abstrakt

ultralyd er en meget værdifuld modalitet, der giver os vigtige oplysninger om evaluering af føtal anatomi, vækstovervågning, tidlig påvisning af medfødte anomalier. 70-90% af føtale medfødte anomalier detekteres. Anomalier i centralnervesystemet, herunder Chiari-misdannelser, er blandt de vigtigste. Chiari misdannede fostre har høj sygelighed og dødelighed på grund af årsager som postoperativ pleje og trakeostomi, gastrostomi. Tidlig identifikation af sygdommen er meget vigtig med hensyn til oprettelse af en klinik med neurokirurgi til opfølgende graviditet og kejsersnit eller ophør af frivillig graviditet inden for lovlig tid. I dag defineres mere end 3 typer Chiari-misdannelser. Chiari type II misdannelse er den mest almindelige type og ledsaget af meningomyelocele. Type III-misdannelse er en sjælden type meningoencephalocele set i den øvre cervikale region. I denne sag rapport, vi præsenterede to tilfælde af type 2 og type 3 Chiari misdannelse med sonografiske stimulerende markører, der blev henvist til vores klinik for obstetrisk os.

nøgleord

neuralrørsdefekt, spina bifida, citronskilt, bananskilt, obstetrisk ultralyd

introduktion

selvom årsagen til neuralrørsdefekter og Chiari-misdannelse ikke er helt kendt, menes det at være forårsaget af et problem, der fører til unormal hjernedannelse under fosterudvikling. Chiari-misdannelse kan resultere i eksponering for skadelige stoffer under fosterudvikling eller kan være forbundet med genetiske problemer og syndromer med familiær transmission. Erfaring og omhyggelig undersøgelse er vigtig i fosterdiagnosen. Små åbne neurale rørdefekter kan overses på trods af omhyggelig undersøgelse. Symmetrisk udfladning af den ventrale del af kraniet kaldet ‘citrontegn’ og cerebellare fund er forbundet med neuralrørsdefekt, der tager navnet banantegn og bruges som en sonografisk indikator for spinal disrafisme .

i denne sagsrapport præsenterede vi to tilfælde af type 2 og type 3 Chiari misdannelse med sonografiske stimulerende markører, der blev henvist til vores klinik for obstetrisk os.

sag 1

39 år gammel (Gravida: 4 paritet: 2 Levende: 2 Abortus: 1) gravid kvinde anvendte vores klinik til rutinemæssig obstetrisk ultralyd. Ifølge de biometriske målinger udført på obstetrisk USA blev der observeret et enkelt foster, der var kompatibelt med 17 uger og 3 dage. Fostervækst og fostervandsindeks var i normale intervaller. Bifrontal indrykning (citrontegn) og banantegn i posterior fossa blev noteret ved neurokraniumbilleddannelse (figur 1a og 1b). Dilatation (12 mm) var til stede i begge laterale ventrikler, og kortikal udtynding blev påvist. Venstre afvigelse i lumbosacral regionen og fusionsdefekt kompatibel med spina bifida i de bageste elementer af hvirvlerne blev påvist (figur 2a og 2b). Diameteren af renal AP blev øget til 5,5 mm. disse fund antydede Chiari type 2 hos patienten.

figur 1a. Citrontegn

figur 1b. Bananskilt

figur 2a. skoliose

figur 2b. spina bifida

sag 2

en 23-årig (Gravida: 3 paritet: 1 Levende: 1 abort: 1) gravid kvinde ansøgt om obstetrisk ultralyd. Ved biometriske målinger ved sonografisk undersøgelse blev der påvist et enkelt foster, der ikke havde væksthæmning i overensstemmelse med 18 uger. Mængden af amnion var normal. Bifrontal indrykning-citron tegn fund blev observeret på neurocranium billeddannelse. Den occipitale knogle havde et defekt udseende, og en 24 mm diameter sac kompatibel med encephalocele blev påvist. De bageste fossa strukturer var alle inden i posen (figur 3). Rygsøjlen var intakt, der var ingen fusionsdefekt. Disse fund antyder Chiari type 3 hos patienten.

figur 3. Encephalocele

begge patienter havde intet medicinsk lægemiddelindtag og moderens infektionshistorie under graviditeten.

Diskussion

misdannelser forbundet med dorsale induktioner, såsom Chiari-misdannelse, forekommer mellem 3 .-4. svangerskabsuge. Chiari-misdannelsen blev først beskrevet af Chiari i 1891, efter i 1894 af Arnold .

i øjeblikket er 4 typer grundlæggende defineret .

• Chiari i:>5mm nedstigning af den kaudale spids af cerebellare mandler forbi foramen magnum.
• Chiari II: hjernestamme, fjerde ventrikel og >5 mm nedstigning af den kaudale spids af cerebellare mandler forbi foramen magnum med spina bifida.
• Chiari III: herniation af cerebellum med eller uden hjernestammen gennem en posterior encephalocele.
• Chiari IV: Cerebellar hypoplasi eller aplasi med normal posterior fossa og ingen baghjerne herniation.Chiari type 1 er den mest almindelige form, der ses hos voksne og varer asymptomatisk indtil år, og den 4 .ventrikel er altid i normal lokalisering

  det foreslås, at mandlerne tjente som en naturlig beskyttende kappe for neurale strukturer omkring foramen magnum mod kompression under indrykning af odontoidprocesser.

  i Chiari type 2 misdannelse cerebellum, fjerde ventrikel og medulla oblongata fortrænger fra foramen magnum ind i livmoderhalskanalen.

