Paragangliomer, også kendt som glomus tumorer, stammer fra paraganglionceller, der danner grundlaget for det ekstra-adrenale neuroendokrine system. Disse celler tjener forskellige regulatoriske opgaver i kroppen, herunder kemoreceptorfunktioner, som gør det muligt for kroppen at reagere på stress som hypoksi, hyperkapni og hypoglykæmi. Når disse celler demonstrerer neoplasi i hoved og nakke, er de typisk til stede på karakteristiske steder og med almindelig symptomatologi; således kan forståelse af disse nøglefunktioner i forbindelse med deres billeddannelsesudseende føre til nøjagtig og hurtig diagnose. Billeddannelsesevalueringen af paragangliomer i hoved og hals bruger flere tværsnitsbilleddannelsesmetoder til at evaluere for omfanget af sygdom og til at hjælpe med at guide kirurgisk styring ved at evaluere for osseøs og neurovaskulær involvering. I denne artikel vil vi gennemgå de forventede anatomiske placeringer af paragangliomer og deres generelle billeddannelsesudseende på computertomografi (CT) og magnetisk resonans (MR) samt CT-og MR-angiografi. Derudover vil vi diskutere andre forskellige overvejelser for læsioner, der findes på disse steder. Ved at forstå disse grundlæggende begreber vil radiologen være i stand til nøjagtigt at differentiere et generelt godartet paragangliom fra en potentielt mere aggressiv hoved-og halsneoplasma.
deres mest almindelige anatomiske placeringer inkluderer halspulsrummet, jugular foramen, mellemøret og i løbet af vagusnerven (Fig. 1). Størstedelen af hoved-og nakkeparagangliomer er godartede og kun lokalt invasive, hvor kun ca .2-13% af paragangliomer viser malignitet. Malignitet defineres af den anatomiske tilstedeværelse af metastase, da der ikke er nogen aktuelle histopatologiske diagnostiske kriterier, der nøjagtigt kan definere ondartede paragangliomer fra deres godartede modstykker . Ondartede paragangliomer i hoved og hals viser oftest regional nodal metastase, og fjern metastase er ekstremt usædvanlig .
Fig. 1
anatomiske regioner af hoved og hals paragangliomas
mens de fleste tilfælde er sporadiske, menes cirka 40% at være arvelig . Disse familiære tumorer har tendens til at forekomme tidligere end deres sporadiske kolleger med en topprævalens på 30-35 år . Derudover er familiære paragangliomer mere almindeligt multicentriske end sporadiske tumorer. Paragangliomer i hoved og nakke er mere almindelige hos kvinder, med denne forkærlighed mest almindelig i jugular (3:1) og tympaniske undertyper (6:1) . Paragangliomer er forbundet med flere syndromer og gener og ses almindeligvis hos patienter med von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose type i (NF i) og multipel endokrin neoplasi type II (mænd II) .
Billeddannelsesegenskaber
ultralyd anvendes typisk tidligt i den diagnostiske proces, ofte til indledende evaluering af en håndgribelig nakkemasse. Sonografisk evaluering af paragangliomer demonstrerer en veldefineret, heterogent hypoechoisk masse med markant intern vaskularitet på farve Doppler (Fig. 2). Omhyggelig vurdering af forskydningsmønsteret for de indre og ydre carotisarterier kan øge mistanken for carotiskrop og vagale paragangliomer og hurtig evaluering af tværsnitsbilleddannelse.
