respiratorisk muskelsvaghed er den primære årsag til respiratorisk dysfunktion i neuromuskulær sygdom (NMD), men strukturelle abnormiteter i brystvæggen spiller også en rolle. Hos voksne med NMD er restriktiv lungesygdom delvis forårsaget af reduceret overholdelse af brystvæggen (C(H)), menes at afspejle afstivning af bindevæv som følge af kronisk reduceret bevægelse af brystvæggen i nærvær af respiratorisk muskelsvaghed. Vi antog, at kronisk begrænsning af bevægelse af brystvæggen hos små børn med NMD fører til strukturel underudvikling af brystvæggen og resulterer i øget snarere end nedsat C(H). Hos 18 forsøgspersoner med NMD, der spænder fra 3 mo til 3,8 år, sammenlignede vi C(H) med værdier opnået hos børn uden NMD. En ændring af mjød-Hvidenberger-teknikken blev anvendt med respiratorisk muskelafslapning leveret af kort manuel ventilation. Respirationssystemoverensstemmelse (Crs) og lungeoverensstemmelse (C(L)) blev beregnet ud fra luftvejsåbningstryk, transpulmonært tryk og tidevandsvolumen. C(V) blev beregnet som 1/C(V) = 1/Crs – 1/C (L) under manuel ventilation. C (Vægt)/kg var højere hos forsøgspersoner med NMD end i kontroller, Ved 5.2 +/- 2.8 (middel +/- SD) versus 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0, 001). Hos forsøgspersoner, der havde normale værdier for lungeoverensstemmelse under spontan vejrtrækning(C(Lspont)), var C(H)/C (Lspont) signifikant større hos forsøgspersoner med NMD (5.5 +/- 3.2) end i kontrol (1.9 +/- 1.0) (p < 0.001). Ved at disponere for deformation af ribbenburet og reduceret endeekspiratorisk lungevolumen kan unormalt højt C(H) hos spædbørn og små børn med NMD bidrage til respirationsdysfunktion.