Case Report
22 Dec 2020
synkron forekomst af milt Pleomorf mantelcellelymfom og Esophageal adenocarcinom med overekspression af Bcl1 Protein
Dominik Dabrokski | Roberto F. Silva/… Synkrone forekomster af mantelcellelymfom (MCL) eller mellemliggende lymfocytisk lymfom og andre maligniteter er sjældne. Sådanne tilfælde præsenterer diagnostiske og især terapeutiske udfordringer, hvilket gør dem af særlig interesse for at studere. Vi rapporterer et tilfælde af synkronisk MCL og en esophageal tumor hos en ældre mandlig patient. Morfologisk blev tumorerne klassificeret som milt pleomorf MCL og adenocarcinom i spiserøret, der forekom samtidigt. Den pleomorfe MCL efterlignede diffust stort B-celle lymfom (DLBCL), men manglede større centroblast – eller immunoblastlignende celler. Mærkeligt nok overudtrykt begge tumorer cyclin D1 ved immunhistokemi. Dette er et vigtigt træk, der adskiller MCL patologisk fra to af dets nærmeste enheder i differentialdiagnosen: kronisk lymfocytisk leukæmi og DLBCL, hvoraf sidstnævnte mantelceller ikke kan omdannes til. Lymfoproliferationen afslørede IGH / CCND1-translokation af fisk, men esophageal adenocarcinom viste kun CCND1-aneuploidi uden opdelingssignaler. Da mave-tarmkanalen (GI) er et almindeligt sted for ekstranodal involvering af MCL, og lymfomatøs polypose kan præsentere som GI-polypper, blev der taget tilstrækkelig omhu for at differentiere esophageal adenocarcinom fra avancerede stadier af MCL såvel som metastatisk adenocarcinom. På trods af adskillige immunhistokemiske farvestoffer undersøgt, kun BCL1 blev påvist at have delvis overlapning i begge tumorer. Patienten gennemgik esophagektomi og splenektomi. Et efterfølgende metastatisk primært lungepladecellecarcinom blev diagnosticeret, hvorefter patienten udløb. MCL præsenterer typisk på et avanceret stadium og er blevet anset for uhelbredelig med en prognose på kun flere år. Det er uklart, om patienten bukkede under for komplikationer af hans MCL eller det metastatiske pladecellecarcinom. Desuden mistede han opfølgningen i et år og modtog først behandling, efter at hans tredje kræft blev diagnosticeret. Vi har gennemgået tidligere rapporter om synkronisk mantelcellelymfom og andre faste tumorer eller hæmatologiske maligniteter i litteraturen.