Fig. 2
farve Doppler ultralyd billede af den højre cervikale hals demonstrerer en relativt hypoechoisk, godt omskrevet masse med intern vaskulær strømning (hvide pile) i det rigtige niveau II-område. Massen spreder den ydre halspulsåre overfladisk (pilespidser)
magnetisk resonans (MR) billeddannelse er den mest følsomme billeddannelsesmodalitet til evaluering af paragangliomer i betragtning af dens overlegne bløddelsopløsning, og den kan let karakterisere disse tumorer fra andre hoved-og halsneoplasmer. Sammenlignet med det tilstødende bløde væv demonstrerer paragangliomer typisk hypointense signal på T1-vægtede sekvenser og isointense til hyperintense signal på T2-vægtede sekvenser. I betragtning af den vaskulære karakter af de fleste paragangliomer ses ofte indre strømningshulrum, især på T2-vægtede sekvenser. Mere sjældent kan områder med hyperintense intertumoral blødning ses på både T1-og T2-vægtede sekvenser. Interspersing af disse, hypointense strømningshulrum og hyperintense blødningsområder resulterer i et karakteristisk “salt og peber” udseende, som er mest tydeligt i tumorer større end 1 cm. Paragangliomer viser oftest ivrig, homogen forbedring efter administration af intravenøse gadoliniumkontrastmidler.
på computertomografi (CT) er paragangliomer til stede som en veldefineret bløddelsdæmpningsmasse. De viser oftest homogen, ivrig forbedring efter administration af intravenøs kontrast, selvom heterogenitet kan forekomme i læsioner med intratumoral trombose eller blødning. Derudover kan paragangliomer forårsage lokal erosion af tilstødende knoglestrukturer, og CT-billeddannelse er fremragende til evaluering af osseøs involvering. I tilfælde af paragangliomer, der involverer kraniet, udføres dedikeret højopløselig temporal bone CT typisk for at evaluere involveringen af nøglestrukturer og til at guide kirurgisk styring.
angiografi, enten med CT angiografi (CTA), MR angiografi (MRA) eller digital subtraktionsangiografi (DSA), udføres typisk enten som et supplement til CT eller MR såvel som i den præoperative indstilling . Disse modaliteter muliggør evaluering af tumorperfusion og identifikation af foderkar, som kan styre efterfølgende embolisering eller kirurgiske tilgange . I betragtning af paragangliomas vaskulære karakter i hoved og hals viser angiografi typisk flere forstærkende, fodrende peri-tumorale kar, inklusive arteriel og venøs vaskulatur. Derudover er både CTA og MRA nyttige til at demonstrere tilstedeværelsen af multicentrisk sygdom .forskellige nuklearmedicinske billeddannelsesteknikker kan anvendes til at evaluere for multicentrisk eller metastatisk sygdom, herunder I-131 og i-123 metaiodobensylguanidin (MIBG) i 111 octreotid og F-18 PET/CT, hvilket viser fokalt øget optagelse i læsionen (Fig. 3.
Fig. 3
aksial CT (a) demonstrerer udvidelse af højre jugular pære med et moth-spist udseende af væggene i højre jugular foramen (hvid pil). Aksial dæmpningskorrigeret PET (b) viser markant FDG-optagelse i jugular foramen i overensstemmelse med hypermetabolisk aktivitet (hvid pilespids). T1-vægtet POSTKONTRAST MR (c) demonstrerer en veldefineret, forbedrende, ekspansiv masse centreret i højre jugular foramen (buet hvid pil)
carotis body paragangliomas er de mest almindelige paragangliomas i hoved og nakke, der tegner sig for cirka 60% af de alle sager. De fleste tilfælde forekommer hos ældre patienter, der spænder fra 40 til 70 år med en medianalder på 57 år . Som deres navn antyder, stammer de fra carotidlegemet, en gruppering af kemoreceptorer, der befinder sig mellem de indre og ydre carotidarterier ved bifurcationen af den fælles carotidarterie. Carotidlegemet giver regulerende funktion til både iltning, kulsyre og pH i blodet. Carotis krop tumorer klassisk til stede som langsomt voksende, smertefri hævelse i lateral hals , ofte lateralt mobil, men fast lodret (kendt som Fontaines tegn). Når tumoren vokser inden for halspulsrummet, kan den komprimere de tilstødende nerver (oftest vagusnerven), hvilket resulterer i symptomer som dysfagi, hæshed eller Horners syndrom . Størstedelen af carotis krop paragangliomer er ensidige, selvom bilaterale læsioner ses hos cirka 18% af patienterne . Øget forekomst (op til 10% af patienterne) af sporadiske carotidkropsparagangliomer ses hos patienter, der lever i høj højde eller i forbindelse med kronisk obstruktiv lungesygdom .
