abstrakt

Neuroborreliose er den neurologiske manifestation af Lyme-sygdommen, en flåtbåren infektiøs multisystemsygdom forårsaget af Borrelia burgdorferi sensu lato. Det forekommer hos 3 til 15% af alle tilfælde af akut Lyme-sygdom og inkluderer meningitis, kranial neuritis og smertefuld radiculoneuritis som de mest almindelige manifestationer. Vi rapporterer et tilfælde af akut neuroborreliose, der manifesteres som udvidet isoleret cervikal myelitis. Ikke kun manifestationen som isoleret myelitis i de tidlige stadier af borreliose repræsenterer en sjældenhed, men også den stærke kontrast mellem milde kliniske symptomer og udtalt billeddannelsesresultater i dette tilfælde er bemærkelsesværdig.

til 2020 forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

introduktion

Neuroborreliose er den neurologiske manifestation af Lyme-sygdommen, en tick-båret infektiøs multisystemsygdom forårsaget af spirochete Borrelia burgdorferi sensu lato. Neurologiske symptomer repræsenterer den anden (Tyskland) og tredje (USA) mest almindelige manifestation af akut Lyme-sygdom (ca.3-15%) , mens den kutane manifestation af erythema migrans (ca. 80%) typisk er det tidligste og mest almindelige kliniske symptom. Typiske neurologiske manifestationer vises normalt uger til måneder efter flåtbid. De omfatter meningitis, kranial neuritis (især facial nerve parese) og smertefuld radiculoneuritis. Selvom parenkymal betændelse i hjernen og rygmarven (dvs., encephalitis, myelitis eller en kombination af begge) er blevet beskrevet, det repræsenterer en ekstremt sjælden manifestation af Lyme-sygdommen i de tidligere stadier af sygdommen (omkring 4% af alle tilfælde med nervesystemets hengivenhed), især hos voksne . Den sjældne sene form for neuroborreliose (“kronisk neuroborreliose”), der vises måneder til år efter infektion, manifesterer sig typisk som encephalomyelitis med spastisk-ataktisk gang og blære dysfunktion .

Vi rapporterer et tilfælde af tidlig omfattende cervikal myelitis på grund af infektion med B. burgdorferi som en sjælden manifestation af akut neuroborreliose.

Sagspræsentation

en 45-årig kvinde blev indlagt på et eksternt sekundærhospital på grund af udtalt cervicobrachialgia. Som potentiel årsag havde hun rapporteret om en cykelulykke 3 uger før indlæggelse, der var blevet efterfulgt af nakkesmerter, der varede i 2 dage. 8 dage var symptomerne vendt tilbage igen, denne gang ledsaget af sub-febrile temperaturer, kvalme og oscillopsi. På grund af den rapporterede cykelulykke var den udtalte cervicobrachialgia oprindeligt blevet betragtet som posttraumatisk af de eksterne behandlende læger. Administration af intravenøs analgesi var påbegyndt, hvilket resulterede i delvis remission af nakkesmerter. På grund af den udtalt lægemiddelresistente nakkesmerter blev der udført en cervikal MR i sekundærplejehospitalet, som viste et ødem med central intramedullær hyperintensitet i de T2-vejede sekvenser i den cervikale rygmarv (Fig. 1). Dette fund førte til, at de behandlende læger kasserede deres oprindelige hypotese om posttraumatisk cervicobrachialgia og forårsagede overførslen til vores tertiære medicinske center (neurologisk afdeling). Her rapporterede patienten det ovennævnte forløb af symptomer (for en grafisk præsentation af kurset, se Fig. 2). Udover allergisk astma, flere fødevareintolerancer og malaria som barn (da hun havde boet i Afrika), rapporterede patienten ikke nogen allerede eksisterende sygdomme. Under sit ophold på hospitalet sekundær pleje etableret en udvidet analgetisk medicin med metamisol, diclofenac og morfin, ledsaget af pantoprasol og dimenhydrinat. Yderligere eksisterende medicin blev nægtet af patienten. Patienten var gift, havde et barn og arbejdede i IT-sektoren. Hun rapporterede hverken kæledyr eller yderligere dyrekontakt eller nogen nylig rejse.

klinisk undersøgelse ved ankomsten til vores afdeling afslørede subtil nakkestivhed, som blev vurderet til at være af muskuloskeletal Oprindelse snarere end på grund af meningeal betændelse. Derudover forblev Kernigs og Brudsinskis tegn negative. Under klinisk undersøgelse oplyste patienten diffus følelsesløshed i højre arm uden dermatomal korrelation med en eller flere cervikale nerverødder eller en perifer nerve samt svag svaghed i højre arm. Hverken følelsesløshed eller svaghed kunne objektiveres ved respektive kliniske test. Yderligere symptomer, herunder autonome symptomer såsom urin og fækal retention, blev hverken rapporteret af patienten eller fundet under klinisk undersøgelse.

