Cemento-ossifying fibroma (COF) er sjældne, godartede neoplasmer, der normalt opstår fra underkæben eller overkæben. De opstår oftest fra de tandbærende områder af disse knogler.

terminologi

i 2005 hvem histologisk klassificering af odontogene tumorer betegnes denne tumor som “ossificerende fibroma”, men i denne artikel anvendes udtrykket cemento-ossificerende tumor til at differentiere fra perifert forekommende ossificerende fibromer.

andre synonymer af cemento-ossifying fibroma udover ossifying fibroma omfatter 7:

• cementificering af fibroma
• juvenil (aktiv/aggressiv) ossificerende fibroma
  • diskuteret separat på grund af forskelle i distribution/epidemiologi 5

Der er forvirring i litteraturen om den nomenklatur, der skal bruges, når disse læsioner beskrives. Desuden eksisterer der forvirring med hensyn til dets forhold til andre lignende enheder med forskellige definitioner og debat om, hvorvidt det er af odontogen eller ikke -odontogen osseøs Oprindelse 1-6, skønt 2005 hvem klassificering i øjeblikket viser det som en “knoglerelateret tumor” 7.

Epidemiologi

Cemento-ossificerende fibromer diagnosticeres hyppigst i løbet af det tredje og fjerde årti med en tydelig Kvindelig forkærlighed (F:M = 2-5:1) 1,3,6. Lejlighedsvis identificeres de hos børn, i hvilket tilfælde de er en mere aggressiv variant og er kendt som juvenile aggressive cemento-ossificerende fibromer (diskuteret separat) 3,5.

klinisk præsentation

klinisk præsentation er med en fast masse, der normalt stammer fra underkæben (62-89%) 3 eller overkæben. Oftest stammer de fra den premolære region af mandiblen (77%) 3. Tænder forskydes ofte af den voksende masse. Andre steder i hoved og hals er blevet beskrevet 1.

patologi

disse tumorer er sammensat af fibrøst væv, forkalket væv, der ligner knogle og / eller cementum 1,3. Den knoglelignende komponent er overvejende minder om vævet knogle og findes i mere ‘modne’ læsioner 1. I nogle tilfælde er denne enhed blevet opdelt i cementificerende fibroma og ossificerende fibroma afhængigt af de relative mængder af tumorens bestanddele. Imidlertid, i de fleste tilfælde er begge funktioner til stede, berettiger det generiske udtryk cemento-ossificerende fibromer 1.

de menes at opstå fra det periodontale ledbånd, der tegner sig for den sædvanlige nærhed til tænder 3.

radiografiske træk

almindelig røntgenbillede og CT

Cemento-ossificerende fibromer er normalt godt omskrevne masser, der udvider den underliggende knogle. De er normalt små, men kan blive store. Dette er især tilfældet, når de stammer fra overkæben eller paranasale bihuler, fordi der er mere plads til at udvide 1-3. De er oprindeligt lucent på røntgen med dæmpning af blødt væv på CT. Når de modnes, udvikler de gradvist stigende mængder forkalkning/ossifikation, når de modnes. De udvider normalt knoglen uden kortikal brud 3.

efter administration af kontrast forbedres blødt vævskomponenten normalt ved CT 1.

MR

selvom masserne er sammensat af en blanding af forkalket og ikke-forkalket blødt væv, da det senere overvejende er fibrøst, er hele massen stort set af lav intensitet på MR 1.

• T1
  • mellemliggende til lavt signal
  • fokale regioner med højere signal kan repræsentere fedtmarv i forbenede komponenter
• T2: lavt signal
• T1 C+ (Gd): blødt vævskomponent kan demonstrere en vis forbedring

behandling og prognose

kirurgisk udskæring er den valgte behandling, og det er normalt en kræver knogletransplantation eller rekonstruktiv kirurgi 1,3. Gentagelse efter fuldstændig udskæring anses generelt for at være usædvanlig 1,6. I nogle serier er det imidlertid rapporteret at være så højt som 28% 3.

differentialdiagnose

forskellen er i det væsentlige den for en læsion af underkæben eller læsionen af overkæben (afhængigt af placering og grad af mineralisering). Nogle enheder, der er værd at overveje, inkluderer 1-3:

• fibrøs dysplasi
• ameloblastisk fibroodontoma
• odontoma
• forkalkning af epitel odontogen tumor (Pindborg tumor)
• cementoblastoma: disse involverer tandroden
• odontogen cyste
• forkalkning af odontogen cyste (Gorlin cyste)
• osteochondroma
• osteosarkom
• chondrosarcoma