abstrakt

Ceruminomer er sjældne tumorer, der opstår fra de apokrine svedkirtler i øregangen. Vi præsenterer et tilfælde af et ondartet ceruminom, som kun blev styret med lokal kirurgisk udskæring snarere end den bredere clearance, der mere almindeligt blev foretaget med disse invasive neoplasmer. Vi præsenterer det kliniske tilfælde, histologisk analyse og klinisk progression for denne patient og gennemgår litteraturen om denne usædvanlige patologi.

1. Introduktion

Ceruminoma er en sjælden tumor, der opstår fra de apokrine svedkirtler i øregangen. Vi præsenterer et tilfælde af et ondartet ceruminom, som kun blev styret med lokal kirurgisk udskæring snarere end den bredere clearance, der mere almindeligt blev foretaget. Vi diskuterer den histologiske analyse og kliniske progression for denne patient og gennemgår litteraturen om denne usædvanlige patologi.

2. Case Report

en 39-årig mand præsenterede i 1998 med en 18-måneders historie med venstresidet ikke-progressivt høretab. Han havde ingen symptomer på udflåd, smerte, tinnitus eller uligevægt og var ellers fit og godt. Ved undersøgelse blev den venstre øregang okkluderet med en tumor som følge af det overordnede aspekt af den eksterne auditive kanal. Læsionen blancherede ikke ved kompression eller så ud til at pulsere ved undersøgelse. Pure tone audiogram viste et mildt til moderat ledende høretab i venstre øre og normal hørelse i højre øre.

en computertomografi (CT) scanning af de tidsmæssige knogler viste en veldefineret blødt vævsmasse i den eksterne auditive kanal, der strækker sig ind i mellemøret. Der var ingen forvrængning af knoglerne eller ansigtsnerveinddragelse. En magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) – scanning med gadolinium antydede, at læsionen ikke var vaskulær.

kirurgisk efterforskning blev udført via en endaural tilgang, og tumoren blev udskåret, hvilket efterlod en kompleks perforering af tympanisk membran. Der var yderligere tumor udskåret fra mellemøret med bevarelse af den ossikulære kæde, og den tympaniske membran blev podet med et temporalis fascia-underlagstransplantat.

postoperativt forbedrede patientens hørelse sig således, at han havde normal hørelse i venstre øre uden ledende underskud. De kirurgisk fjernede prøver var en cm knude fra øregangen og yderligere fragmenter udskåret fra mellemøret. Alle blev analyseret histologisk. Alle prøver indeholdt dårligt differentieret, sandsynligvis ceruminøs karcinom.

patienten blev drøftet på det fælles klinisk-patologiske tværfaglige møde, og det blev besluttet, at det bedste kliniske handlingsforløb ville være en mere radikal kirurgisk resektion for at rydde mellemøret. Denne tilgang vil sandsynligvis medføre yderligere høretab.

patienten afviste yderligere kirurgisk behandling og anmodede om aktiv observation (1999). Han blev fulgt op med jævne mellemrum både klinisk og radiologisk. Ved den sidste gennemgang var han asymptomatisk og sygdomsfri klinisk og radiologisk på MR-scanning.

3. Histologisk analyse

tumoren viste et diskohæsivt vækstmønster omfattende pleomorfe epithelioide celler med ekscentrisk placeret runde eller vinklede kerner med rigelig eosinofil cytoplasma. “Indisk fil” – konfiguration med nuklear støbning var til stede, ligesom primitive trabecula og sparsomme tubuloglandulære strukturer i områder med tilhørende stromal induktion. Sjældne monomorfe faste øer, der udviser et par cribriform-huller, indikerer en mulig in situ-komponent.

cytoplasmaet var svagt positivt med diastase periodisk syre-Schiff (DPAS) farvning og negativ med Perls plet. Der var intens cytokeratin-immunreaktivitet med negativt epitelmembranantigen (EMA), S100-protein og carcinoembryonisk antigen (CEA). Østrogen-og progesteronreceptorstudierne var tvetydige.

denne profil understøtter apokrinoid differentiering, og der opstår i øregangen en primær ceruminøs kirteltumor er mest sandsynligt.

