Diskussion
SCCH observeres hovedsageligt hos unge og middelaldrende voksne og ses sjældent over 60 år.1 involvering af knogler og led er de mest almindelige fund. Patienter til stede med smerte og hævelse af gradvis indtræden, oftest involverer den mediale ende af kravebenet og manubrium sterni. Inddragelse af kun en kravebenet og den tilstødende del af manubrium sterni er også en hyppig begivenhed. Ribbenene er ligeledes involveret med ændringer, der forekommer i det forreste costochondrale knudepunkt og/eller i den bageste kystbue, hvilket fører til begrænsning af thoracic burmobilitet.1 hævelsen kan også præsentere som en ensom nakkemasse eller som thoracic sinusdannelse.45 flade knogler som ileum, underkæben, lange knogler eller rygsøjlen kan også være involveret i sygdomsprocessen.1 den involverede knogle viser sklerotiske ændringer med periosteal, artikulær eller periartikulær betændelse.12
hudinddragelse i SAPHO og PAO er normalt i form af palmoplantar pustulose, palmoplantar pustulær psoriasis eller svær acne kendt som acne conglomerata eller acne fulminans. Selvom hudinddragelse er et fælles træk, er fraværet af hudlæsioner på præsentationstidspunktet kun tydeligt, fordi hudlæsionerne kan have været forbigående eller kan udvikle sig årtier efter den benede manifestation. Patienten kan have andre manifestationer som thoracic outlet syndrom, trombose af subclavian venen eller superior vena cava syndrom.1
diagnose kan laves ved hjælp af radiografi. Knoglescintigrafi ved hjælp af radiotracer materiale som technetium-99 er den valgte billeddannelsesmodalitet. Det afslører hot spots i områder med øget optagelse. “Bullhead” – tegn henviser til øget optagelse af den mediale ende af kravebenene og manubrium sterni, svarende til et tyrehoved. Dette tegn er en typisk og en meget specifik manifestation af SSCH syndrom og hjælper med at give diagnosen.1 også en knoglescanning er i stand til at detektere tidlig knogleinddragelse, som endnu ikke ville ses radiografisk. Ultralyd, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse bidrager lidt til identifikation og placering af læsionen.1
Der er ingen specifikke markører for disse syndromer. Blodtal er normalt normale. En moderat stigning i C-reaktive proteiner, erythrocytsedimenteringshastighed og alfa-2 og gammaglobuliner kan være til stede. Histopatologisk undersøgelse af det biopsierede væv viser hyperostose. Senere i løbet af sygdommen kan der ses et infiltrat af mononukleære celler, lymfocytter, plasmocytter og nogle få multinucleerede celler.1 forskellige teorier er blevet postuleret vedrørende ætiopatogenese. En reaktiv osteomyelitis udløses potentielt af saprofytter eller forårsaget af infektiøse midler som Propriobacterium acne, som i mange tilfælde er fundet på stedet for en læsion. Forbindelsen med seronegativ spondylarthritis antyder også en genetisk disponering, løst forbundet med HLA-B27.
behandlingen indebærer anvendelse af antiinflammatoriske lægemidler. Behandlingsvarigheden er ikke standardiseret. Kortikosteroider kan anvendes i den mest alvorlige form. Colchicin og sulfasalamin kan vise sig at være en succes.1 Således er anerkendelsen af SCCH-syndrom afgørende for at differentiere denne godartede tilstand fra andre alvorlige involveringer som bakteriel osteomyelitis, infektiøs spondylodiscitis, Yves sarkom og Pagets sygdom.5 Dette kan beskytte en person mod unødvendige terapeutiske procedurer og unødvendige medicin.13
