abstrakt

baggrund: primær brystsarkom (PBS) er en ekstremt sjælden type tumor, der tegner sig for 0,2% til 1% af alle brystkræft og mindre end 5% af bløddelssarkomer. En ikke-epithelial brysttumor kompromitteret af mesenkymalt brystvæv, PBS har en vanskelig diagnose og ingen standardiseret behandling.

formål: Hovedformålet med denne undersøgelse var at gennemgå Brystklinikdataene for patienter diagnosticeret og behandlet for blødt væv brystsarkom ved National Cancer Institute i København (Instituto Nacional de Cancerolog Karra, eller INCan).

metoder: en 10-årig retrospektiv gennemgang identificerede kun 8 patienter diagnosticeret med PBS. Alle de tilgængelige kliniske og billeddannelsesundersøgelser (BI-RADS) blev undersøgt, ligesom behandlingerne.

resultater: uafhængigt af tumorstørrelsen blev radikal mastektomi praktiseret på syv patienter. Efter kirurgisk resektion blev adjuvansbehandling administreret til fem af disse patienter. Halvdelen af patienterne præsenterede fjern metastase. Desværre er den femårige samlede overlevelse ukendt.

konklusioner: hyppigheden af PBS i vores institut er meget mindre end den, der findes i litteraturen. Mange kliniske egenskaber svarede til tidligere rapporter, selvom behandlingen var anderledes. Den passende diagnose af PBS bør muliggøre standardisering af behandlingen og forbedring af den samlede overlevelse.

nøgleord

primær brystsarkom (PBS), breast imaging-reporting and data system (BI-RADS), strålebehandling, kemoterapi, prognose, samlet overlevelse

introduktion

primær brystsarkom (PBS) er en sjælden type kræft, der opstår fra brystets mesenkymale væv. Det tegner sig for 0,2% til 1% af alle bryst maligniteter og mindre end 5% af alle bløddelssarkomer . Den årlige forekomst, der anslås til 40 nye tilfælde pr.10 millioner kvinder, er forblevet konstant. Den patologiske klassificering producerer kontrovers, fordi sygdommen består af en heterogen gruppe af maligniteter, som det ses i bløddelssarkomer i andre dele af kroppen. Følgelig omfatter PBS malignt fibrøst histiocytom, fibrosarcoma, stromal sarkom, spindelsarkom, liposarkom, leiomyosarkom, osteosarkom, chondrosarcoma, lymfomer, malignt cystosarcoma phylloder og rhabdomyosarcoma, hvoraf de mere almindelige undertyper er angiosarkomer, malignt fibrøst histiocytom og stromal sarkom . Selvom der er rapporteret retrospektive erfaringer med en enkelt institution, diagnose og behandling er baseret på begrænsede data . I modsætning til epitelbrystkræft er der stadig ingen konsensus om den optimale styring af PBS. Vi dokumenterer her en retrospektiv gennemgang af PBS ved hjælp af Brystklinikdata fra National Cancer Institute (Instituto Nacional de Cancerolog Karra, eller INCan), med det formål at beskrive klinikopatologiske træk, styring og prognose. Den nuværende information sammenlignes med rapporter fra andre institutioner dedikeret til behandling af kræft.

materiale og metoder

National Cancer Institute blev grundlagt i 1946 og er et tertiært plejehospital, der betjener en befolkning på 20 millioner i byen og tilbyder konsultationstjenester til andre hospitaler i forskellige regioner i landet. Fra 2003-2008 blev der udviklet et computerprogram, og alle poster blev overført til en elektronisk medicinsk journal (eMR). 4.500 patienter med brystkræft hvert år i INCan, hvilket repræsenterer 11,7% af det samlede antal kræfttilfælde i dette institut. Vi fik adgang til databasen og hentede alle tilfælde med en diagnose af PBS fra 2000 til 2010 (10 år) og fandt 8 patienter ud af de næsten 40.000, der havde en form for bryst malignitet. H&e vævssektioner blev undersøgt igen for at bekræfte den histopatologiske diagnose. De kliniske optegnelser blev gennemgået med tilbagevirkende kraft for at identificere kliniske egenskaber på diagnosetidspunktet med hensyn til alder, familiehistorie af brystkræft, symptomernes varighed, klinisk tumorstørrelse, eksistens af aksillære lymfeknuder og/eller fjern metastase og type operation og adjuverende behandlinger (kemoterapi og/eller strålebehandling).

