abstrakt
Castleman sygdom (CD) er en sjælden godartet lymfoproliferativ lidelse, hvis etiologi er uklar. Klinisk kan det manifestere sig som lokaliseret sygdom (unicentrisk) eller spredt sygdom (multicentrisk). CD forekommer i brystet i 70% af tilfældene, underliv og bækken i 15% og i nakken i 10-15% af tilfældene. Vi præsenterer et tilfælde af en pleural masse placeret bagved i en paraspinal placering, som blev opdaget tilfældigt i en 50-årig mand og blev efterfølgende resekteret efterfulgt af en uventet diagnose af Castleman sygdom ved histologisk undersøgelse. I denne rapport, Vi gennemgår de kliniske og histologiske fund i en sjælden præsentation af Castleman sygdom og diskuterer resultaterne i dette tilfælde som en del af en samlet gennemgang af de typiske radiologiske fund set i Castleman sygdom.
1. Introduktion
Castleman sygdom (CD), også kendt som angiofollikulær lymfeknude hyperplasi eller kæmpe lymfeknude hyperplasi, er en usædvanlig ikke-malign lymfoproliferativ lidelse, der først blev beskrevet af Benjamin Castleman i 1954 . Det kan forekomme i enhver alder med en topincidens i tredje og fjerde årtier. CD forekommer i brystet i 70% af tilfældene, underliv og bækken i 15% og i nakken i 10-15% af tilfældene .
klinisk kan det manifestere sig som lokaliseret sygdom (unicentrisk) eller udbredt sygdom (multicentrisk), og histologisk klassificeres det som hyalinvaskulær, plasmacytisk eller blandet cellularitetstype sygdom.
Vi rapporterer en sjælden præsentation af unicentrisk Castleman sygdom, der præsenteres som en pleural masse, der ligger i en paraspinal placering i en asymptomatisk 50-årig mandlig patient.
2. Case Report
en 50-årig mandlig patient viste sig at have en mediastinal masse på en røntgenbillede af brystet udført inden kirurgisk reparation af en tibialfraktur. Han var asymptomatisk og ikke-ryger. Hans tidligere medicinske historie var ikke bemærkelsesværdig.
fysisk undersøgelse af kardiorespiratorisk system var normalt. En fuld blodtælling og biokemisk profil var normal.røntgenbillede af brystet viste en 5 cm venstre sidet pleural eller mediastinal masse (se figur 1).
en bryst-CT med intravenøs kontrast demonstrerede en homogent forstærkende, godt omskrevet, lobuleret pleural masse placeret bagud i en venstre paraspinal placering ved siden af den nedadgående thoracale aorta. Der var ingen invasion af lokale væv eller udvidelse af den tilstødende neurale foramina (se figur 2). Ved magnetisk resonansafbildning (MRI) viste læsionen sig at være let hyperintens for skeletmuskulatur på T1-vægtede MR-sekvenser og heterogent høj i signalintensitet på T2-vægtede billeder (se figur 3 og 4). Der var ivrig homogen kontrastforbedring af læsionen efter intravenøs administration af gadolinium (se figur 5). En CT i maven og bækkenet var normalt.
CT brystkasse med intravenøs kontrast i en 50-årig mandlig patient med Castleman sygdom. En 5 cm godt omskrevet, lobuleret masselæsion med homogent intens kontrastforbedring ses i det venstre bageste pleurale rum på en paraspinal placering (pil).
differentialdiagnose baseret på konstellationen af billeddannelsesfund var mesotheliom, lungehyaliniserende granulom, lymfom, schvannom, neurofibroma eller ganglioneuroma. Patienten fortsatte med at åbne thoracotomi og gennemgik ukompliceret primær udskæring. Histologisk undersøgelse afslørede hyaline vaskulær variant unicentrisk Castleman sygdom. HIV-test var negativ. Patienten blev henvist til en hæmatolog til overvågning og forbliver asymptomatisk 8 måneder efter kirurgisk udskæring.
