TY – JOUR
T1 – cøliaki krise er en sjælden, men alvorlig komplikation af cøliaki hos voksne
AU – Jamma, Shailaja
AU – Rubio-Tapia, Alberto
AU – Kelly, Ciaran P.
AU – Jamma, Shailaja
AU – Rubio – Tapia, Alberto
AU – Kelly, Ciaran P.
AU – Jamma, Shailaja
AU – Rubio – Tapia, Alberto
AU-Kelly, Ciaran P.
AU-Murray, Joseph
AU-Najarian, Robert
AU-Sheth, Sunil
au-Schuppan, Detlef
AU-Dennis, Melinda
AU-Leffler, Daniel A.
N1-finansieringsinformation:Finansiering af dette arbejde blev delvist støttet af National Institutes of Health under Ruth L. Kirschstein National Research Service Pris / Uddannelsesstipendium i Gastrointestinal allergi og Immunologi Forskning ( T32 AI07047 til A. R.-T.) og National Institutes of Health grant ( DK57892 til J. A. M.) samt ved intern finansiering fra Celiac Center på Beth Israel Deaconess Medical Center . Ophavsret: Copyright 2010 Elsevier B. V., Alle rettigheder forbeholdes.
PY – 2010/7
Y1 – 2010/7
N2-baggrund & mål: Celiac krise er et livstruende syndrom, hvor patienter med cøliaki har kraftig diarre og alvorlige metaboliske forstyrrelser. Celiac krise er sjælden blandt voksne og ikke veldokumenteret. For at forbedre bevidstheden om denne tilstand og for at lette diagnosen gennemgik vi tilfælde af cøliaki-krise for at identificere præsentationsfunktioner, formulere diagnostiske kriterier og udvikle behandlingsstrategier. Metoder: tilfælde af biopsi-bevist cøliaki blev gennemgået. Cøliaki-krise blev defineret som akut debut eller hurtig progression af gastrointestinale symptomer, der kunne tilskrives cøliaki og krævede indlæggelse og/eller parenteral ernæring sammen med tegn eller symptomer på dehydrering eller underernæring. Resultater: tolv patienter opfyldte forudindstillede kriterier for cøliaki-krise; 11 udviklede cøliaki-krise, før de blev diagnosticeret med cøliaki. Elleve patienter havde øget titere af transglutaminase-antistoffer, og 1 havde immunoglobulin A-mangel. Resultaterne af biopsianalyser af duodenumprøver fra alle patienter var i overensstemmelse med en Marsh 3-score (33% med total villøs atrofi). Patienter med svær dehydrering, nedsat nyrefunktion og elektrolytforstyrrelser. Alle patienter krævede hospitalsindlæggelse og intravenøse væsker, 6 krævede kortikosteroider og 5 krævede parenteral ernæring. Alle patienter havde til sidst et fuldt svar på en glutenfri diæt. Konklusioner: cøliaki-krise har en høj sygelighed, og selvom den sjældent beskrives, forekommer den hos voksne og har ofte en klar udfældningsfaktor. Patienter med svær uforklarlig diarre og malabsorption bør testes for cøliaki; behandling med systemiske steroider eller oral budesonid bør overvejes. Ernæringsstøtte er ofte påkrævet på kort sigt, men de fleste patienter reagerer i sidste ende på glutenundgåelse.
AB – baggrund& Aims: Celiac crisis er et livstruende syndrom, hvor patienter med cøliaki har rigelig diarre og alvorlige metaboliske forstyrrelser. Celiac krise er sjælden blandt voksne og ikke veldokumenteret. For at forbedre bevidstheden om denne tilstand og for at lette diagnosen gennemgik vi tilfælde af cøliaki-krise for at identificere præsentationsfunktioner, formulere diagnostiske kriterier og udvikle behandlingsstrategier. Metoder: tilfælde af biopsi-bevist cøliaki blev gennemgået. Cøliaki-krise blev defineret som akut debut eller hurtig progression af gastrointestinale symptomer, der kunne tilskrives cøliaki og krævede indlæggelse og/eller parenteral ernæring sammen med tegn eller symptomer på dehydrering eller underernæring. Resultater: tolv patienter opfyldte forudindstillede kriterier for cøliaki-krise; 11 udviklede cøliaki, før de blev diagnosticeret med cøliaki. Elleve patienter havde øget titere af transglutaminase-antistoffer, og 1 havde immunoglobulin A-mangel. Resultaterne af biopsianalyser af duodenumprøver fra alle patienter var i overensstemmelse med en Marsh 3-score (33% med total villøs atrofi). Patienter med svær dehydrering, nedsat nyrefunktion og elektrolytforstyrrelser. Alle patienter krævede hospitalsindlæggelse og intravenøse væsker, 6 krævede kortikosteroider og 5 krævede parenteral ernæring. Alle patienter havde til sidst et fuldt svar på en glutenfri diæt. Konklusioner: cøliaki-krise har en høj sygelighed, og selvom den sjældent beskrives, forekommer den hos voksne og har ofte en klar udfældningsfaktor. Patienter med svær uforklarlig diarre og malabsorption bør testes for cøliaki; behandling med systemiske steroider eller oral budesonid bør overvejes. Ernæringsstøtte er ofte påkrævet på kort sigt, men de fleste patienter reagerer i sidste ende på glutenundgåelse.
KW – Enteropathy
KW – Steroids
KW – Tissue Transglutaminase
KW – Treatment
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
