 20 (25%) patienter, høretab, svimmelhed, fokal svaghed eller ataksi hos fire (20%), tinnitus eller taleforstyrrelser hos tre (15%), hyperrefleksi, monokulær ptosis og paræstesi i et tilfælde hver.1-36-9

hos vores tre patienter var læsionsstedet i overensstemmelse med kliniske træk. I tilfælde 1 involverede misdannelsen den akustiske vej (lateral lemniscus), muligvis forklarer tinnitus og den langvarige interbølge I-V latens af hjernestammen auditive fremkaldte potentialer på samme side. Inddragelsen af den højre kortikonukleære fasciculus kan forklare den unormale læbebevægelse i vores tilfælde 2. I tilfælde 3 forklarer inddragelsen af den venstre kortikonukleære kanal Bellens parese.

i vores resultater og i tidligere rapporterede tilfælde havde 1-36-9 symptomer relateret til hjernestammekapillær telangiektasi et forbigående eller intermitterende forløb,der lignede forbigående iskæmiske anfald eller inflammatoriske sygdomme.

den patofysiologi, der ligger til grund for forbigående eller intermitterende symptomer hos patienter med kapillær telangiektasi, er ikke etableret. Det er bemærkelsesværdigt, at hos to af vores patienter udviklede eller blev symptomer forværret i menstruationsperioden eller efter graviditeten. Nogle vaskulære misdannelser, såsom orbital angioma, præsenterer steroidreceptorer i både muskulære og endotelceller.1011 vi indsender, at stimulering af steroidreceptorer udtrykt af endotelceller i telangiectasia kunne være den udløsende begivenhed af neurologiske symptomer gennem en vasomotorisk eller en hæmodynamisk mekanisme.

et vanskeligt problem relateret til hyppighed og naturlig historie af hjernestammekapillær telangiektasi vedrører muligheden for, at disse vaskulære anomalier præsenterer sig dramatisk med vaskulær ruptur uden nogen mulighed for at dokumentere den native vaskulære misdannelse, der annulleres af blødningen.12 hyppigheden af hæmoragisk komplikation af kapillær telangiektasi er ukendt. Selvom forekomster af intraparenchymal eller subarachnoid blødning på grund af brudte kapillære telangektasier er rapporteret i litteraturen,forekom der ikke 12-15 hæmoragiske komplikationer, hverken hos 27 patienter med MR dokumenteret hjernestamme kapillær telangiectasia fulgt op i en periode fra 1 måned til 4 år,23 eller hos vores patienter. Desuden var ingen af de 27 tilfælde af pontin kapillær telangiectasia rapporteret af McCormicket al5 forbundet med signifikant blødning.

bevidsthed om Mr-funktionerne ved kapillær telangiektasi kan hjælpe med at definere den reelle forekomst og kliniske korrelater af denne vaskulære misdannelse. Derudover kan langsgående undersøgelser hjælpe med at vurdere risikoen for vaskulær ruptur.