resultater

disse er opsummeret i tabel 1. De medicinske rapporter om patientens bevis en medianalder ved diagnose på 50,8 år (interval 29-75 år). Den kliniske progression blev beregnet fra datoen for diagnosen til datoen for det første tegn på ændring med en median opfølgning på 7,2 måneder (interval på 1-13 måneder). Klinisk præsenterede alle patienter en håndgribelig masse og progressiv hævelse med eller uden smerte. Palpabel aksillær lymfadenopati eksisterede kun i to tilfælde. Det højre bryst blev påvirket i 5 tilfælde og det venstre bryst i 3. Læsionsstørrelse blev bestemt ved at måle den maksimale diameter og beregne den mediane kliniske tumorstørrelse hos 7 patienter som 3,38 cm (interval 3 til 8 cm). Hos en patient var størrelsen ukendt. Standard medio-lateral skrå og cranio-caudal mammogrammer var blevet lavet med supplerende ultralydsbilleder til alle patienter. Alle tilgængelige billeder blev fortolket af et team af radiologer. Resultaterne blev klassificeret i henhold til American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systems (BI-RADS) leksikon . Modificeret radikal mastektomi og aksillær lymfeknude dissektion var den valgte operation for en patient.

tabel 1. Klinikopatologiske korrelationsfunktioner i den nuværende serie: (1) eller andre carcinomer, der ikke involverer brystet (2), tumorstørrelse, varighed af symptomer, aksillære lymfeknuder (positiv eller negativ), primær kirurgi (ingen (N), radikal mastektomi (RM) eller mastektomi (M)), adjuverende kemoterapi (ingen (N), ADR/Adriamycin, DTIC/Isophosphamid eller ISO/Isophosphamid), metastase (LU/lunge, B/knogle, AD/fedtvæv, NED/Ingen tegn på sygdom)

7H6

POS

RM

ADR+ DTIC

LU

5h6

ADR+ISO

prøve	patient alder (år)	familiekræft history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
	RM	ned

en anden patient præsenterede oprindeligt metastase til de aksillære lymfeknuder og lunge på diagnosetidspunktet og var ubrugelig. Seks patienter gennemgik en mastektomi, og 5 af dem fik adjuverende behandling. Den mediane cyklus af kemoterapi var 6 måneder (interval 4-8). Ingen af disse patienter med PBS modtog adjuverende strålebehandling. En fjern metastase udviklede sig hos 4 patienter, hvor det mest almindelige sted var lungerne og derefter knogler og fedtvæv (i overensstemmelse med den nuværende viden om det kliniske forløb af bløddelssarkomer). Samlet overlevelse blev beregnet fra diagnosedato til dødsdato (af en eller anden grund) eller sidste kontakt. Fire patienter døde af sygdommen og dens komplikationer (to døde af lungemetastase), en af ukendt årsag, og tre vendte ikke tilbage til behandling (årsag ukendt).

Diskussion

PBS er en sjælden sygdom, der medfører maligne tumorer i brystet. Tidligere rapporter afslører, at dens sande prævalens er vanskelig at bestemme. Mellem 2000 og 2010 i Vores institution havde PBS en udbredelse på 8 ud af 40.000 tilfælde af brystkræft (0,02%), langt under den sats, der fremgår af litteraturen. I betragtning af den sjældne karakter af denne malignitet spiller mammografi og ultralyd kun en begrænset rolle i diagnostik. Ifølge rapporterne med mammografi er de fleste læsioner runde eller ovale masser med en godt omskrevet margen . Ingen af de heri observerede masser havde spiculerede kanter eller mikroforkalkninger. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af bryster er ikke en rutinemæssig procedure i primær brystsarkom, men kan overvejes for patienter med klinisk avanceret patogenese (inklusive aksillære lymfeknuder positive over for kræft eller kliniske tegn eller symptomer på metastase). Tidligere undersøgelser viser, at brystsarkomer er heterogent hypointense på T1-vægtede billeder og hyperintense på T2-vægtede billeder (med intensitetsforbedring efter administration af kontrastmedium).

