David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, L. M. Alover, MD

9.februar 2015

indledende præsentation

hovedklager

“jeg har nedsat syn i mit højre øje.”

historie af nuværende sygdom

patienten præsenterede oprindeligt i 2009 som en 36-årig kvinde til University of Iova Glaucoma Division til evaluering af ensidig glaukom. Hun søgte oprindeligt pleje hos sin primærlæge for migræne med mild hovedpine på højre side af hovedet og glorier omkring lys gennem hendes højre øje (OD). I betragtning af glorierne omkring lys sendte hendes primærlæge hende til en lokal optiker, der bemærkede smalle vinkler og et mildt forhøjet intraokulært tryk (IOP) OD. Den lokale optometrist sendte hende til en øjenlæge, der bekræftede de smalle vinkler og placerede hende på dorsolamid/timolol to gange dagligt (BID) OD. Flere uger efter tilsætningen af timolol blev IOP fundet at være 44 mmHg. Således blev bimatoprost og brimonidin tilsat bringe trykket til 24 mmHg inden for få dage. Hun rapporterede vedvarende glorier omkring lys og en mild nedsat skarphed OD. Hun rapporterer aldrig at have en forhøjet IOP ved tidligere øjenundersøgelser hos sin lokale optiker.

patienten har brugt briller til hyperopi siden en ung alder. Hun har ikke en historie med nogen kendt øjensygdom og har aldrig haft nogen øjenoperation.

Review of Systems

• Negative

Past Ocular History

• Hyperopia

Past Medical History

• Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

• Dorzolamide/timolol BID OD
• Bimatoprost qhs OD
• Brimonidine BID OD

Oral Medications

• Levothyroxine

Allergies

• Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

familiehistorie

• ingen kendt øjensygdom

Social historie

• ryger ikke, bruger sjældent alkohol, er i øjeblikket en husmor.

okulær undersøgelse

Aktuel brillekorrektion

• OD: +3,75 sfære
• OS: +2,75 +0,75 * 017

synsstyrke med korrektion (Snellen)

• OD: 20/100+2 uden forbedring med pinhul
• os: 20/16

ekstraokulær motilitet

• fuld ou

elever

• od: 4 mm (Mørk), 2 mm (lys) med en +1 relativ afferent pupilledefekt (RAPD)
• OS: 4 mm (mørk), 3 mm (lys) uden relativ afferent pupilledefekt (RAPD)

intraokulært tryk

• OD: 22 mmHg
• OS: 10 mmHg

Pachymetry

• OD: 22 mmHg
• OS: 10 mmHg

pachymetri

• od: 558 mikron
• os: 578 mikron

forreste segmentundersøgelse

• od
  • conjunctiva/sclera: klar og stille
  • hornhinde: hamret SØLVUDSEENDE vs 2-3+ guttae
  • ac: let indsnævrede vinkler
  • iris: normal
  • linse: 1 + nuklear sklerose
• os
  • Conjunctiva/sclera: klar og stille
  • hornhinde: klar
  • AC: let indsnævrede vinkler
  • Iris: Normal
  • linse: klar

Gonioscopy

• OD: høj perifer anterior synechia ved 2:00, 3:00, 10:00, andre steder D30f. ikke occludable.
• OS: D30F

udvidet Fundusundersøgelse

• OD
  • glasagtig: klar
  • optisk Nerve: ingen skiveblødning. Kop til disk forhold på 0,8
  • Macula: Normal
  • fartøjer: Normal
  • periferi: Normal
• OS
  • glasagtig: klar
  • optisk Nerve: ingen skiveblødning. Cup til disc-forhold på 0,4
  • Macula: Normal
  • fartøjer: Normal
  • periferi: Normal

Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.



Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present



figur 3. Sammenligning af spaltelampe foto af hornhinden: subtile “Hamret Sølv” uregelmæssigheder OD i forhold til den normale OS.



figur 4. Goldmann visuelle felter: det højre øje viser mild generaliseret indsnævring såvel som en overlegen nasal indsnævring. OS demonstrerer et fuldt felt.



figur 5. Farve fundus photography: Der er moderat udvidelse af cup-to-disc-forholdet OD.



figur 6. Okt af RNFL: Bemærk den overlegne og ringere udtynding OD. OS vises normalt.

Figur 7. Specular hornhindefotografering: højre øje har bemærkelsesværdigt dysmorfisk endotel. Det venstre øje demonstrerer normalt endotel.

klinisk kursus

Ledelse

diagnosen var iridocorneal endotelsyndrom: Chandler Syndrome variant. I betragtning af patientens alder og intraokulært tryk, der var over målet i højre øje, blev det valgt til at udføre en trabekulektomi med mitomycin C. Proceduren blev udført utilsigtet, og ved post-op måned 4 var patienten 20/60 med korrektion med en IOP på 11 mmHg ud af alle dråber OD. Patienten blev henvist tilbage til sin lokale øjenlæge for fortsat øjenpleje. Den begrænsede centrale skarphed blev tilskrevet den milde grå stær og mild hornhinde-tåge.

