kliniske egenskaber, etiologi og resultat af 35 voksne patienter med akut cerebellitis, inklusive vores sag

etiologien af cerebellitis var ukendt i 12 ud af 35 tilfælde (34%) og viral i 8 ud af 35 tilfælde (23%). I 2 tilfælde blev isoniasid rapporteret at være det forårsagende middel. Begge patienter havde en historie med nyresvigt, som de fik dialyse for. Patienter, der er i dialyse, er mere følsomme over for isonid neurotoksicitet på grund af pyridoksinmangel og reduceret clearance af isonid. Hos patienter i dialyse kan neurotoksicitet forebygges ved at supplere pyridoksin .

CSF leukocytter varierede meget, fra 0 til 797 leukocytter. Hjerne-MR viste abnormiteter på T1-sekvensen i ca.halvdelen af tilfældene (7 ud af 13 patienter, 54%), mens T2/fluid-svækket invers opsving (FLAIR) sekvens, diffusionsvægtet billeddannelse (DVI)/tilsyneladende diffusionskoefficient (ADC) sekvens og kontrastsekvens viste abnormiteter i omkring 80% af tilfældene. Hydrocephalus blev set i 9 ud af 35 tilfælde (26%), hvilket krævede neurokirurgisk indgreb i 7. Steroider blev administreret hos næsten halvdelen af patienterne (46%, 16 ud af 35 patienter).

alle patienter overlevede, mens 14 ud af 30 patienter (47%) endte med neurologiske følger, som for det meste var vedvarende cerebellare symptomer såsom dysartri og ataksi.

opfølgning MR blev udført hos 21 ud af 35 patienter (60%) efter en periode, der varierede mellem 1 og 24 måneder. Vedvarende abnormiteter på tidspunktet for opfølgningen af MR i hjernen blev set hos 15 ud af 21 patienter (71%), bestående af resterende ændringer hos 11 patienter og cerebellar atrofi hos 4 patienter.

patienter kan have hovedpine, feber, cerebellare tegn og ændret bevidsthed. Seks patienter, inklusive vores sag, præsenterede hovedpine og kvalme uden andre neurologiske symptomer og vendte derefter tilbage med yderligere cerebellare tegn. Da i vores patient var KATTESKANNINGEN af hjernen normal, da patienten havde hovedpine og kvalme, og hydrocephalus blev diagnosticeret 2 dage senere af MR, er det svært at diagnosticere cerebellitis og dets komplikationer, når en patient primært præsenterer hovedpine og kvalme uden cerebellare tegn.

hvis cerebellare tegn er til stede, er differentialdiagnosen af cerebellitis begrænset, og MR i hjernen er nødvendig for at bekræfte diagnosen og udelukke andre diagnoser. Alternative diagnoser, der skal huskes, er cerebellar slagtilfælde, infektiøs meningoencephalitis, akut spredt encephalomyelitis, cerebellare tumorer—især når MR—abnormiteterne er begrænset til en cerebellar halvkugle-og posterior reversibelt encefalopati-syndrom. Imidlertid er disse sygdomme normalt til stede med forskellige symptomer, og det er derfor vigtigt at kombinere den kliniske information og radiologiske information for at etablere diagnosen.

CSF-undersøgelse kan hjælpe med at indsnævre differentialdiagnosen. Der er dog risiko for hjerneherniation, når lumbal punktering udføres hos patienter med hævet cerebellum. Derfor anbefales det at udføre kranial billeddannelse inden lændepunktur. Når kranial billeddannelse viser hydrocephalus og kompression af den fjerde ventrikel, bør lumbal punktering frarådes.

behandlingen af akut cerebellitis afhænger af etiologien og komplikationerne. Hvis der er mistanke om direkte invasion af en specifik mikroorganisme, skal passende antimikrobiel og antiviral behandling påbegyndes straks . Når MR i hjernen viser diffus cerebellar hævelse, skal patienter også behandles med kortikosteroider for at forhindre yderligere hævelse og hjerneherniation . I tilfælde af sekundær hydrocephalus kan neurokirurgisk indgreb være nødvendig for at forhindre hjerneherniation, for eksempel ved hjælp af en ekstern ventrikelafløb .

alle rapporterede voksne patienter med akut cerebellitis overlevede. Imidlertid endte næsten halvdelen af patienterne med neurologiske følger. Dette forklares delvist af cerebellar atrofi, hvilket er en mulig komplikation af akut cerebellitis . Hos de fleste patienter (72%) fortsatte abnormiteter ved opfølgning MRI, hvilket sandsynligvis er resultatet af cerebellar betændelse, som kan føre til permanent skade; en del af disse patienter havde dog slet ingen neurologiske symptomer ved opfølgning MRI.

vores undersøgelse beskriver akut cerebellitis hos voksne. Der er flere ligheder og forskelle mellem akut cerebellitis hos voksne og børn. Akut cerebellitis hos børn generelt præsenteret med hovedpine og ataksi . Det mest almindelige billeddannelsesfund ved præsentation var bilateral diffus halvkugleformet involvering, hvilket svarer til akut cerebellitis hos voksne. Men hos børn er akut cerebellitis oftere forårsaget af et infektiøst patogen, mens hos voksne parainfektiøse og paraneoplastiske årsager er mere almindelige (yderligere fil 1: tabel S1). Desuden havde pædiatrisk akut cerebellitis generelt et godt resultat med fuld klinisk bedring i 50-86% af tilfældene , mens halvdelen af patienterne hos voksne endte med neurologiske følger.

en begrænsning af vores undersøgelse er, at unormal MR blev brugt som inklusionskriterium. I nogle undersøgelser foreslås computertomografi med enkelt fotonemission (SPECT) til diagnose på grund af dets evne til at vise cerebellar hypoperfusion . Imidlertid er der udført få undersøgelser, der sammenligner SPECT med MR uden afgørende resultater, og derfor forbliver MR guldstandarden til diagnosticering af cerebellitis .

afslutningsvis er akut cerebellitis hos voksne en sjælden lidelse, der hovedsageligt har hovedpine, kvalme / opkast og ataksi. MR er den valgte billeddannelsesmodalitet, og CSF-undersøgelse kan være nødvendig for at indsnævre den differentielle diagnose. Behandlingen afhænger af den vidt forskellige ætiologi, og behandling med steroider anbefales i tilfælde af cerebellært ødem og hydrocephalus. Neurokirurgisk indgreb kan være nødvendigt for at forhindre hjerneherniation.