histologisk klassificering er ikke en nøjagtig prognostisk faktor. Selvom de første trin i tumorigenese kan være forskellige i PBS og andre sarkomer, er denne klassiske skelnen af minimal betydning ud fra et terapeutisk synspunkt. Den internationale konsensus er, at mastektomi stadig kan betragtes som guldstandarden. Kirurgisk udskæring for at rydde margener er den valgte procedure, mens dissektion af aksillærer ikke altid er angivet i betragtning af sjældenheden ved lymfeknudeinddragelse . Desværre forbliver rollen som adjuverende kemoterapi usikker i den videnskabelige litteratur , mens rollen og tidspunktet for stråling og kemoterapi (prækirurgisk vs. postkirurgisk) har varieret . Lunge, knogle og lever er de mest almindelige steder for metastase. Hæmatisk formidling er den dominerende via, selvom nogle rapporter antyder, at lymfemigration også kan forekomme . Nylige enkeltinstitutionsserier viser, at tumorstørrelse og marginstatus er de bedste prognostiske faktorer for PBS. En tumorstørrelse > 5 cm er den eneste signifikante prognostiske indikator for dårlig overlevelse. Den 5-årige samlede overlevelsesrate for PBS svarer til den, der findes for ikke-brystsarkomer, med en meget dårlig prognose og ingen specifikke behandlingsretningslinjer.

konklusioner

PBS kræver et tværfagligt team, der involverer en onkolog, brystkirurg, radiolog, patolog og kemoterapi onkolog til bestemmelse af den behandling, der giver den bedste Sandsynlighed for patientens overlevelse. Ifølge tidligere rapporter er det uklart, hvilken behandling der kan optimere langvarig overlevelse.

anerkendelser

forfatterne er taknemmelige for deres assistenter for erhvervelse af de data, der anvendes i denne anmeldelse. Den tilsvarende forfatter anerkender alle forskere for deres tidligere rapporter og gennemgang om PBS.

konkurrerende interesser

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.