både CT og MR er nyttige til indledende evaluering af potentielle carotis body paragangliomas og demonstrere en forstærkende bløddelsdæmpningsmasse beliggende inden for carotidrummet centreret ved carotis bifurcation. Associeret masseeffekt resulterer klassisk i splaying af de indre og ydre carotisarterier, hvilket resulterer i det karakteristiske “lyre-tegn” snarere end at fortrænge dem sammen (Fig. 4, 5, 6 og 7). Differentielle overvejelser, når man støder på en masse på dette sted, inkluderer schvanomer og neurofibromer; imidlertid er disse tumorer generelt mindre vaskulære og bør ikke demonstrere de karakteristiske strømningshulrum, der ses i paragangliomer. Derudover bør hypervaskulære metastaser, såsom dem, der ses med primær nyre-eller skjoldbruskkirtelmalignitet, overvejes. Ved evaluering af en carotidkropstumor er det vigtigt at beskrive graden af vaskulær indkapsling, især af ICA. Ved at tilvejebringe graden af maksimal omkredskontakt af ICA ved carotidkropstumoren, kan læsionen placeres i Shamblin-klassificeringssystemet, som bruges til at forudsige vaskulær sygelighed og kranialnerveunderskud fra resektion .
Fig. 4
aksial (A) og sagittal (b) kontrastforstærket CT i nakken demonstrerer en veldefineret, ivrig forbedrende blødt vævsmasse (hvide pilespidser) inden i det venstre carotidrum. Massen spreder de proksimale ydre og indre halspulsårer (hvide pile) på niveauet af carotis bifurcation, karakteristisk for en carotis kropstumor (i modsætning til en glomus vagale, som typisk fortrænger ICA og ECA sammen). Massen omslutter mindre end 50% af venstre ICA. Bemærk det normale forhold mellem højre ECA og ICA på den kontralaterale side af nakken (sorte pile)
Fig. 5
et aksialt T2-vægtet FSE MR-billeder af nakken viser igen en veldefineret, højt signal blødt vævsmasse (hvid pilespids) i det venstre carotidrum med flere punkterede foci med lavt signal, der repræsenterer vaskulære strømningshulrum. Punkterede områder med hyperintensitet (blødning) såvel som disse strømningshulrum producerer et klassisk “salt og peber” udseende. B aksiale T1 billeder efter kontrast viser ivrig forbedring af massen (hvid pilespids), der igen spreder de proksimale ydre og indre halspulsårer (hvide pile). c 3D maksimal intensitetsprojektion (MIP) tid for flyveangiografi demonstrerer en meget vaskulær tumor beliggende inden for carotis bifurcation med adskillige forbedrende foderkar, der forgrener sig fra den tilstødende Ica og ECA (hvide pile)
Fig. 6
aksiale kontrastforstærkede CT-billeder af nakken gennem overlegne (A) og ringere (b) dele af carotid bifurcations demonstrerer veldefinerede, ivrigt forstærkende bløde vævsmasser (hvide pile) inden for de bilaterale carotidrum, der spreder de ydre og indre carotidarterier. Bilaterale carotidkropsparagangliomer er meget mere almindelige i patientens liv i høj højde
Fig. 7
patienten gennemgik efterfølgende præ-kirurgisk embolisering af massen. Konventionelle angiografiske billeder (a) Efter valg af venstre fælles carotisarterie viser en intens tumorblush (hvid pilespids), der opstår mellem venstre indre og ydre carotisarterier (hvide pile). Efterfølgende billeder efter partikelembolisering (b) af tumoren demonstrerer markant intervalfald i tumorblush, med kun en lille resterende del af rødme (sort pil) langs den proksimale ECA. Endelig patologi var i overensstemmelse med en carotis krop paraganglioma
Vagal paragangliomas forekommer inden for en af ganglierne i vagusnerven (CN). De er det mindst almindelige hoved-og nakkeparagangliom, der tegner sig for cirka 5% af alle tilfælde . Vagale paragangliomer ses typisk hos middelaldrende eller ældre patienter med en gennemsnitlig alder på 48 år . Ligesom carotis krop tumorer, de typisk til stede som en langsomt voksende, smertefri hals masse. Imidlertid adskiller symptomatologien sig ved, at både vagal nerveparese og hæshed på grund af stemmebåndslammelse er ret almindelige, set hos 33-37% af patienterne .
