CASE REPORTS
primær pladecellecarcinom i endetarmen: en atypisk histologi
pladecellecarcinom primært medium rektum: en histologi atypisk
Araceli Ballestero-P P> Institut for generel kirurgi og fordøjelsessygdomme. RAM len y Cajal Universitetshospital. Madrid, Spanien
korrespondance
abstrakt
pladecellecarcinom i endetarmen er en af de differentielle diagnoser af rektale tumorer. Det repræsenterer en lav forekomst i befolkningen. Etiopathogenesen og biologien af disse tumorer er uklare, af denne grund er guldstandardbehandlingen vanskelig at etablere. Vi præsenterer en 47-årig kvinde, der havde et pladecellecarcinom i medium endetarm. Hun blev behandlet med strålebehandling og kemoterapi, og behandlingen blev efterfulgt af kirurgisk udskæring.
nøgleord: rektal kræft. Endetarm. Pladecellecarcinom. Kirurgi. Strålebehandling. Radiokemoterapi.
abstrakt
primær pladecellecarcinom i endetarmen er en del af differentialdiagnosen af rektale tumorer, der præsenterer en lav forekomst i befolkningen. Dens etiopathogenese såvel som tumorens biologi er ukendt, så det er svært at etablere en behandling i denne henseende, der er ingen konsensus om det. Vi præsenterer sagen om en 47-årig kvinde med epidermoid carcinom i den midterste rektum behandlet med strålebehandling og neoadjuvant kemoterapi og efterfølgende kirurgisk resektion.
nøgleord: C-rektalt. Recto. Carcinoma epidermoide. Cirug krora. Radioterapia. Radiokimioterapia.
introduci-karcinom
pladecellecarcinom i endetarmen er en sjældenhed inden for kolorektale tumorer enhed. Forekomsten af denne type tumorer anslås til 0,1-0,25 pr 1.000 tumorer (1). På grund af det lille antal tilfælde af denne sygdom er patogenesen uklar, og den tilskrives forskellige antagelser om den tilgængelige litteratur. Selvom kirurgi er blevet betragtet som den vigtigste tilgangsvej, diskuteres behandling i øjeblikket.
Case report
en 47-årig kvinde præsenterede en historie med livmodermyom med 10 års udvikling og bilateral salpingektomi på grund af endometriose. Hun blev undersøgt på grund af mavesmerter placeret i nedre hemiabaven samt hæmatokesi og diarre, disse symptomer ledsaget af vægttab i løbet af den sidste måned. Fysisk undersøgelse viste et godt generelt udseende, skønt en rektal undersøgelse afslørede en sprød masseblødning til fingerspidsfriktionen. Blodprøven viste hæmoglobinniveauer ved den nedre grænse for normalt blod. En koloskopi viste, at læsionen var på 8 cm af analranden. Det var en eksofytisk og stenotisk tumor med ondartet udseende. Biopsier afslørede, at den rektale slimhinde blev infiltreret af et pladecellecarcinom. Immunhistokemi-prøver viste CK7-positivitet og ck20-negativitet med overekspression af p16. HPV 16 blev påvist ved PCR-teknik. Ved cervikal cytologi og biopsi ved livmoderkurettage blev der ikke identificeret patologiske fund. Den computertomografi (CT) viste en uregelmæssig masse i den midterste rektum såvel som lymfeknuder i det mesorektale fedt med patologisk udseende og andre mindre uspecificerede periaortiske knuder (Fig. 1). Den magnetiske resonansbilleddannelse afslørede en voluminøs masse på 8 cm i længden i den midterste rektum med infiltrativt udseende, der invaderede det mesorektale fedt og forniks vaginal uden spaltningsplan (T4CRM+N+) (Fig. 2). Sagen blev drøftet af et tværfagligt udvalg i vores center, der besluttede at udføre neoadjuvant kemoterapi med cisplatin og neoadjuvant strålebehandling. Efter 4 måneders behandling viste de kliniske revalueringstest en dårlig respons, og kirurgi var planlagt. Patienten gennemgik en posterior bækkeneksentering med bækken peritonektomi og intraoperativ strålebehandling. De postoperative histopatologiske fund var et pladecellecarcinom i rektum moderat differentieret infiltrering af den radiale margin pT3N1. Immunhistokemiske tests afslørede positivitet for AE1, AE3, CK7 og overekspression af p16 og p63. Den postoperative periode var ukompliceret. Hun blev behandlet med adjuvans cisplatin og fluouracil. Ni måneder efter behandlingen viste patienten lokalt tilbagefald i billeddannelsestestene, og hun er blevet behandlet indtil i dag med kemoterapi med ringe respons. På det tidspunkt, hvor denne rapport blev skrevet, havde patienten 24 måneders opfølgning.