indledende basale blodparametre (blodtælling, elektrolytter, retention, infektion, lever og koagulationsparametre) viste ingen abnormiteter. Yderligere blodoparbejdning samt en urinalyse, som desuden blev udført senere, afslørede ikke bemærkelsesværdige resultater undtagen et underskud af folsyre.

lumbalpunktur blev udført umiddelbart efter overførsel og afslørede lymfocytisk pleocytose (1.404/LR, normal <5/LRR) og forhøjelse af både total protein (978 mg/L, normal <450 mg/L) og lactat (4,1 mmol/l, normal 1,1–2, 1 mmol/l). På grund af den ovennævnte oscillopsi rapporteret af patienten blev kranial MR suppleret, men afslørede ikke bemærkelsesværdige fund. Cervikal MR blev gentaget internt, denne gang med kontrastforbedring, og afslørede en uændret ødemtilstand i den cervikale medulla med central hyperintensitet i T2-vægtede sekvenser. Kun subtil intramedullær kontrastforbedring blev påvist på niveauet af hvirvellegeme C7 (Fig. 1).på grund af kombinationen af MR-fund og lymfocytisk pleocytose blev infektiøs myelitis af ukendt oprindelse mistænkt, og empirisk antiinfektiv behandling med acyclovir 750 mg tre gange dagligt, ceftriakson 2 g en gang dagligt og ampicillin 5 g tre gange dagligt blev startet med det samme.

den udvidede diagnostiske oparbejdning detekterede Borrelia-specifikke antistoffer i serum (ved ELISA: IgM 6.98 , IgG 43.07 ) og beviste intratekal syntese af Borrelia-specifik IgM og IgG i ELISA ved positive antistofspecificitetsindekser for IgM (4.10 ) og IgG (68.2 ), hvilket bekræfter akut neuroborreliose. Desuden bekræftede vestlig blot-analyse Borrelia-specifik IgM i serum, mens Borrelia-specifik IgG ikke kunne påvises ved vestlig blot. Polymerasekædereaktion (PCR) for B. burgdorferi sensu lato was positive in the first cerebrospinal fluid (CSF) analysis taken at admission but negative in the second CSF sample taken 2 days later. Further extensive microbiologic, virologic, and immunologic testing (for tuberculosis, Lues, listeria, toxoplasmosis, mycoplasma pneumoniae, chlamydiae, legionella, fungi, HSV, VZV, rubella virus, FSME, HIV, autoimmune encephalitis antibodies, antineuronal antibodies, antibodies against MOG and aquaporine 4, oligoclonal bands, and blood cultures) remained negative in both blood and CSF samples. I tråd med en diagnose af borreliose og kun efter specifik undersøgelse rapporterede patienten at have lidt af en aksillær erythema migrans cirka 14 dage før indlæggelse. Patienten var klinisk stabil, og cervicobrachialgia blev behandlet med paracetamol 500 mg fire gange om dagen. Da smerten beskrevet af patienten var passende med neuropatisk smerte, blev medicin med amitriptylin 25 mg to gange dagligt initieret yderligere. Antibiotikabehandling med parenteral ceftriakson 2 g pr. dag blev fortsat i 3 uger.

diskussion og konklusion

Vi præsenterer et tilfælde af akut neuroborreliose, der klinisk manifesteres som myelitis. Mens neurologisk manifestation ses hos 3-15% af alle tilfælde af akut Lyme – sygdom og typisk er kendetegnet ved meningitis, radiculoneuritis og/eller kranial neuritis, manglede vores patient alle disse typiske manifestationer og deres tilsvarende symptomer (hovedpine, karakteristisk nakkestivhed, rygsmerter med natlig forværring og – ofte bilateral-ansigtsnerveparese). I et tysk retrospektivt kollektiv af patienter med neuroborreliose blev myelitis fundet hos kun 5 ud af 68 patienter. Alle disse 5 patienter viste mere alvorlige symptomer med paraspasticitet (4/5), svaghed i benene (2/5) eller armsvaghed (1/5). I sammenligning med vores patient, disse patienter i dele præsenteret senere, med en varighed af symptomer mellem 23 og 733 dage, hvilket repræsenterer i det mindste i dele en manifestation af kronisk neuroborreliose . En svensk retrospektiv undersøgelse rapporterede isoleret myelitis hos 5 ud af 141 patienter med neuroborreliose uden yderligere beskrivelse af klinisk sværhedsgrad. Flere sagsrapporter beskriver manifestationen af akut neuroborreliose ved myelitis , men flertallet er på børn. Et tilfælde af en voksen patient med akut tværgående myelitis som manifestation af akut Lyme-sygdom er for nylig blevet rapporteret af Dumic et al. . Deres patient præsenterede alvorlige symptomer på motoriske og sensoriske underskud i benene såvel som urinretention og forstoppelse. Mens vi viser lignende udtalt neuroimaging-funktioner, skiller vores sag sig ud af vores patients ekstremt milde kliniske symptomer på minimale sensorimotoriske underskud i højre arm og let nakkesmerter. Vi fandt kun en yderligere sag rapporteret af Bigi et al. på en 12-årig dreng, der viser lignende forskel mellem forskellige billeddannelsesresultater og mild klinisk præsentation.

