Cerebriform intradermal nevus (CIN) er en sjælden form for cutis verticis gyrata (CVG), der klinisk manifesterer sig som en hovedbundsdeformitet, der ligner overfladen af hjernen, med cerebriform morfologiske egenskaber. Hammond og Ransom beskrev først en cerebriform nevus, der lignede cutis verticis gyrata i 1937. CIN er en nodulær nevus cerebriform på dens overflade og intradermal histologisk. CIN er en af de forskellige og sjældne årsager til CVG (sekundær/pseudo) præget af udvikling af folder og furer, der giver tumoren et bølget eller indviklet udseende.
CIN betragtes som en sjælden form for medfødt melanocytisk nevus, der udvikler sig i hovedbunden.
det præsenterer normalt ved fødslen eller det tidlige liv. Mekanismen for cerebriformmønsteret på overfladen af CIN er ukendt. Der kan være multifokal hyperplasi af epidermis og nevusceller.
kvinder er mere tilbøjelige til at udvikle CIN. Klinisk præsenteres det som asymmetrisk, hudfarvet eller let pigmenteret tumor, der normalt er lokaliseret i parietale eller occipitale områder i hovedbunden. Læsioner forekommer sjældent på andre kutane steder end hovedbunden. I årenes løb forstørres det langsomt og bliver mere fremtrædende og godt afgrænset med en cerebriform overflade. Dens størrelse varierer fra 2 liter 3 cm til 25 liter 22,5 cm, og til tider påvirker en halv til tre fjerdedele af hovedbunden. Progressiv alopeci er almindelig, hvor håret er særligt sparsomt over svingningerne og tufts, der kommer ud af sulci. Patienter kan også have kløe, ømhed, brændende, tilbagevendende infektion, blødning og en stinkende og eller muggen lugt. Graviditet, hysterektomi, kirurgisk efterforskning og hormonel aktivitet kan fremkalde en vækstspurt af CIN. Det foreslås, at øget hormonaktivitet kan forstærke væksten af disse læsioner, da vækstspurt ofte bemærkes i puberteten.
histologisk undersøgelse viser intradermale nevusceller til stede i den fulde tykkelse af dermis, som kan være godt afgrænset eller uregelmæssig. Nevusceller indeholder forskellige mængder melanin. Neuroidtransformation kan være til stede i de dybere dele af læsionen med øgede kollagenfibre, der simulerer dem, der observeres i neurofibroma. Rederne og nevuscellerne observeres fusionere med neuroidvævet. Hårsækkene kan forekomme atrofierede, med nevoidvæv tæt på dem.
CIN læsioner har høj risiko for udvikling af malignt melanom. Livstidsforekomsten af melanom, der opstår i en kæmpe nevus eller i mindre nevi, er 6,3% og 12%. Melanomet kan være til stede ved fødslen, eller det kan opstå i spædbarnet eller senere i livet. Dødeligheden af sådanne læsioner er høj.
patienter med CIN har et normalt intelligensinterval, og der er ikke observeret lokale eller systemiske sygdomme. Giant CIN kan være forbundet med en række systemiske sygdomme. CIN har været relateret til kæmpe medfødt melanocytisk nevus. Imidlertid er risikoen for neurokutan melanose hos patienter med CIN endnu ikke fastlagt. Association af epidermolytisk hyperkeratose og CIN i hovedbunden er rapporteret.klinisk skal CIN differentieres fra andre tilstande, der manifesterer sig som CVG, såsom primær CVG, som ofte ledsages af neurologiske eller endokrinologiske anomalier, og sekundær CVG som følge af neoplastiske eller metaboliske lidelser, såsom neurofibroma, dermatofibroma, amyloidose eller myksødem. Anden differentialdiagnose omfatter leukæmiske infiltrater i huden, Ehlers-Danlos syndrom, cerebriform sebaceous nevus, pachydermoperiostose, aplasi cutis congenita, alopecia mucinosa, cerebriform epithelial bindevævshamartoma, cylindroma, akromegali, inflammation, trækkraft og vedvarende og gentagen gnidning af huden i hovedbunden med sekundær fortykkelse af det bindende dermale væv hos mentalt retarderede personer.
tidlig diagnose og behandling af CIN er vigtig, da risikoen for udvikling af malignt melanom er høj. Terapeutiske muligheder er kirurgisk udskæring (komplet/delvis) og plastisk rekonstruktion, undertiden involverer vævsudvidelsesteknikker. I tilfælde, hvor udskæring ikke er mulig, er tæt opfølgning af læsionen obligatorisk.