1. Lum YV, Jacobs L (2008) primær brystsarkom. Surg Clin Nord Er 88: 559-570.
2. Ciatto s, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) sarkomer af brystet: en multicenter serie på 70 tilfælde. Neoplasma 39: 375-379. Kennedy t, Biggart JD (1967) sarkom af brystet. Br J Kræft 21: 635-644. Hennessy BT, Dryden MJ, Valero V, Hunt KK, et al. (2007) Brystangiosarkomer: billeddannelsesresultater hos 24 patienter. Radiologi 242: 725-734.
3. Horii R, Fukuuchi A, Nishi T, Takanashi R (2000) et tilfælde af malignt fibrøst histiocytom efter brystbevarende behandling for brystkræft. Brystkræft 7: 75-77.
4. Berg JV, Decrosse JJ, Fracchia AA, farve J (1962) stromale sarkomer af brystet. En samlet tilgang til bindevævssarkomer bortset fra cystosarcoma phyllodes. Kræft 15: 418-424. Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH (1990) Brystsarkom. En klinisk patologisk gennemgang af 25 tilfælde. Kræft 66: 941-944.
5. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG (2004) primær brystsarkom: klinisk patologisk serie fra Mayo Clinic og gennemgang af litteraturen. Br J Kræft 91: 237-241.
6. Callery CD, Rosen PP, Kinne DV (1985) sarkom af brystet. En undersøgelse af 32 patienter med revurdering af klassificering og terapi. Ann Surg 201: 527-532.
7. Terrier P, Terrier-Lacombe MJ, Mouriesse H, Friedman S, Spielmann M, et al. (1989) primær brystsarkom: en gennemgang af 33 tilfælde med immunhistokemi og prognostiske faktorer. Brystkræft Res Behandle 13: 39-48.
8. Kim EK, Ko KH, Oh KK, kvak JY, du JK, et al. (2008) klinisk anvendelse af BI-RADS endelige vurdering til brystsonografi i forbindelse med mammografi. AJR Am J Roentgenol 190: 1209-1215.
9. Lehman C, Holt S, Peacock s, Hvid E, Urban N (2002) brug af American College of Radiology BI-RADS retningslinjer fra samfundsradiologer: overensstemmelse med vurderinger og anbefalinger tildelt screening mammogrammer. AJR Am J Roentgenol 179: 15-20. (2003) dynamisk MR-billeddannelse af brystet. Analyse af kinetiske og morfologiske diagnostiske kriterier. Acta Radiol 44: 379-386.
10. Surov A, HOLJAUSEN HJ, Ruschke K, Spielmann RP (2011) primær brystsarkom: prævalens, kliniske tegn og radiologiske træk. Acta Radiol 52: 597-601.
11. Pasta V, Monti M, Cialini M, Vergine M, Urciuoli P, et al. (2015) primitiv sarkom i brystet: ny indsigt i korrekt kirurgisk behandling. J Eks Clin Kræft Res 34: 72.
12. i morgen M, Jagsi R, rådmand AK, Griggs JJ, et al. (2009) kirurg anbefalinger og modtagelse af mastektomi til behandling af brystkræft. JAMA 302: 1551-1556.
13. Opatt D, I morgen M, H. C., H. K., J. NK, et al. (2007) konflikter i beslutningsprocessen for brystkræftkirurgi. Ann Surg Oncol 14: 2463-2469.
14. Fields RC, Aft RL, Gillanders vi, Eberlein TJ, Margenthaler JA (2008) behandling og resultater af patienter med primær brystsarkom. Am J Surg 196: 559-561. Gutman h, Pollock RE, Ross MI, Benjamin RS, Johnston DA, et al. (1994) brystets sarkom: implikationer for omfanget af terapi. M. D. Anderson erfaring. Kirurgi 116: 505-509.
15. Khatcheressian JL, Ulff AC, Smith TJ, Grunfeld E, Muss HB, et al. (2006) American Society of Clinical Oncology 2006 opdatering af retningslinjerne for opfølgning og styring af brystkræft i adjuvansindstillingen. J Clin Oncol 24: 5091-5097. VHC, Anderson D, Charette ML (2000) Doksorubicinbaseret kemoterapi til palliativ behandling af voksne patienter med lokalt avanceret eller metastatisk bløddelssarkom: en metaanalyse og retningslinje for klinisk praksis. Sarkom 4: 103-112.r, Budd GT (2010) anvendelse af kemoterapi til patienter med knogle-og bløddelssarkomer. Cleve Clin J Med 77: 23-26. J. J., JanJan NA, Gutman h, Benjamin RS, Allen P, et al. (1999) rolle af strålebehandling i brystsarkom-en retrospektiv gennemgang af M. D. Anderson-oplevelsen. Radiother Oncol 52: 173-178.
16. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH (2002) strålingsinduceret brystsarkom. Am J Surg 184: 356-358. Sheppard GD (2001) post-stråling sarkomer: en gennemgang af de kliniske og billeddannende funktioner i 63 tilfælde. Clin Radiol 56: 22-29. JJ, Suit HD (1987) lymfeknuder som steder af metastaser fra sarkomer af blødt væv. Kræft 60: 1800-1808. Cummings BJ, O ‘ Sullivan B, Catton CN, Miller N, et al. (2000) en analyse af 78 brystsarkompatienter uden fjerne metastaser ved præsentation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46: 383-390. Ka, a ‘ Hern R, Omar AM, Thomas JM (2004) prognose for lymfeknudemetastase i bløddelssarkom. Ann Surg Oncol 11: 714-719. Billingsley KG, Burt ME, Jara E, Ginsberg RJ, Jm, et al. (1999) lungemetastaser fra bløddelssarkom: analyse af mønstre af sygdomme og overlevelse efter metastase. Ann Surg 229: 602-610. Llombart-Cussac A, Terrier P, Pivot, Guinebretiere JM, et al. (2003) prognostiske faktorer i primære brystsarkomer: en række patienter med langvarig opfølgning. J Clin Oncol 21: 2583-2588.