selvom neurologiske symptomer var atypiske og kun milde, blev kriterierne for akut neuroborreliose som beskrevet i tyske såvel som europæiske og amerikanske retningslinjer opfyldt (dvs., sygdomstypiske billeddannelsesresultater, bevis for CSF-pleocytose, intratekal syntese af borrelia-specifikke antistoffer og den yderligere positive PCR). Med hensyn til opfyldelsen af diagnostiske kriterier er atypiske kliniske symptomer som i vores tilfælde også af formel interesse, da både tyske og europæiske retningslinjer faktisk kræver et “typisk klinisk billede” eller “neurologiske symptomer, der tyder på neuroborreliose” til den konkrete diagnose af neuroborreliose.

mens typiske kliniske tegn ofte fører den behandlende læge til den korrekte diagnose, var det i det foreliggende tilfælde billeddannelsesresultatet af rygmarvsødem i kombination med inflammatoriske CSF-fund, der tyder på en brændbar proces, der førte til mistanke om myelitis af infektiøs oprindelse. En af de mest almindelige årsager til myelitis er myelitis. Sjældne patogener omfatter tick-båret encephalitis, mycoplasma pneumoniae, borrelia, mycobacteria tuberculosis og treponema pallidum. Enkelt tilfælde rapporter beskriver listeria monocytogenes-relateret myelitis . På grund af mistanke om infektiøs oprindelse startede vi en bred empirisk antiinfektiv behandling med acyclovir, ceftriakson og ampicillin i analogi med velkendt empirisk behandling i meningitis/meningo-encephalitis. Efter at PCR for HSV og VSV var vendt tilbage negativt, blev acyclovir stoppet. Behandlingen blev yderligere reduceret til monoterapi, efter at B. burgdorferi var blevet bekræftet som den specifikke infektiøse etiologi.

patienten blev kun spurgt direkte om, hvorvidt en flåtbid og de efterfølgende kutane symptomer var forekommet efter bevis for akut neuroborreliose. Hvis dette spørgsmål var blevet stillet tidligere, ville muligheden for neuroborreliose som en differentieret diagnose også være blevet overvejet tidligere. Dette understreger vigtigheden af at tage en grundig patienthistorie. På den anden side viste det sig, at cykelulykken, der oprindeligt blev postuleret som den forårsagende begivenhed, var en forvirrer.

udover en infektiøs etiologi kan akut myelitis også være af postinfektiøs/autoimmun etiologi og – i disse tilfælde – behandles med højdosis kortikosteroider, immunoglobulinbehandling eller plasmaferese. I dette tilfælde og understøttet af de milde kliniske symptomer hos vores patient fulgte vi kun et koncept med bred antiinfektiv og symptomatisk analgetisk behandling. Andre forfattere rapporterer den yderligere tidlige anvendelse af steroider i kombination med den antiinfektive terapi for potentielt at have gunstige virkninger .

etisk Erklæring

Der er indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af sagen, inklusive billeder.

interessekonflikt Erklæring

forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.

finansieringskilder

forfatterne modtog ingen finansiering.

Forfatterbidrag

M. H.: patientpleje, koncept og design, erhvervelse og fortolkning af data, udarbejdelse, revision og endelig godkendelse af manuskriptet. J. L.: patientpleje, fortolkning af data, kritisk revision og endelig godkendelse af manuskriptet. SR: patientpleje, kritisk revision og endelig godkendelse af manuskriptet. JB: patientpleje, koncept og design, fortolkning af data, kritisk revision og endelig godkendelse af manuskriptet.

Forfatterkontakter

artikel/offentliggørelse detaljer

Open Access License / drug dosering/Disclaimer

denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International licens (CC BY-NC). Brug og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Lægemiddeldosering: forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: udsagnene, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke af udgiverne og redaktøren(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.