Cerebral amyloid angiopati (CAA) er kendetegnet ved beta-amyloidaflejringer i små og mellemstore cerebrale arterier og overliggende leptomeninges, hvilket fører til nedsat elasticitet, efterfølgende iskæmi og hæmoragisk slagtilfælde. Selvom disse lobarblødninger sjældent forekommer før 55 år , har øget forventet levealder og forekomst af hypertension gjort CAA-blødninger mere og mere almindelige . Obduktionsundersøgelser viser, at forekomsten af CAA langt overstiger observerede lobarblødninger. CAA findes i rutinemæssige post mortem-studier hos næsten 50% af personer over 80 år .Følsomhedsvægtet billeddannelse er en magnetisk resonansbillede (MRI) sekvens, der maksimerer følsomheden over for magnetiske følsomhedseffekter og er cirka fire gange mere følsom end standardgradient echo (GRE) teknikker til påvisning af cerebrale mikrohæmorrhages . Vi beskriver en usædvanlig patient med CAA, der præsenterede med hurtig, progressiv mental forringelse og symmetrisk diffus cerebralt ødem, hvor kun SVI opdagede adskillige mikrohæmorrhages bekræftet ved obduktion.

en 73-årig kvinde præsenterede for vores akutafdeling med sløvhed, forvirring og upassende opførsel, der skred frem over 1 uge. Ved optagelse var hun afebril og stabil. Hun var sløv, desorienteret til sted og tid, men fulgte enkle kommandoer. Kraniale nerver var intakte. Hun havde ingen fokale motoriske eller sensoriske underskud. Hoved-CT viste diffuse, bilaterale hypodense-områder i det cerebrale hvide stof (Figur 1). MR viste bilateral øget signalintensitet på væskedæmpet inversionsgenvinding og T2-sekvenser i hjernebarken og det hvide stof i halvkuglerne uden diffusionsbegrænsning eller forbedring (Figur 1). 1) viste talrige, bilaterale mikrohæmorrhages ved det grå–hvide kryds, kongruent med ødemregioner. Billeddannelsesresultater tyder på encephalitis fra viral eller granulomatøs ætiologi eller muligvis af posteriort reversibelt encefalopati-syndrom. En magnetisk resonansangiografi af hoved og nakke (ikke vist) afslørede normal arteriel vaskulatur.

indledende kliniske diagnoser omfattede cerebritis, metabolisk encefalopati, demyeliniserende lidelse eller vaskulitis. Hæmatologisk evaluering var negativ og omfattede en komplet blodtælling, basisk metabolisk panel, leverfunktionstest, hjertesymer, sedimenteringshastighed og koagulopati panel. Lumbal punktering udelukket infektiøse, inflammatoriske, autoimmune og demyeliniserende processer. Cerebrospinalvæskekulturer var negative.

patienten blev anbragt på steroider, acyclovir og antibiotika profylaktisk uden signifikant klinisk forbedring, selvom hendes tilstand forblev stabil. Men 2 uger efter optagelse oplevede hun pludselig dekompensation af mental status og udviklede decerebratpositionering med dilaterede elever. CT i hovedet viste intervallforværring af diffust ødem og udvikling af højre frontal og fjerde ventrikulær blødning. Små hæmatomer blev også set i den højre temporale lap. I henhold til familiens ønsker blev yderligere medicinsk behandling trukket tilbage.

obduktion afslørede et stort højre frontalt lobar hæmatom (figur 2) og diffuse bilaterale perivaskulære petechiale blødninger. Højre cerebralt ødem var forbundet med transtentorial herniation, hvilket resulterede i hjernestammekompression. Mikroskopisk undersøgelse viste omfattende CAA i karene i hjernebarken og leptomeninges med dannelse af mikroaneurisme og fokal granulomatøs betændelse (figur 2a). Rigelig en beta-amyloid i kapillærer, arterioler og små arterier blev påvist ved immunfarvning ved anvendelse af anti-a beta-antistoffer (figur 2b). Sulfateret mucin og Congo rød var også positive for amyloid (figur 2b).

i betragtning af den stigende forekomst af CAA kan forståelse af de radiologiske variationer forbedre diagnosen. Selvom dette kun kan afspejle en samlet stigning i forventet levealder og en tilhørende øget forekomst af demens, kan det også afspejle større adgang til avancerede neuroimaging-værktøjer. Greenberg et al. fundet en 38% frekvens af asymptomatiske eller minimalt symptomatiske mikrohaemorrhages ved opfølgning MR GRE-sekvens hos patienter med historie med lobarblødning, der menes at være fra CAA. Ellis et al. rapporteret, at 40% af patienterne med CAA-relateret intrakraniel blødning havde samtidig diagnose af demens, og over 80% af patienterne med sygdommen har CAA .

et al. beskrevet en patient med ord-finding vanskeligheder og træthed, der havde lignende ødem mønstre på CT og Mr. Patienten gennemgik biopsi, der viste vaskulitis og svær CAA. De radiologiske og kliniske fund blev forbedret med intravenøs methylprednisolon og metotreksat. Forfatterne spekulerede i, at de radiologiske fund sandsynligvis skyldtes en kombination af iskæmi, mikrohæmorrhage (ikke påvist ved biopsi eller radiologiske fund) og ødem. Desværre opnåede disse forfattere ikke en MR GRE eller SVI-sekvens til vurdering af mikrohaemorrhages. Den foreliggende sag deler ligheder med denne gruppes fund, idet der var tegn på associeret inflammatorisk respons omkring berørte kar ved hjerneobduktion. En primær vaskulitis blev imidlertid ikke set hos vores patient.

Haacke et al. beskrevet en 70-årig mand med tilbagevendende blødninger, hvis MR viste flere mikrohaemorrhages på både T2 GRE og SVI sekvenser . Det usædvanlige træk ved vores sag er præsentationen med omfattende diffust hvidt stofødem med åbenlys ventrikulær kompression og sulcal effacement, som deres patient ikke havde. Derudover præsenterede vores patient en akut hurtigt progressiv neurologisk forringelse, sandsynligvis sekundær til diffus leukoencefalopati.

CAA, der præsenterer med diffus leukoencefalopati, er tidligere beskrevet . Ikke desto mindre gør kombinationen af leukoencefalopati og mikrohaemorrhages vores sag unik. Desuden viste histopatologi tydeligt amyloidaflejring såvel som perivaskulære mikrohæmorrhages (figur 2a).

der er spekulationer om, at CAA kan forårsage en arteriopati, der fører til progressive læsioner af hvidt stof og mikrohaemorrhages, hvilket bidrager til ændret mental status . Nylige undersøgelser forbinder dybe intracerebrale blødninger med øget ekspression af metalloproteinase-9, et protein, der er involveret i forstyrrelsen af blodhjernebarrieren og udvikling af perihaematomalt ødem. Ikke desto mindre viser dette protein ikke det samme udtryk i lobarblødninger . Det diffuse, massive bilaterale halvkugleformede ødem, vi observerede, er noget unikt for denne sag. En lignende præsentation af CAA blev ikke fundet ved gennemgang af litteraturen. Vi har ikke en klar ætiologi af årsagsmekanismen, der producerer dette cerebrale ødem, men spekulerer i, at amyloidassocieret tab af integritet af karvæggen og sekundær endotelskade forårsagede nedbrydning af blodhjernebarrieren og efterfølgende vaskulitis.

dette unikke tilfælde af CAA blev præsenteret med massivt bilateralt cerebralt ødem og mikrohæmorrhages, som kun blev påvist af SVI. Der kan være en voksende rolle i påvisning og mulig diagnose af CAA.