Diskussion
pladecellecarcinom i endetarmen er et ekstremt sjældent fund. Dens forekomst er anslået omkring 0,1 – 0,25 per 1.000 kolorektale tumorer (1). Det er blevet beskrevet i litteraturen i omkring hundrede tilfælde (sagsrapporter og serier af sager). Det første rapporterede tilfælde af denne type tyktarms neoplasma blev lavet i 1919 (2). Senere, i 1933, blev det første primære pladecellecarcinom i endetarmen beskrevet af Raiford (3).
patogenesen er stadig usikker. Flere hypoteser er blevet foreslået, såsom udseendet af en pladeformet metaplasi på grund af en betændelse sekundær til en infektion (4), kronisk irritation ved strålebehandlingseksponering (5) eller ved intestinal inflammatorisk tarmsygdom (6). Det er også blevet beskrevet muligheden for, at stamceller er i stand til at differentiere sig til pladevæv (7) eller sandsynligheden for en transformation af adenomer eller adenocarcinomer til denne type tumorer (8).
i vores patient blev det konkluderet, at en vedvarende betændelse i bækkenet på grund af endometriose kan have påvirket i patogenesen. Der var ingen andre påviste faktorer eller usikkert køn, der ville påvirke tumorprogressionen.
på nuværende tidspunkt kan de prædisponerende risikofaktorer ikke fastslås med sikkerhed. Sammenhæng med HPV-infektion er ikke påvist (9), selvom det har været forbundet med en anden type infektioner som colitis ved Entamoeba histolytica eller schistosomiasis (4). Ifølge publikationer og gennemgang af litteraturen af Kassir et al., forekommer det hyppigere i kvindelige formtilfælde (66% kvinder/34% mænd) og langs det 5.-6. årti af livet, som i dette tilfælde (10).
symptomerne på rektal epidermoid ligner symptomerne på et adenocarcinom: mavesmerter, ændring i tarmvaner, tenesmus og rektal blødning (1).
diagnosen kan blive forsinket, indtil symptomerne ikke er tydelige. I 1979 Thomas et al. etablerede de diagnostiske kriterier for kolorektal epidermoid carcinom (11): fravær af forlængelse af læsionen fra det analepitel, fravær af tumorepidermoid på et andet primært sted, fravær af pladeformet fistelkanal inden for inflammatorisk tarmsygdom og endelig histologisk bekræftelse.
i vores patient blev enhver gynækologisk involvering eller anden årsag, der kunne have forårsaget en lokal infiltration i endetarmen, kasseret. Histologi bekræftede det.
magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og Endo-rektal ultralyd er nødvendige for enhver diagnose af rektale tumorer. De giver oplysninger om lokalregionalt engagement.
immunhistokemi differentierer den anal-eller rektale pladecellecarcinomoprindelse gennem cytokeratinanalyse, idet den er AE1/AE3, 34be12 og CK5 de hyppigste (1).
der er ingen konsensus om iscenesættelsen af disse tumorer. Nogle forfattere iscenesatte TNM-klassificering i henhold til rektal adenocarcinom, og andre foretrækker TNM-klassificering i henhold til anal pladecellecarcinomer på grund af deres almindelige histologi (12).
ingen behandlingsretningslinjer er beskrevet på grund af den lave forekomst af denne slags tumorer og dårlig viden om deres biologi. Behandlingen er ekstrapoleret fra rektal adenocarcinom og anal pladecellecarcinomer retningslinjer.
det er længe blevet antaget, at kirurgi er den vigtigste mulighed baseret på retrospektive serier og observationsstudier. Det er imidlertid for nylig blevet offentliggjort, at når kemo-strålebehandling anvendes alene eller som en neoadjuvant behandling, opnås komplet klinisk og patologisk respons i mange tilfælde.
kirurgisk resektion for T1-tumorer (slimhinde og submucosa) og T2-tumorer (muscularis propria) var den første mulighed med 20% tumorgenfald (1,13). I avancerede lokale tumorer, knudepositive eller dårligt differentierede tumorer foretrækkes neoadjuvant kemo strålebehandling.
den totale dosis af stråling svarer til rektal adenocarcinomer kemoterapi behandlinger og kemoterapi er baseret på anal pladecellecarcinomer retningslinjer (fluorouracil og mitomycin C) (12).
Musio et al. (12) offentliggjorde en lille serie (8 patienter), som blev behandlet med en strålebehandling (total stråling fra 45 til 76,5 Gy) og kemoterapi (fluorouracil og mitomycin C de fleste tilfælde) kombination, og de rapporterede kun en gentagelse, der endelig havde brug for kirurgisk resektion. De konkluderede, at høje doser kemo-strålebehandling kunne være nok til en passende tumorkontrol uden kirurgisk resektion.
p Larron et al. (14) behandlede ti patienter med kemo-strålebehandling og kun en med strålebehandling. De beskrev et delvist svar i fire af dem og et komplet svar i syv uden tumorbevis. Patienterne med delvis klinisk respons gennemgik kirurgisk resektion, hvoraf to opnåede fuldstændig patologisk respons. To patienter udviklede tumorfornyelse. Median opfølgningen var 42 måneder. Derved antyder disse forfattere, at kemostråling kan bruges som en helingsteknik, og kun i tilfælde af lokal gentagelse eller ingen responskirurgi kan være den bedste mulighed.