Vagal paragangliomas kan forekomme overalt i løbet af vagusnerven, men ses typisk højt i suprahyoidhalsen inden for den underordnede (nodose) ganglion, som dannes ligesom vagus forlader jugular foramen . De demonstrerer lignende billeddannelsesegenskaber på CT og MR til carotidkropstumorer, men på grund af det posterolaterale forløb af vagusnerven med hensyn til de indre og ydre carotidarterier, forårsager dens resulterende masseeffekt, at disse kar forskydes sammen anteromedialt (Fig. 8), snarere end spredt fra hinanden. CT er af særlig betydning ved evaluering af høje vagale paragangliomer, da dens overlegne osseøse opløsning kan fastslå, om der er osseøs involvering af den forreste kraniumbase.
Fig. 8
aksial T2 FSE (A) og T1 POSTKONTRAST (b) CT-billeder viser en stor, veldefineret ekspansiv masse centreret inden for det højre halspulsrum (hvid pilespids). Læsionen er heterogent hyperintense på T2 og ivrigt forbedrer post-kontrast. Strømningshulrummene i de rigtige indre og ydre halspulsårer forskydes sammen anteromedialt (hvide pile). Aksial 2d time-of-flight MR angiografi (c) demonstrerer massen (hvide pilespidser) såvel som klart afgrænser dens resulterende masseeffekt, der udøves på højre Ica og ECA, som skubbes sammen foran i nakken (hvide pile). Dette er i modsætning til de kontralaterale carotidkar til venstre , som er i normal position
Jugular paragangliomas er det næst mest almindelige hoved-og nakkeparagangliom og den mest almindelige tumor, der findes i jugular fossa. De stammer fra paraganglia forbundet med adventitia af jugularpæren. Den gennemsnitlige præsentation er 53 år; de mest almindelige præsenterer kliniske symptomer er ensidig tinnitus eller høretab (51% af patienterne) .
disse tumorer ekspanderer fra jugular foramen langs stien med mindst modstand og strækker sig almindeligvis ind i de pneumatiserede dele af den temporale knogle, tilstødende vaskulær og neural foramina og eustachian tube. Karakteristisk udvides jugulære paragangliomer aggressivt, med senere stadier, der resulterer i et “moth-spist” udseende af den tidsmæssige knogle på grund af tilknyttet knoglerosion (Fig. 9). Dette adskiller jugulære paragangliomer fra tympaniske paragangliomer, som typisk er mindre og mindre aggressive, hvilket sparer jugularpæren og knoglerne. På grund af hyppigheden af osseøs involvering er dedikeret temporal knogle CT afgørende for præoperativ evaluering af jugular paragangliomas. Enhver dehiscens af gulvet i tympanisk hulrum eller forlængelse i tympanum bør udelukkes. Derudover skal man, når man vurderer for jugulære paragangliomer, sørge for at udelukke et afvigende forløb af den indre halspulsårer, da skade under resektion kan resultere i betydelig sygelighed. Evaluering for et fraværende eller hypoplastisk lodret segment af carotidkanalen kan pålideligt udelukke denne normale variant. MR giver en komplementær rolle i evalueringen, da den er mere følsom for enhver tilknyttet intrakraniel forlængelse, som, hvis den er til stede, kan ændre ledelsen markant .
