Diskussion

medfødt fravær af perikardiet anslås at forekomme hos 1 ud af 13.000 personer med et forhold mellem mand og kvinde på 3:1. Det kan påvises i alle aldre med gennemsnitsalderen for påvisning ved 21 år. Hele perikardiet eller kun en del kan være fraværende. Delvise defekter er de mest almindelige og forekommer mest over det venstre atriale vedhæng. Diafragmatiske, højre atriale og SVC perikardielle defekter er mindre almindelige. Hele fraværet af perikardiet er sjældent. Flere hjerte-og mediastinale abnormiteter er forbundet med denne tilstand, herunder ASD, PDA, tetralogi af Fallot, bronchogene cyster, diafragmatisk brok, mitralstenose og pulmonal sekvestrering. Delvis fravær placerer patienter i fare for herniation gennem defekten med kvælning af hjertevæv (klassisk venstre atriale appendage). Radiologiske tegn på CKSR inkluderer indskudt lunge mellem aorta og lungearterie (AP-vindue), lunge mellem hjerte og membran, lunge mellem højre atrium og højre ventrikulær udstrømningskanal og fremtrædende lungevaskulatur, hvis en shunt er til stede (mulig men uprøvet i dette tilfælde). CT kan vise kontinuitet i perikardialrummet med pleurhulen. Patienter kan have hjertebanken, takykardi, dyspnø, synkope og intermitterende brystsmerter. Brystsmerter forekommer sekundært til torsion af de store kar og pres på koronararterierne, der ligger ved defektens kant. EKG fund kan omfatte højre akse afvigelse og højre grenblok. Hvis patienten har lidt en pneumotoraks, vil der forekomme et pneumopericardium. Hvis symptomer dikterer eller alvorlige medfødte defekter er til stede, kan kirurgisk lukning af perikardiet med en pleural klap eller resektion af perikardiet udføres.

Klik her for mere information om anvendt Radiologi online.