abstrakt
granulomatøs cheilitis er en sjælden, idiopatisk, inflammatorisk lidelse, som normalt rammer unge voksne. Det er kendetegnet ved vedvarende, diffus, nontender, blød til fast hævelse af en eller begge læber. Forskellige behandlingsmetoder er blevet foreslået. På trods af den bedste behandling er tilbagefald af sygdommen meget almindelig. Vi rapporterer to tilfælde af granulomatøs cheilitis behandlet med en kombination af steroider, og minocyclin uden tegn på tilbagefald ved et års opfølgning.
1. Introduktion
Orofacial granulomatose omfatter en gruppe af sygdomme karakteriseret ved ikke-caseating granulomatøs inflammation, der påvirker blødt væv i det orale og maksillofaciale område . Udtrykket, introduceret af Visenfeld et al. i 1985 omfatter Melkersson-Rosenthal syndrom og cheilitis granulomatosa af Miescher . Melkersson-Rosenthal syndrom manifesterer sig som en triade af tilbagevendende eller vedvarende læbe-eller ansigtsødem, tilbagevendende, delvis eller fuldstændig ansigtslammelse og sprækket tunge . Cheilitis granulomatosa af Miescher er kendetegnet ved hævelse begrænset til læberne . Granulomatøs cheilitis betragtes som en monosymptomatisk form for Melkersson-Rosenthal syndrom af nogle klinikere. Etiologien af denne sygdom er uklar, men tilstanden har været forbundet med en unormal immunreaktion. De tilgængelige terapeutiske muligheder giver kun begrænsede og midlertidige remissioner. Der rapporteres om to tilfælde af granulomatøs cheilitis, som viste et fremragende og vedvarende respons på kombination af intralesionale steroider, metronidasol og minocyclin.
2. Sag 1
en 17-årig kvinde rapporterede i en udendørs afdeling for Oral medicin ved Government Dental College, Rohtak, med en 2-årig historie med vedvarende asymptomatisk hævelse i overlæben og lejlighedsvis hævelse af tandkød (Figur 1). Hendes medicinske historie var ikke bidragspligtig. Der var ingen historie, der tyder på magekramper, diarre, træthed, vægttab eller andre gastrointestinale lidelser. Systemisk undersøgelse afslørede ingen abnormiteter. Undersøgelse afslørede en nontender, diffus, fast hævelse af overlæben. Den omgivende ansigtshud viste diffus erythematøs hævelse. Overfladen på læben var glat uden tegn på skorper, blødning eller udstråling. Der blev ikke bemærket nogen sprængning af tungen, orale mavesår eller hypertrofi i mundslimhinden. Der var ingen parese af ansigtsmuskler. Patienten havde tidligere modtaget intralesional triamcinoloninjektioner med midlertidige remissioner og gentagelser af hævelsen. En røntgenbillede af brystet, komplet hæmogram, erythrocytsedimenteringshastighed, serumfolat -, jern-og vitamin B12-niveauer, serumniveauer af angiotensin-konverterende f.eks. Tuberkulinhudtesten for tuberkulose var negativ. Ultrasonografi af overlæben afslørede en mildt øget vaskularitet i regionen. Diagnosen af cheilitis granulomatosa blev bekræftet ved en histopatologisk undersøgelse, der afslørede gigantiske celler af Langhans-typen, epithelioidceller, lymfocytter og få neutrofiler (figur 2). Vi besluttede at behandle hende med en kombination af intralesionale ugentlige injektioner af triamcinolonacetonid 10 mg/mL i overlæben i 4 uger sammen med oral metronidasol 400 mg tre gange dagligt og oral minocyclin 100 mg dagligt. Der var en signifikant forbedring i labial hævelse og erytem efter 15 dages behandling. Tandkødssvulmen aftog også efter 20 dage. Efter en måned blev minocyclin seponeret, og minocyclin blev fortsat hver anden dag i yderligere en måned. En gentagelse af hævelse i overlæben blev bemærket efter 4 måneder, som aftog med en injektion af intralesional triamcinolonacetonidopløsning 10 mg/mL. I en 1-årig opfølgning var der ingen yderligere gentagelse (figur 3).
3. Sag 2
en 58-årig kvinde rapporterede med en 6-måneders historie med asymptomatisk hævelse af overlæben. Hendes medicinske historie var ikke bidragspligtig. Hun rapporterede ingen tarmproblemer, der antyder Crohns sygdom, og hun klagede heller ikke over kronisk træthed. Der var ingen historie med tuberkulose. Undersøgelse afslørede en nontender, diffus, erythematøs og fast til blød hævelse af overlæben. Overfladen på læben var tør og glat (figur 4). Der var ingen mærkbare ændringer i tungen eller nogen sårdannelse i mundslimhinden. Alle undersøgelser, der blev udført for at udelukke andre differentierede diagnoser, var inden for normale intervaller. Disse omfattede brystradiografi og vurdering af serumniveauer af angiotensin-konverterende til sarkoidose; komplet blodtælling, erythrocytsedimenteringshastighed og serumniveauer af folsyre, jern og vitamin B12 for Crohns sygdom; og tuberkulin hudtest og brystradiografi for tuberkulose. Histopatologiske fund afslørede perivaskulær lymfocytisk infiltration og ikke-caseating granulomer, der ikke var velformede. Periodisk syre-Schiff (PAS) farvning gav negative resultater. Vi startede behandlingen med intralesional triamcinoloninjektioner i overlæben uden nogen forbedring. Så vi besluttede at behandle hende med den samme kombination af intralesional triamcinolonacetonid 10 mg/mL, oral metronidasol 400 mg tre gange dagligt og oral minocyclin 100 mg dagligt som i det foregående tilfælde. Vi bemærkede en signifikant forbedring i labial hævelse efter 1 måneds behandling. Efter en måned blev minocyclin seponeret, og minocyclin blev fortsat hver anden dag i yderligere en måned. Ved 1 års opfølgning var der ingen tegn på gentagelse (figur 5).