Opfølgningskursus

cirka 3 år senere blev patienten henvist til yderligere behandling af hendes nu ukontrollerede glaukom i højre øje. Hendes vision OD var 20/160 med korrektion, og IOP var 35 mmHg på dormolamid/timolol to gange dagligt (BID), OD. I højre øje var hornhindeendotelet blevet lidt mere uigennemsigtigt, og den nukleare grå stær var kommet frem. Synsnerven syntes også at være mere cupped i højre øje. Beslutningen blev truffet om at udføre kataraktekstraktion med intraokulær linseimplantation kombineret med Ahmed karrus dræningsanordning placering og et hornhindepatchtransplantat med en sektor iridektomi. Iridektomi blev udført for at lade røret placeres dybt inden for det forreste segment, men væk fra iris og eventuelle membraner, der måtte dannes på iris. Proceduren var begivenhedsløs, og det intraokulære tryk blev kontrolleret ved sidste opfølgningsbesøg med tilsætning af dortolamid/timolol BID OD. Visionen var forbedret til 20/100 med korrektion. Patienten blev ikke generet af blænding fra iridektomi.



figur 8. Farve fundus fotos: Der er markant udvidelse og progression af cup-to-disc-forholdet i højre øje. Venstre øje fundus og synsnerven er normale. Katarakt OD skjuler udsigten til den bageste pol.



figur 9. OCT af synsnervens hoved og ganglioncellelaget: Der er progression af den glaucomatøse skade med udtynding af nethindenervefibre og udtynding af ganglioncellelag.

Figur 10. Slit lampe fotos: overlegen og tidsmæssig rør godt dækket af conjunctiva og donor hornhinde. Røret kommer ind i det forreste kammer over området iridektomi for at mindske potentialet for unormale celler endotelceller fra at lukke røret.



Figur 11. Spaltelampe foto af endotel: det højre øje har bemærkelsesværdigt dysmorfisk endotel, der er mildt skred frem.

diskussion

Chandler syndrom tilhører en triade af øjenlidelser, som sammen er kendt som iridocorneal endotel syndrom eller ICE syndrom. Den primære lidelse, der forener disse tre syndromer (Chandler syndrom, Cogan-Reese syndrom og progressiv irisatrofi) er et unormalt hornhindeendotel. Når de ses i specielt reflekteret lys, får de unormale endotelceller i hornhinden et udseende beskrevet som”Hamret Sølv”. Derudover begynder disse endotelceller at udvikle epitellignende egenskaber, såsom vandrende evne og tilstedeværelsen af tonofilamenter, mikrovilli og desmosomer.

ICE syndrom er en sporadisk sygdom, som typisk rammer overvejende kaukasiske kvinder 20-50 år og næsten altid præsenterer ensidigt. Etiologien af ICE-syndrom forbliver dårligt forstået, men der er foreslået et link til kronisk lavgradig betændelse som følge af underliggende infektion med herpes-virus eller Epstein-Barr-virus. Polymerasekædereaktionstest af hornhindeendotelceller hos ICE-patienter afslørede, at disse celler havde højere procentdele af herpes-virus-DNA sammenlignet med kontroller.

Chandler syndrom adskiller sig fra de andre ICE syndromer ved kendetegnende træk ved ensidig diffus hornhindeødem ved normal eller let forhøjet IOP. Dette manifesterer sig typisk som ensidig sløret syn, hvor patienter rapporterer tilstedeværelsen af glorier omkring lys. Disse symptomer kan være værre om morgenen, men kan forbedres hele dagen, da hornhindeødemet falder. Vinkelanomalier kan ses ved gonioskopi, såsom bred perifer anterior synechiae (PAS). Sekundær glaukom udvikler sig almindeligvis som et resultat af suboptimal funktionalitet af det kompromitterede trabekulære netværk. Sammenlignet med de andre ICE-syndromer præsenterer Chandler-syndromvarianten typisk kun meget minimale ændringer i iris.

håndtering af Chandler-syndrom dikteres af graden af hornhindeødem og sværhedsgraden af sekundær glaukom. Aktuelle medikamenter, der fungerer som vandige humorundertrykkende midler, er mere effektive end dem, der arbejder for at forbedre dræning, såsom kolinerge agonister. Hvis medicinsk behandling ikke lykkes, kan kirurgisk behandling være nødvendig. Imidlertid kan langvarig succes med kirurgiske procedurer være vanskelig, da det migrerende unormale endotel kan føre til obstruktion af trabekulektomi eller vandig dræningsanordning.

tabel 1. Chandler syndrom

epidemiologi incidens ukendt – sjælden sygdom kvinder ramt mere end mænd normalt tidlig middelalder (20-50)	tegn ensidig diffus hornhindeødem ved normalt eller let forhøjet intraokulært tryk sekundær ensidig glaukom unormalt hornhindeendotel med ‘hamret sølv’ udseende og epitellignende egenskaber pas dannelse i vinklen
symptomer tab af visuel acuity Halos around lights	Management Topical aqueous humor suppressants Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

Differential diagnosis of unilateral glaucoma

• #1 Pseudoexfoliation glaucoma
• Trauma, angle-recession
• Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
• Asymmetric pigmentary glaucoma
• Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
• Acute angle closure glaucoma
• Fuchs heterochromic iridocyclitis
• Neovascular glaucoma
• Tumor
• Glaucomatocyclitic crisis
• Uveitic glaucoma
• Steroid induced glaucoma
• Herpetic glaucoma
• Persistent hyperplastic primary vitreous
1. Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
2. Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
3. Alvarado JA, et al. Påvisning af herpes viral DNA i iridocorneal endotel syndrom. Arch Ophthalmol. 1994; 112(12):1601-9.HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaukom og Iridocorneal endotel syndrom. Arch Ophthalmol. 1992; 110(3):346-50.
4. Vilson MC& Shields MB. En sammenligning af de kliniske variationer af det Iridocorneale Endotelsyndrom. Arch Ophthalmol. 1989; 107(10): 1465-8.
5. Morris RV & Dunbar MT. Atypisk præsentation og gennemgang af ICE-syndromet. Optometri. 2004; 75(1):13-25.Levy SG, et al. Histopatologien af iridocorneal-endotelsyndromet. Hornhinde. 1996; 15(1):46-54.

foreslået Citationsformat

Phillips DL, Toral M, Al. Chandler syndrom: en subtil præsentation. Feb 9, 2015; tilgængelig fra: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm

sidst opdateret: 02/09/2015