abstrakt

Hjertefibromer er godartede primære tumorer sammensat af bindevæv og fibroblaster. Disse usædvanlige tumorer findes primært i den pædiatriske population, og deres udbredelse blandt den voksne befolkning er meget sjælden. Vi rapporterer et tilfælde af en voksen med uspecifikke symptomer, som efterfølgende blev fundet at have en ensom masse placeret i venstre ventrikel. Denne sag fremhæver et usædvanligt fund hos en VOKSEN, der gennem forskellige billeddannelsesmetoder, kirurgisk udskæring og immunhistologisk analyse viste sig at have et hjertefibrom.

1. Introduktion

Hjertefibromer er godartede primære tumorer sammensat af bindevæv og fibroblaster. Disse usædvanlige tumorer findes primært i den pædiatriske population , og deres udbredelse blandt den voksne befolkning er meget sjælden. Vi præsenterer et tilfælde af en voksen med uspecifikke symptomer, som efterfølgende blev opdaget at have en ensom masse placeret i venstre ventrikel, der tyder på et hjertefibrom.

2. Case præsentation

en 60-årig kvinde præsenterede en akut begyndelse af træthed, åndenød, brystsmerter og hjertebanken efter en episode af bronkitis. Patienten havde også en vægtforøgelse på 7 pund i løbet af de sidste 1-2 uger. Hun viste sig at have moderat perikardieeffusion, og under foreløbig billeddannelse for ekkokardiografisk styret perikardiocentese blev der noteret en masse på den epikardiale overflade af venstre ventrikel. Perikardiocentesen blev udskudt, og patienten gennemgik yderligere diagnostisk billeddannelse.

en ekkokardiogramkonklusion var en stor, godt omskrevet epikardial masse på den venstre ventrikulære overflade af hjertet, ikke i overensstemmelse med en venstre ventrikulær pseudoaneurysm. Massen var solid, og den så ud til at sidde oven på det normale myokardium. Hjerte-MR med og uden kontrast viste en omtrentlig 4 cm bred baseret fastgørelse til det inferolaterale myokardium i venstre ventrikelspids (Figur 1(A) og 1(b)). Massen var T1 isointense til muskler med områder af T2 hypointensity, hvilket tyder på fibrose . Ikke-kontrast bryst CT afslørede en lav dæmpningsmasse med fremtrædende forkalkning i venstre ventrikulær spids med moderat størrelse perikardieeffusion (Figur 1(c) og 1(d)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

MRI imaging revealing the cardiac fibroma attached to the left ventricle (white arrow) surrounded by pericardial effusion (a and b). CT-billeddannelse, der afslører hjertefibrom med perifere forkalkninger (c og d).

komplet kirurgisk resektion blev udført under kardiopulmonal bypass. Det operative fund var 5,5 liter 4,0 liter 3,5 cm brunbrun farvet masse ved den bageste laterale del af hjertet nær toppen (figur 2). Tumoren viste sig at være tæt på den venstre forreste nedadgående arterie. Kanten af tumoren blev skelnet og invaderede ikke ind i myokardiet. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figure 2

Gross image of the cardiac mass measuring 5.5 × 4.0 × 3.5 cm.

sektionering afslørede tan-hvide, gummiagtige, hvirvlede, forkalkede skårne overflader (figur 2(b)). Hverken blødning eller nekrose var til stede, og massen blev sendt til histopatologisk undersøgelse. Mikroskopisk fremhævede en trichrom plet en skarp afgrænsning mellem fibroma (blå) og normalt myokardium (rød) (Figur 3(a)). Ved højere effekt bestod fibroma af fascikler af kollagen(figur 3 (b)), som med en elastisk plet var omgivet af elastiske fibre(figur 3 (c)). Massen viste også lilla calcific stippling (H&e plet) (figur 3 (d)). Patienten havde et ukompliceret hospitalskursus og blev udskrevet hjem på postoperativ dag 5.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 3

Histologic slides of the cardiac fibroma revealing numerous elastic fibers (a) and calcific stippling (b). Trikromfarvning (c og d) afslørede godt afgrænsning fra tumorens grænseflade med det normale myokardium (rødt) og viste grupper af fascikler af kollagen (blå) omgivet af sortfarvende elastiske fibre.

3. Konklusioner

denne sag fremhæver et ekstremt usædvanligt fund hos en VOKSEN, der gennem forskellige billeddannelsesmetoder, kirurgisk udskæring og immunhistologisk analyse viste sig at have et hjertefibrom i venstre ventrikel. Mens hjertefibromer er sjældne ensomme læsioner, der mangler metastatisk potentiale, er de den mest almindelige neoplastiske årsag til livstruende arytmier og endda pludselig død. Stort set afhængig af tumorens størrelse og placering kan patienter have kliniske manifestationer relateret til ledningsdefekter, ventrikulære arytmier, kongestiv hjertesvigt og hæmodynamisk kompromis .

hos vores patient var de præsenterende symptomer meget uspecifikke, og der var ingen tegn på ledningsforstyrrelser, kongestiv hjertesvigt eller hæmodynamisk ustabilitet. Tilfældige fund af en perikardial effusion og en masse på et ekkokardiogram førte til yderligere undersøgelse af hjerte-MR og CT. Kirurgisk resektion synes at være en sikker og effektiv metode til behandling.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af dette papir.