4. Diskussion
den nøjagtige etiologi af orofacial granulomatose er ukendt . Flere teorier er blevet postuleret, herunder infektion, genetisk disposition og allergi . En monoklonal lymfocytisk ekspression, sekundær til den kroniske antigene stimulering, cytokinproduktion, der fører til dannelse af granulomer, og en cellemedieret overfølsomhedsreaktion er også blevet foreslået .
de kliniske træk ved orofacial granulomatose er meget variable. Den klassiske kliniske præsentation af cheilitis granulomatosa er tilbagevendende labial hævelse af en eller begge læber . Hævelserne er bløde til faste i dens konsistens og ikke-følsomme og bliver til sidst vedvarende. Nogle gange strækker hævelsen sig til hagen, kinderne, periorbitalområdet og øjenlågene . Sjældent kan overfladiske ravfarvede vesikler, der ligner lymphangiomer, ses . Intraoralt kan sygdommen forårsage gingival hypertrofi, erytem, smerte og erosioner. De overvejende læsioner er ødemer, sår og papler. Tungen kan udvikle sprækker, ødemer, paræstesi, erosioner eller smagsændringer. Brosten udseende af bukkal slimhinde kan ses. Ganen kan have papler eller hyperplastisk væv . Begge tilfælde rapporteret her havde en vedvarende hævelse af overlæben med gingivalforstørrelse i det første tilfælde.orofacial granulomatose kan forekomme som den orale manifestation af en systemisk tilstand, såsom Crohns sygdom, sarkoidose eller mere sjældent granulomatose . Andre differentielle diagnoser inkluderer tuberkulose, spedalskhed, systemiske svampeinfektioner og fremmedlegemsreaktioner, amyloidose, visse tumorer i blødt væv, angioødem, mindre spytkirteltumor og Aschers syndrom . Alle disse lokale og systemiske tilstande kan være et diagnostisk dilemma og skal udelukkes ved passende kliniske og laboratorieundersøgelser . I de foreliggende tilfælde, da historien og de indledende undersøgelser ikke antydede nogen gastrointestinal involvering, syntes en grundig evaluering af mave-tarmsystemet ikke berettiget.
forvaltningen af granulomatøs cheilitis bliver vanskelig i mangel af viden om dets ætiologi. Behandlingsmålene er at forbedre patientens kliniske udseende og komfort. Selvom det er sjældent, er spontan remission mulig . Eliminering af odontogene infektioner kan reducere hævelsen hos visse patienter .
førstelinjebehandling er lokale eller systemiske kortikosteroider eller begge dele. Intralesionale injektioner af triamcinolon 10-40 mg/mL er ofte nyttige . Tilbagefald er dog almindelige ved brug af kortikosteroider, og langvarig behandling kan være påkrævet. Andre terapeutiske foranstaltninger er blevet rapporteret i litteraturen, herunder thalidomid, dapson og danasol . Cheiloplasty er forbeholdt resistente tilfælde eller dem, der er kompliceret af en større læbedeformation.
Coskun et al. har rapporteret vellykkede resultater med en kombination af intralesionale steroider og metronid . På samme måde behandlede Stein og Mancini to børn med succes med en kombination af oral prednisolon og minocyclin . Dar et al. til behandling af en patient og observerede en markant forbedring i læben hævelse efter en måned behandling . Vi besluttede også at følge det samme regime som forsøgt af Dar et al. i vores to tilfælde.
Vi injicerede patienten ugentligt med intralesional triamcinolonacetonidopløsning 10 mg / mL i overlæben (0,25–0,50 mL ved tre punkter) i 4 uger og ordinerede orale metronidatabletter 400 mg tre gange dagligt og oral minocyclin 100 mg dagligt i en måned. Et signifikant fald i hævelse blev bemærket hos begge patienter efter en periode på 15 dage. Efter en måned blev intralesional steroid seponeret. Minocyclin blev imidlertid fortsat i en dosis på 100 mg på alternative dage i den næste måned. Dosis af minocyclin blev tilspidset for at passe på ethvert tilbagefald og for at få vedvarende resultater. Begge patienter blev fulgt op regelmæssigt i en periode på et år uden tilbagefald. Den fuldstændige remission af hævelsen kan tilskrives den potente antiinflammatoriske virkning af den her anvendte lægemiddelkombination. Behandlingen blev godt tolereret af begge patienter uden tegn på bivirkninger.
5. Konklusion
baseret på vores erfaring med de to rapporterede tilfælde er vi enige i observationer fra Dar et al. Vi anbefaler også, at en kombination af intralesional triamcinoloninjektion sammen med oral metronidasol og minocyclin synes at være et effektivt middel til vellykket og vedvarende respons ved granulomatøs cheilitis. Yderligere, randomiserede case control-forsøg er nødvendige for at etablere en universelt accepteret protokol til styring af cheilitis granulomatosa.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af dette papir.