3.1. Litteraturgennemgang

disse tumorer er ualmindelige, og som sådan er der begrænset litteratur tilgængelig om emnet, og det accepteres, at der ikke er nogen omfattende rapportering fra kirurgiske patologer tilgængelig . Disse tumorer ligner histologisk hidradenomata, der findes i andre svedkirtler andre steder i kroppen.

tilfælde af ceruminom er sjældne; de er set til at repræsentere 0.00025% af alle kræfttilfælde og i en serie kun 2,4% af øre neoplasmer, der blev henvist . Et problem, der også opstår, er mængden af synonymer, der kan bruges i litteraturen til at beskrive denne gruppe af neoplasma.

Ceruminøse kirteltumorer er til stede i en lang række aldre fra 21 Til 92 år med den gennemsnitlige præsentationsalder på 48 år for ceruminøse adenocarcinomer .

det kliniske forløb af væksten bestemmes mest nøjagtigt ved histologisk diagnose, da tegn og symptomer ikke altid er korreleret med invasivitetsniveauet . Generelt menes tumorerne at vokse langsomt med en lang subklinisk fase, før den symptomatiske fase begynder .

i tilfælde af invasive ceruminomer anses aggressiv kirurgi med postoperativ strålebehandling for at være den bedste behandling på grund af disse tumors evne til at invadere lokalt og ødelægge mellemørestrukturer og den omgivende kraniumbase . Ceruminøse adenomer bør behandles med en bred lokal udskæring og carcinom med en radikal blokresektion . Ved sådanne udskæringer har patienter med disse tumorer tendens til at have gode langsigtede resultater .

vigtigheden af at udføre den rigtige type udskæring er bemærkelsesværdig, med gentagelse af sygdom, der øger risikoen for dødelighed fra 9% uden gentagelse til 83% med gentagelse .

disse tumorer har potentiale til at metastasere til lungerne og andre kirtelstrukturer såsom parotid , og det anbefales derfor at følge disse patienter tæt op.

4. Diskussion

Ceruminoma er en forældet beskrivelse, der omfatter tumorer i ceruminøse kirtler i den eksterne auditive meatus. Ceruminøse kirtler er modificerede apokrine svedkirtler, der findes i den dybe dermis, der er placeret i den bruskagtige ydre to tredjedele af den ydre øregang. Kirtlerne udskiller en vandig væske, der kombinerer med udgangen af talgkirtlerne for at danne cerumen.

der er forskellige sagsrapporter og sagserier i litteraturen, der går tilbage i en årrække, selvom store serier er begrænsede. Generelt er vejledningen at betragte alle disse tumorer som ondartede, da den eneste markør for malignitet synes at være knoglet invasion. Klinisk præsentation i andre tilfælde er oftest en masse i den ydre øregang efterfulgt af hørselsændringer eller ansigtsnerveinddragelse. Størrelserne ved diagnosen er ekstremt variable—op til 3 cm i et rapporteret tilfælde.

mortalitet og morbiditet for disse tumorer er varierende og forværres af omfattende lokal invasion og systemisk spredning. I en sagsserie blev de patienter, der døde som følge af sygdommen, behandlet patienter, der oplevede lokal gentagelse. Der er tilfælde, hvor der har været lungemetastase—blodbåren spredning har vist sig at være et træk ved adenoid cystisk karcinom.

som nævnt ovenfor er hidradenomata en accepteret klassifikation, der omfatter disse tumorer. Der er fire histologiske undertyper—ceruminøs adenom, pleomorf adenom, adenoid cystisk carcinom og ceruminøs adenocarcinom . Se tabel 1 For karakteristika ved disse tumorer.