Mycosis Fungoides

Mycosis fungoides, også kendt som S. Retningslinjer for iscenesættelse fra mycosis Fungoides Cooperative Group er præsenteret i tabel 34-6.318 patologiske træk inkluderer et infiltrat af atypiske T-lymfocytter med cerebriforme kerner i epidermis (dvs.epidermotropisme).55 disse celler kan danne aggregater kendt som Pautrier ‘ s mikroabscesser.319.320 i de fleste tilfælde udtrykker maligne T-celler CD2, CD3, CD4 og CD5, men ikke CD7 eller CD30. T-cellereceptorgener omarrangeres klonalt med omlejringer af kæde-regionen.320

på grund af sjældenheden af mycosis fungoides (kun 1000 nye tilfælde vises hvert år i USA) og den deraf følgende mangel på randomiserede forsøg, forbliver behandlingen kontroversiel.321 behandlinger, der anvendes til sygdom i det tidlige stadium, har inkluderet topiske steroider, topisk mechlorethamin, topiske retinoider, fototerapi og total-hud elektronstråle strålebehandling.

Total-skin electron-beam radiation therapy er blevet brugt til behandling af patienter med mycosis fungoides siden 1951.322 akutte bivirkninger af denne terapi inkluderer generaliseret erytem, tør afskalning og ømhed i hænder og fødder. Behandlingen forårsager også reversibel alopeci, tab af negle og tånegle, nedsat evne til at svede i 6 til 12 måneder, kronisk tør hud og en øget risiko for anden kutan kræft.

Ontario Cancer Foundation har antydet, at total-hud elektronstråle strålebehandling er potentielt helbredende hos cirka 29% af patienterne med T1 eller T2 mycosis fungoides, forudsat at ingen håndgribelige knudepunkter er til stede.323 Stanford-gruppen har antydet, at total-hud elektronstråle strålebehandling er potentielt helbredende hos patienter med sygdom i det tidlige stadium. Hoppe og kolleger324 rapporterede, at for patienter med plak, der involverede mindre end 25% af hudoverfladen (dvs. Total-hud elektronstråle strålebehandling resulterede i en 10-årig sygdomsfri overlevelsesrate på 45%. Der blev ikke observeret nogen gentagelser 4 til 10 år efter strålingen.

Kim og kolleger325 rapporterede, at patienter med plak, der involverede mindre end 10% af huden behandlet med topisk mechlorethamin, har opnået forventede levealder svarende til dem i alders – og kønsmatchede kontrolpopulationer. Hamminga og kolleger326 har rapporteret, at topisk mechlorethamin og total-hud elektronstråle strålebehandling er lige så effektive til behandling af patienter, der har plak, der involverer mindre end 10% af huden. To andre grupper327, 328 har antydet, at topisk mechlorethamin er potentielt helbredende hos patienter med mycosis-fungoider i tidligt stadium. Den komplette responsrate for patienter med begrænset plaksygdom efter topisk mechlorethamin i salve (ca.55%) er ikke så høj som efter elektronstrålestrålebehandling (ca. 95%).319 ikke desto mindre kan disse patienter behandles med total-hud elektronstråle strålebehandling, hvis sygdommen skrider frem efter topisk mechlorethamin, og de opnår det samme resultat, som hvis de oprindeligt havde gennemgået strålebehandling.329

et prospektivt randomiseret forsøg har behandlet brugen af aggressiv eller konservativ behandling af mycosis fungoides. Der blev ikke fundet nogen fordel med hensyn til sygdomsfri eller samlet overlevelse fra tidlig, aggressiv behandling bestående af cyclophosphamid, doksorubicin, etoposid og vincristin kemoterapi og total-hud elektronstråle strålebehandling sammenlignet med en mere konservativ tilgang, der begynder med topisk mechlorethamin.330 toksiciteten af kemoterapi og total-hud elektronstråle strålebehandling i denne undersøgelse var betydelig.

lokaliseret strålebehandling331-333 (f. eks., 30 Gy i 15 fraktioner over 3 uger ved hjælp af en 2 cm margin for synlig og håndgribelig sygdom334) og psoralen aktiveret med ultraviolet-A-lys (PUVA)335.336 er effektive behandlingsmuligheder for patienter med mycosis-fungoider i tidligt stadium.320 Total-hud elektronstråle strålebehandling anbefales typisk til patienter, der har tykke plaketter eller har en nylig historie med hurtig progression af kutan sygdom og reagerer ikke længere på topisk mechlorethamin eller PUVA.320 blandt patienter, der gennemgår Total-hud elektronstråle strålebehandling, er den samlede overlevelse signifikant bedre, når en samlet dosis på 30 Gy eller mere leveres i daglige 1,5-til 2,0 – Gy fraktioner.324 nogle grupper326, 337 har rapporteret, at anvendelsen af topisk mechlorethamin efter elektronstråle strålebehandling forlænger sygdomsfri overlevelse.338 og Chinn og kolleger337 anbefaler kemoterapi til den indledende palliative behandling af kutane symptomer hos patienter med lymfeknude eller viscerale metastaser, idet der forbeholdes Total-hud elektronstrålestrålebehandling for sygdom, der ikke reagerer på kemoterapi. Progressionsfri overlevelsestid efter højdosis kemoterapi og Autolog stamcelle-eller knoglemarvsredning har typisk været mindre end 4 måneder, selvom erfaringen med denne tilgang er begrænset.339-341

sammenfattende anbefaler de fleste læger topisk mechlorethamin,325-328,337,342-344 lokal strålebehandling,331-333 eller PUVA335,336 til patienter med mycosis fungoides, der involverer mindre end 10% af huden. Kombinationskemoterapi anbefales almindeligvis til patienter med lymfeknude eller viscerale metastaser.320.327.338.345

Hos M. D. Anderson administreres Total-skin electron-beam strålebehandling ved hjælp af en Stanford dobbelt fastvinkel seks-felt teknik346 modificeret til at omfatte en 1,2 cm Lucite scatter plade for at reducere elektronenergien og forbedre dosishomogeniteten.347 en samlet dosis på 32 Gy leveres i ni cyklusser over 8 uger.347