  som et resultat lukkes cisterna magna, og den lille, amorfe cerebellum forskydes mod dybden af den bageste fossa. Bananskilt bruges til at beskrive denne situation. Det er blevet postuleret, at faldet i det intraspinale tryk med spina bifida får hjernen til at skifte nedad. Dette skift nedsætter det intrakraniale tryk, som afspejles på fosterkraniet. De frontale knogler er mest vulnarable til nedsat tryk og reagerer ved at flade eller scalloping indad . Citronskilt bruges til at beskrive denne situation. Citron tegn og / eller banan tegn er vigtige sonografiske markører af Chiari type 2 og spina bifida. Citronskiltet er meget nyttigt inden 24-ugers drægtighed; men efterhånden som drægtighedsalderen skrider frem, kan citronmærkning blive skjult som et resultat af fosterudvikling; så pålideligheden reduceres . Desuden skal det huskes, at citrontegn ikke er specifikt for spina bifida og kan være forbundet med encephalocele, misdannelse af Dandy-rullator, cystisk hygrom, membranbrok, corpus callosum agenese, føtale hydrops, navlestrengsvenøse varicer og ledningsanomalier . I nærvær af citrontegn bør kraniale fund såsom ventrikulomegali, mikrocefali, Cisterna magna obliterasyon, kompression af cerebellare halvkugler og orientering i ventral retning undersøges og rygsøjlen evalueres omhyggeligt. I vores sonografiske undersøgelse blev citrontegn påvist i begge to tilfælde, spina bifida blev observeret i Chiari 2 tilfælde, mens disrafisme i vertebral columnan eller ventrikulomegali ikke blev påvist i Chiari 3 tilfælde. I Chiari 2 misdannelse, ned herniation af lillehjernen og strukturer som hjernestamme kan forårsage ikke-kommunikativ hydrocephalus ved at blokere strømmen af cerebrospinalvæske. Øget cerebralt tryk kan forårsage nerveskader, dyspnø og dysfagi ved at komprimere cerebellum, hjernestamme og cervikal rygmarv . I Vores Chiari 2 tilfælde var der banan tegn (figur 3), ventrikulomegali, skoliose og spina bifida i rygsøjlen i addition med citron tegn.Chiari type 3-misdannelse er en sjælden anomali forbundet med lav occipital / høj cervikal encephalocele inklusive lille posterior fossa og posterior elementer såsom cerebellum, hjernestamme, occipital lap eller 4.ventrikel og tidlig død er relateret til dårlig prognose såsom alvorlig handicap på lang sigt. Encephalocele inklusive posterior fossa-elementer i den occipitale region blev observeret i Chiari 3 tilfælde kompatibel med 19 uger. Hydrocephalus har muligvis ikke udviklet sig, fordi Cerebrospinalvæskestrømmen ikke forringes fra foramen Luschka og Magendie i vores tilfælde. Da specifikke kirurgiske procedurer for Chiari type 3 endnu ikke er defineret, kan tilgange, der gælder for åbne neurale rørdefekter, anvendes på denne sygdom .

  den langsigtede virkning af sygdommen varierer afhængigt af størrelsen på defekten, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af hydrocephalus og andre ledsagende misdannelser . Tidlig diagnose og behandling synes at være vigtig. Inutero-opererede babyer med Spina bifida apperta har nedsat ventrikuloperitoneal shunt-krav og bedre psykomotorisk udvikling sammenlignet med postnatale opererede babyer .

  tidlig diagnose er afgørende for at oprette en klinik med neurokirurgi til opfølgning og kejsersnit eller for at afslutte frivillig graviditet inden for den lovlige frist. Sonografiske markører er vejledende, og ultralyd er en vigtig modalitet, der anvendes til tidlig diagnose af Chiari 2 og 3 misdannelser.

  1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) prænatal diagnose af Arnold-Chiari syndrom ved hjælp af multi-slice visning 3D/4D ultralyd og Mr. Faktisk Gyn 2: 17-20.Juranek J, Salman MS (2010) unormal udvikling af hjernens struktur og funktion i spina bifida myelomeningocele. Dev Disabil Res Rev 16: 23-30.
  2. Friede RL (1975) udviklingsmæssig neuropatologi. Springer-Verlag 253-266.Hidalgo Ja, DULEBOHN SC (2017) Arnold Chiari misdannelse StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
  3. Rahman a (2017)” dannelse “af Chiari” misdannelse: “naturens filosofiske måde at tilpasse sig på. J Craniovertebr Krydset Rygsøjlen 8: 291-3. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R (1986) ultralydsscreening for spina bifida: kranial og cerebral synger. Lancet 2: 72-4.
  4. Thomas M (2003) citronskiltet. Radiologi 228: 206-7.
  5. Sebire NJ, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) tilstedeværelse af citronskiltet i fostre med spina bifida ved 10-14 ugers scanning. Ultralyd Obset Gynecol 10: 403-5.
  6. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) unormalt amerikansk udseende af cerebellum (bananskilt): indirekte tegn på spina bifida. Radiologi 171: 151-153.
  7. Schoner K, at-Fliedner R, Skaldet R, Frits B, Kohlhase J, et al. (2017) fosterpatologi af neurale rørdefekter – et overblik over 68 tilfælde. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50.
  8. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) perkutan minimalt invasiv fetoskopisk kirurgi for spina bifida aperta-del III – Postnatalneurokirurgiske indgreb i det første leveår. Ultralyd Obstet Gynecol 47: 158-1.