Fig. 9
aksial CT (a) demonstrerer erosion af højre jugular pære, med et moth-spist udseende af væggene i højre jugular foramen (hvid pilespids). Der er ingen invasion eller forlængelse i mellemøret, da det cochleære forbjerg forbliver intakt (hvide pile). Aksiale (b) og koronale (c) T2-vægtede FSE MR-billeder viser en veldefineret, overvejende T2-hyperintense, ekspansiv læsion centreret i højre jugular foramen (hvide pile). Karakteristisk” salt og peber “udseende er til stede, med punkterede regioner med hyperintensitet, der repræsenterer” saltet, “mens små strømningshulrum repræsenterer” peber.”Der ses ingen forlængelse i mellemøret
tympaniske paragangliomer
tympaniske paragangliomer er den mest almindelige tumor i mellemøret . De stammer fra den tympaniske gren af glossopharyngeal nerve (CN), også kendt som Jacobsen nerve. Den gennemsnitlige præsentationsalder er 60 år, og der er en markant Kvindelig forkærlighed, hvor 80-90% af tympaniske paragangliomer ses hos kvinder . Ligesom jugular paragangliomas er de oftest til stede med pulserende tinnitus eller ensidigt høretab. Disse tumorer ses almindeligvis som røde eller blålige, pulserende masser i mellemøret ved otoskopisk undersøgelse .
den valgte billeddannelsesmodalitet til evaluering af tympaniske paragangliomer er kontrastforstærket temporal bone CT med høj opløsning. Disse tumorer er til stede som en blødt vævsmasse, der stammer fra det cochleære forbjerg, begrænset til det tympaniske hulrum (Fig. 10). Typisk er knoglerne skånet, og osseøs involvering er usædvanlig. Enhver osseøs erosion omkring jugularpæren skal udelukkes, da dette betragtes som diagnostisk for en jugular eller jugulotympanisk snarere end tympaniske paragangliomer. Tympaniske paragangliomer er stærkt vaskulære tumorer og demonstrerer markant forbedring på både CT og MR, som adskiller disse læsioner fra andre almindelige tympaniske tumorer, såsom kolesteatomer. MR er nyttig til yderligere karakterisering af massens bløde vævskomponent og kan bidrage til at udelukke efterligninger som inspisserede sekretioner.
Fig. 10
aksiale (A) og koronale (b) CT-billeder gennem den højre temporale knogle viser en glat, veldefineret glat blødt vævsmasse, der stammer fra det laterale aspekt af det cochleære forbjerg, der ekspanderer udad i mellemøret (hvide pile). Bemærk den intakte jugular pære (hvid pilespids)
Jugulotympaniske paragangliomer er defineret som paragangliomer, som ikke definitivt kan klassificeres som jugular eller tympanisk Oprindelse. Deres definerende egenskab er invasion af både jugular foramen og mellemøret uden klart at opstå fra nogen af disse rum. Ligesom deres jugulære og tympaniske kolleger inkluderer de mest almindelige præsentationssymptomer pulserende tinnitus; på grund af deres store størrelse ses der dog ofte underskud på kraniale nerver. Temporal bone CT og MR anvendes begge til at evaluere for epicentret af læsionen og til at evaluere for erosion af jugular pære og forlængelse i jugular foramen og mellemøret (Fig. 11).
Fig. 11
aksial (A) og koronal (b) CT-billeder viser erosion af den højre jugular pære med et moth-spist udseende af væggene i højre jugular foramen (hvide pilespidser). Denne destruktive læsion udvides til mellemøret med invasion af det cochleære forbjerg (hvid pil). Aksiale (c) og koronale (d) T1-vægtede MR-billeder efter kontrast viser ivrig forbedring af massen, der opstår mellem jugular foramen (hvid pil) og cochlear forbjerg (hvid pilespids). Massen fylder jugular foramen og strækker sig ind i mellemøret anterolateralt
