centrale neurocytomer er hvem grad II neuroepitheliale intraventrikulære tumorer med ret karakteristiske billeddannelsesfunktioner, der fremstår som heterogene masser af variabel størrelse og forbedring inden for lateral ventrikel, typisk fastgjort til septum pellucidum. De ses typisk hos unge patienter og har generelt en god prognose, forudsat at en komplet resektion kan opnås.

Ekstraventrikulære neurocytomer (tidligere kendt som cerebrale neurocytomer) er tydeligt ualmindelige og diskuteret i en separat artikel.

Epidemiologi

centrale neurocytomer ses typisk hos unge patienter (70% diagnosticeret mellem 20 og 40 år) og tegner sig for mindre end 1% (0,25-0,5%) af intrakranielle tumorer 10,11. Der er ingen rapporteret kønsfornemmelse 10.

klinisk præsentation

typisk er centrale neurocytomer til stede med symptomer på øget intrakranielt tryk, hovedpine er hyppigst eller anfald (især tumorer med ekstraventrikulær forlængelse).

et relativt kort klinisk forløb, typisk kun et par måneder, er mest almindeligt. Sjældent kan centrale neurocytomer være forbundet med pludselig død sekundært til akut ventrikulær obstruktion 4. Også sjælden er en pludselig præsentation på grund af intraventrikulær blødning 7.

patologi

centrale neurocytomer demonstrerer neuronal differentiering og histologisk ligner oligodendrogliomer, som historisk resulterede i mange tumorer fejlagtigt kategoriseret.

den oprindelige beskrivelse klassificerede dem som hvem grad i læsioner. Dette blev dog opgraderet i 1993 til hvem klasse II (og forbliver det i 2016-versionen), da det blev erkendt, at i det mindste nogle af disse tumorer udviste mere aggressiv adfærd 10.

placering

langt størstedelen af centrale neurocytomer er placeret helt inden for ventriklerne. Typiske placeringer inkluderer 4:

• laterale ventrikler omkring foramen af Monro (mest almindelige): 50%
• både laterale og 3. ventrikler: 15%
• bilateral: 15%
• 3. ventrikel isoleret: 5%

makroskopiske træk

centrale neurocytomer er normalt sprøde gråfarvede tumorer, der undertiden viser områder med forkalkning og blødning 11.

mikroskopiske træk

cellerne er typisk ensartede og runde med et salt og peber fint plettet kromatin 11. De demonstrerer også områder med variabel arkitektur, der minder om andre tumorer, herunder oligodendrogliomer, pineocytomer og neuroendokrine tumorer 11.

Immunophenotype

immunhistokemi bekræfter den rent neuronale Oprindelse ved positivitet over for neuronale markører såsom 11:

• synaptophysin: positiv
• NeuN: positiv
• neuronspecifik enolase: positiv
• MAP2: normalt positiv
• klasse III beta-tubulin: normalt positiv

GFAP og idh-1 R132h er minus 11.

genetik

det er vigtigt, at IDH-mutationer og 1p19k co-deletion er fraværende (karakteristisk for oligodendrogliomer).

varianter

Ekstraventrikulære neurocytomer er histologisk ens, men mangler en intraventrikulær komponent 11.

Ganglioneurocytom er en variant, normalt af ekstraventrikulære neurocytomer, der demonstrerer en tydelig ganglioncellekomponent 6,11,12.

radiografiske træk

CT

centrale neurocytomer er normalt hyperattenuerende sammenlignet med hvidt stof. Forkalkning ses i over halvdelen af tilfældene, normalt punkteret i naturen 4,10. Cystiske regioner er ofte til stede, især i større tumorer. Kontrastforbedring er normalt mild til moderat. Ledsagende ventrikulær dilatation er ofte til stede.

MR

• T1
  • isointense til grå Stof
  • heterogen
• T1 C+
  • mild-moderat heterogen forbedring
• T2/FLAIR
  • typisk iso til noget hyperintense sammenlignet med hjernen
  • talrige cystiske områder (kan ses 10
• fremtrædende Strømningshulrum 10

GE/s

• forkalkning er almindelig, typisk punkteret
• blødning (især i større tumorer) er almindelig
• ikke almindeligt resulterer i ventrikulær diffusionsbegrænsning af den faste komponent 13

MR spektroskopi

• kan have en stærk cholin peak 13
• glycin peak (3,55 ppm) er også rapporteret 10

angiografi

en tumor blush identificeres ofte med massen leveret af choroidale kar. Ingen store fodringsarterier ses normalt.

behandling og prognose

komplet kirurgisk resektion er normalt helbredende (5 års overlevelse 81%). Når kun ufuldstændig resektion mulig eller ekstraventrikulær forlængelse er til stede, tilsættes adjuverende strålebehandling (og undertiden kemoterapi), selvom deres fordel ikke er veletableret.

tilfælde af CSF-formidling er rapporteret, men er sjældne 10.

differentialdiagnose

• ependymoma
  • hyppigere i barndommen
  • mere almindeligt i 4. ventrikel
  • supratentoriale tumorer (esp hos børn) har ofte en signifikant ekstraventrikulær (parenchymal) Komponent 4
• intraventrikulær meningioma
  • homogen kontrastforbedring
  • godt omskrevet masse
• subependymoma
  • findes typisk i 4. ventrikel
  • normalt ældre personer 8
  • kan have ependymom komponenter og ser meget ens 9
• subependymal Giant cell astrocytoma
  • hos patienter med tuberøs sklerose
  • vivid kontrastforbedring
• choroid pleksus papilloma
  • hovedsageligt hos børn
  • viser typisk intens kontrastforbedring
• intraventrikulær metastase
  • ældre patienter
  • normalt stærkere kontrastforbedring
  • historie med primær (F. eks. thalamisk glioblastom
    • ældre patienter
    • omgivende vasogent ødem
    • mindre blonderlignende udseende (hvis nogen)
    • forhøjet MR-perfusion (rCBV)
  • oligodendroglioma
    • dette er især vanskeligt i tilfælde, hvor der er en parenkymal komponent, da histologisk tumorerne har en er meget ens