3. Diskussion
Castleman sygdom er en sjælden sygdom; forekomsten af denne lymfoproliferative lidelse er usikker, og meget af de tilgængelige data leveres kun ved isolerede sagsrapporter.
etiologien af tilstanden er ukendt, men den er blevet beskrevet i forbindelse med en række tilstande, herunder human immundefektvirusinfektion (HIV), human herpesvirus 8-infektion (HHV-8), Kaposis sarkom, Hodgkins lymfom, ikke-Hodgkins lymfom og syndrom (polyneuropati, organomegali, endokrinopati, M-protein og hudændringer) digte .
patologisk er der to store histologiske undertyper: hyaline vaskulær subtype og plasmacytisk; det kan lejlighedsvis være en blandet subtype. Alternativt kan det klassificeres efter dets biologiske opførsel som unicentrisk eller lokaliseret sygdom eller multicentrisk. CD manifesterer sig oftest som unicentrisk sygdom, som altid er hyalinvaskulær type, mens multicentrisk sygdom normalt er plasmacytisk type .
de fleste patienter med unicentrisk sygdom er asymptomatiske eller kan have forstørrede lymfeknuder. Konstitutionelle symptomer som feber, nattesved og vægttab ses ofte hos patienter med multicentrisk sygdom.
Thoracic Castleman sygdom kan præsentere som en ensom, ikke-invasiv mediastinal eller hilar masse (50% af tilfældene), en dominerende masse med involvering af sammenhængende strukturer (40% af tilfældene) eller som en sammenfiltret lymfeknudemasse (10% af tilfældene).
sjældent kan det opstå på andre steder, herunder lunge, pleura (som i dette tilfælde) og perikardium. Det vigtigste kendetegn ved unicentrisk Castleman-sygdom er homogent intens kontrastforbedring, der afspejler læsionens hypervaskularitet .
CD kan atypisk have et heterogent udseende på CT i nærvær af intern forkalkning, nekrose eller fibrose .
multicentrisk thoracic CD demonstrerer typisk forbedring af mediastinale og bihilære lymfeknuder, tyndvæggede cyster, centrilobulære knuder, opacitet i formalet glas og bronchiectasis .
multicentrisk abdominal sygdom er karakteriseret ved hepatosplenomegali, diffus lymfadenopati, ascites og fortykkelse af retroperitoneal fascia .
læsioner er typisk let hyperintense til skeletmuskulatur på T1-vægtede MR-sekvenser og heterogent hyperintense på T2-vægtede billeder med avid homogen forbedring efter kontrastadministration .
komplet kirurgisk udskæring af den involverede lymfeknude er den valgte behandling hos patienter med unicentrisk CD og er normalt helbredende.
behandlingsmuligheder omfatter debulking kirurgi og / eller immunokemoterapi for multicentrisk sygdom, hvis resultater er sammenlignelige . CD af pleura er rapporteret i tidligere rapporter at være forbundet med fremtrædende pleurale arterier og fremtrædende adhæsioner til den tilstødende lunge . Disse faktorer kan påvirke kirurgisk resektion, hvilket resulterer i betydeligt blodtab og undertiden gør karresektion teknisk vanskelig eller umulig. Patienter med multicentrisk sygdom kan lejlighedsvis køre et hurtigt progressivt forløb, som kan være dødelig.
4. Konklusion
Castleman sygdom er en sjælden tilstand, og yderligere forskning i dens mulige etiologi og behandling, især af multicentrisk sygdom, er påkrævet. Det er en stor efterligning af både godartede og ondartede tilstande i nakken, brystet og maven. Det præsenterer oftest som en ivrig forstærkende lymfeknudemasse i brystkassen eller maven. Selvom det er sjældent, bør tilstedeværelsen af avid enhancement inden for en thoracic læsion, selv når den er placeret i den bageste mediastinum eller pleura, rejse mistanke om CD.
tidligere rapporter har antydet, at resektion af CD-masser kan være vanskelig på grund af tilknyttede fremtrædende kar eller vedhæftninger, og passende fremhævning af muligheden for CD præoperativt kan lette passende præoperativ planlægning.
anerkendelse
Dr. Kevin Murphy, M. B., FRCR RCSI, Cork University Hospital, Cork, Irland, har spillet en rolle i redigering af papiret.