Nahas et al. (15) præsenterede ni patienter behandlet med kemo-strålebehandling, og kun to af dem blev helbredt med denne behandling. Syv af dem gennemgik kirurgisk resektion, hvoraf seks præsenterede et komplet patologisk respons.
forfattere, som tidligere offentliggjort i litteraturen, forsvarer brugen af højdosis strålebehandling og kemoterapi til pladecellecarcinom i endetarmen. De fandt komplette svar i 60% af tilfældene. Kun kirurgi vil udføre i gentagelse eller ingen klinisk respons.
i dag er der ingen beviser eller retningslinjer for denne type tumorer, så det er nødvendigt at individualisere hvert tilfælde og evaluere kirurgisk risiko såvel som kemoterapi eller strålebehandling.
der er foretaget en litteraturgennemgang, og der er fundet 103 tilfælde af pladecellecarcinomer i endetarmen. Alle blev udgivet på spansk eller engelsk. Femten forfattere har offentliggjort en række sager (tab.i), og nitten forfattere har beskrevet sagsrapporter (tab. II). Der er meget variation med hensyn til kirurgisk behandling, overlevelse og onkologiske resultater.
den vigtigste prognostiske faktor er TNM-klassificeringen. Det er værre for rektal pladecellecarcinomer end for kolon pladecellecarcinom og rektum adenocarcinom med øget dødelighed (1).
Som konklusion er rektal pladecellecarcinom en sjælden neoplasma med ukendt tumorbiologi og patogenese. Faktisk er det nødvendigt at individualisere den optimale behandling for hver tumor og patient.
3. Raiford TS. Epitheliomata i den nedre endetarm og anus. Surg Gynecol Obstet 1933; 57:21-35.
4. Det er en af de mest almindelige årsager til kræft i tyktarmen. Am J Gastroenterol 1962; 37: 48-54.
8. RC, Biankin SA, Baird PJ. Pladecellecarcinom in situ, der opstår i inflammatoriske cloacogene polypper: rapport om to tilfælde med PCR-analyse for HPV DNA. Patologi 2001; 33: 312-4.
9. Audeau A, han HV, Johnston MJ, et al. Har human papilomvirus en rolle i pladecellecarcinom i tyktarmen og øvre endetarm? Eur J Surg Oncol 2002; 28: 657-60.
17. Jackman RJ. Pladecellecarcinom i endetarmen, der komplicerer ulcerøs colitis: rapport om to tilfælde. Mayo Clin Proc 1964; 39: 249-51.
20. Clark J, Cleator S, Goldin R, et al. Behandling af primær rektal pladecellecarcinom ved primær kemoradioterapi: skal kirurgi stadig betragtes som en standard for pleje? Eur J Kræft 2008; 44: 2340-3.
24. Jeong BG, Kim DY, Kim SY. Samtidig kemoradioterapi til pladecellecarcinom i endetarmen. Hepatogastroenterology 2013; 60: 512-6.
25. Sturgeon JD, Crane CH, Krishnan S, et al. Endelig kemoradiation for pladecellecarcinom i endetarmen. Er J Clin Oncol 2014 September 12. (Epub foran print).
28. CF, Dockerty MB, MH. Pladecellecarcinom i midrectum: rapport om sagen. Proc Personale Mødes Mayo Clin 1954; 29:420-3.
30. Higton DI. Pladecellecarcinom i endetarmen. Proc R Soc Med 1970; 63: 754.
34. Theodosopoulos TK, Marinis AD, DAFNIOS NA, et al. Aggressiv behandling af metastatisk pladecellecarcinom i endetarmen til leveren: en sagsrapport og en kort gennemgang af litteraturen. Surg Oncol 2006; 4: 49-52. DOI: 10.1186 / 1477-7819-4-49.
38. Al Hallak MN, Hage-Nassar G, Mouchli A. primær submukosal pladecellecarcinom i endetarmen diagnosticeret ved endoskopisk ultralyd: sagsrapport og litteraturgennemgang. Sag Rep Gastroenterol 2010; 4: 243-9. DOI: 10.1159 / 000319013.
40. Hogan NM, Leonard G, Sheehan M, et al. Tidlig gentagelse og progression af et sjældent rektalt pladecellecarcinom efter indledende respons på primær kemoradioterapi. Tumori 2013; 99: e88-90.
41. Ferreira AO, Loureiro AL, Marks V, et al. Primær pladecellecarcinom i den mest distale endetarm: et dilemma i oprindelse og ledelse. BMJ sag Rep April 2 2014. DOI: 10.1136 / bcr-2013-201156.
