Diskussion
Pellagra blev først beskrevet af en spansk læge Don Gaspar Casal i 1735. Han kaldte sygdommen” mal de la rosa”, fordi alle de berørte patienter havde det typiske rødlige og blanke udslæt på dorsum af hænder og fødder. Udslæt omkring halsen bærer hans navn: Casals krave eller halskæde 1, 2. Casal bemærkede sygdommen blandt de fattige i Spanien. Sygdommen er karakteriseret ved de fire D ‘ er: Dermatitis, diarre og demens og i nogle tilfælde død. Dermatitis af pellagra er karakteristisk til stede i soleksponeret område. Demens fremgår af den progressive glemsomhed.3 Pellagra skyldes en systemisk cellulær mangel på Niacin (Vitamin B3). Niacin kan opnås direkte fra diæt eller syntetiseres fra en essentiel aminosyre tryptophan. Det anslås, at 60 mg tryptophan vil producere 1 mg niacin i nærvær af vitamin B2 og B6. 3 den daglige tilførsel, der anbefales til niacin, er 15-20 mg.
primær pellagra resultater, når kosten er mangelfuld i niacin eller tryptophan. Niacin omdannes til nicotinamid i kroppen, som er en bestanddel af co-1 og CO-2. Disse forbindelser er involveret i glykolyse, protein-og aminosyremetabolisme, pyruvatmetabolisme, pentosebiosyntese, dannelse af ATP-bindinger, glycerolmetabolisme og fri fedtsyremetabolisme. Sekundær pellagra resultater, når der er nok diæt niacin, men sygdomsprocesser forstyrrer dets indtag, absorption eller metabolisme. De sekundære årsager inkluderer (men er ikke begrænset til) kronisk alkoholisme og en række kroniske tarmlidelser. Sporadiske tilfælde blandt alkoholikere er blevet rapporteret.4, 5 vores patient havde en betydelig historie med alkoholforbrug, hvilket gør det meget sandsynligt, at det har været årsagen til pellagra. Primær pellagra var usandsynlig i betragtning af, at den var fraværende hos de andre familiemedlemmer, der havde taget den samme diæt. Andre årsager til sekundær pellagra, som var meget usandsynlige hos vores patient, men som skal overvejes hos enhver patient med pellagra, inkluderer langvarig diarre, anoreksi nervosa, tuberkulose i mave-tarmsystemet, kronisk colitis, regional ileitis, svær ulcerøs colitis, levercirrhose, carcinoid tumor, Hartnups syndrom og medicin: 5-fluorouracil, pyrasinamid, 6-mercaptopurin, isoniasid, phenobarbital og chloramphenicol.6,7,8,9 undersøgelser hos enhver patient, der udviser forvirring, bør omfatte en HIV-test og cerebrospinalvæske (CSF) analyse (medmindre der er en kontraindikation). Vores patient testede negativt for HIV-antistoffer. Hendes CSF-analyse var normal. Metaboliske årsager til forvirring skal også overvejes. Disse omfatter hyponatriæmi, hypernatriæmi eller hypercalcæmi. Hos vores patient var elektrolytresultaterne normale. I betragtning af den rapporterede feber før optagelse blev hendes blod taget til kultur, og der var ingen vækst. Den rapporterede feber blev anset for at være mest sandsynligt på grund af genaktivering af herpes, da hun havde herpetisk vesikulært udslæt på overlæberne, der allerede var begyndt at skorpe, da hun præsenterede.
klinisk fremgang
patienten blev behandlet med vitamin B-tabletter, stærk. Den voksne dosis for akut pellagra er nicotinamid 100 mg oralt hver 6. time i flere dage eller indtil opløsning af vigtige funktioner.3 hver vitamin B-tabletforbindelse (‘stærk’) indeholder 20 mg nicotinamde. Det indeholder også pyridoksin og riboflavin, som er nødvendige i syntesen af niacin fra kosten tryptophan. Samtidig administration af disse er derfor ønskelig. Der var en gradvis løsning på forvirringen. Hun havde ingen diarre under indlæggelsen. Ni dage senere blev hun udskrevet.
patienten sammen med sine værger blev rådgivet om at stoppe alkohol, sikre en diæt rig på protein og niacin og undgå soleksponering. Fødekilder til niacin og / eller tryptophan omfatter gær, æg, klid, jordnødder, kød, fjerkræ, fisk, bælgfrugter og fuldkornsprodukter. Majs indeholder en betydelig mængde niacin, men den er i bundet form og er derfor ikke let biotilgængelig. Hun blev rådet til at fortsætte med at tage vitamin B-forbindelse, indtil opløsningen af hudlæsionerne. Nicotinamidet blev trukket ned til 50 mg hver 8-12 timer ved afladning.1 anden understøttende behandling omfattede blødgøringsmidler til hudlæsionerne.
prognosen for pellagra er fremragende, når den behandles korrekt.3 på den anden side vil ubehandlet pellagra langsomt udvikle sig og føre til død inden for 4-5 år. Vores patient var planlagt til et opfølgende besøg efter en måned, men hun deltog ikke.
