Chiari.jpg|

emedicin

Arnold-Chiari

ICD-10	Q070
ICD-9	741.0
OMIM	207950
Sygdommedb	899
MedlinePlus
/
mesh	{{{meshnumber}}}

Arnold-Chiari misdannelse er en misdannelse af hjernen. Den består af en nedadgående forskydning af cerebellar mandler og medulla gennem foramen magnum, der undertiden forårsager hydrocephalus som følge af obstruktion af CSF-udstrømning.

terminologi

nogle kilder bruger “Chiari misdannelse” til at beskrive fire specifikke kvaliteter af tilstanden, idet udtrykket “Arnold-Chiari” kun forbeholdes type II. Andre kilder bruger “Arnold-Chiari” til alle fire typer. Denne artikel bruger sidstnævnte konvention.

en fordel ved at bruge “Arnold-Chiari” er, at udtrykket “Chiari’ s syndrom” kan henvise til Budd-Chiari syndrom, en levertilstand, der også er opkaldt efter Hans Chiari.

diagnose

gennemsnitsalderen ved diagnosen er omkring 24, og den er mere almindelig hos kvinder.

nogle egenskaber er synlige prenatalt.

forekomst

forekomsten af Arnold-Chiari-misdannelse (Chiari i-misdannelse) defineret som tonsilar herniationer på 3 til 5 mm eller derover er cirka 1 ud af 1.200. Forekomsten af symptomatisk Chiari er mindre, men ukendt.

en prævalens på ca.1 ud af 1000 er blevet beskrevet.

gennemsnitsalderen ved præsentationen er 41 år (interval : 12 – 73 år). Let Kvindelig overvægt (f:m = 1,3:1). Gennemsnitlig varighed klart relateret til Chiari misdannelse er 3,1 år (interval 1 måned til 20 år).

historie og klassificering

den østrigske patolog Hans Chiari i slutningen af 1800 ‘ erne beskrev tilsyneladende relaterede anomalier i baghjernen, de såkaldte Chiari misdannelser i, II og III. senere tilføjede andre efterforskere en fjerde (Chiari IV) misdannelse. Sværhedsgraden er bedømt I-IV, hvor IV er den mest alvorlige. Type III og IV er meget sjældne.

• den mest almindelige form for Arnold-Chiari misdannelse er Type I, som kan være asymptomatisk og opdaget i øvrigt.
• Type II ledsages normalt af en myelomeningocele, der fører til delvis eller fuldstændig lammelse under rygmarvsdefekten.
• Type III forårsager alvorlige neurologiske defekter. Det er forbundet med en encephalocele.
• type IV indebærer en fejl i hjernens udvikling.

andre tilstande, der undertiden er forbundet med Chiari-misdannelse, inkluderer hydrocephalus, syringomyeli og spinal krumning.

symptomer

hjernestammen, kraniale nerver og den nedre del af lillehjernen kan strækkes eller komprimeres. Derfor kan enhver af de funktioner, der styres af disse områder, blive påvirket. Blokering af Cerebro-spinalvæske (CSF) strømning kan også forårsage en syrinks at danne, hvilket til sidst fører til syringomyelia. Chiari er ofte forbundet med store hovedpine, undertiden forveksles med migræne. Chiari hovedpine omfatter normalt intens bankende i bagsiden af hovedet. Chiari inkluderer også ekstrem muskelsårhed og lave energiniveauer. Det kan også forårsage en hæshed i stemmen. 15 – 30% af patienterne med voksen Chiari-malfomation er asymptomatiske.

behandling

Når symptomatisk begyndelse opstår, er en almindelig behandling dekompressionskirurgi, hvor en neurokirurg normalt fjerner den første og en del af den anden og undertiden tredjecervikale hvirvler og en del af den occipitale knogle i kraniet for at tillade strømmen af spinalvæske og kan ledsages af en shunt. Denne behandling er velkendt og accepteret med mange offentliggjorte undersøgelser (der involverer i alt hundreder af patienter) i respekterede fagfællebedømte medicinske tidsskrifter, der viser, at omkring 80% af patienterne opnår forbedring.Nogle forfattere går ind for at udføre en transoral clivus-odontoid resektion i tilfælde med ventral hjernestammekompression, da de føler, at disse patienter potentielt kan forværres med posterior fossa dekompression alene.

et lille antal neurologiske kirurger mener, at detethering af rygmarven som en alternativ tilgang lindrer hjernens kompression mod kraniet åbning (foramen magnum), hvilket undgår behovet for dekompressionskirurgi og tilhørende traumer. Denne tilgang er imidlertid signifikant mindre dokumenteret i den medicinske litteratur med rapporter om kun en håndfuld patienter. Det skal bemærkes, at den alternative rygmarvskirurgi heller ikke er uden risiko.

historie

en østrigsk patolog, Hans Chiari, beskrev først disse baghjernemisdannelser i 1890 ‘ erne. en kollega af Professor Chiari, Dr. Julius Arnold, bidrog senere til definitionen af tilstanden, og studerende fra Dr. Arnold foreslog udtrykket “Arnold-Chiari misdannelse” for fremover at henvise til tilstanden.

nogle kilder krediterer karakteriseringen af betingelsen til Cleland eller Cruveilhier.

• erobre Chiari
• Chiari Connection International
• verden Arnold Chiari misdannelse Association
• American Syringomyelia Alliance Project
• Ann Conroy Trust (ACT)
• Afacpa Association for Arnold Chiari misdannelse patienter. På Spansk.
• en indsigtsfuld Huffington Post-blog fra en far, hvis søn led af Chiari-misdannelse og den følelsesmæssige rutsjebane, den skabte.