Vrozené srdeční choroby je skupina onemocnění, vyznačující se tím, přítomnost strukturální změny srdce způsobené defekty v tvorbě během embryonálního období.
drtivá většina vrozených srdečních onemocnění je multifaktoriální příčinu a pro tuto chvíli není známo, že vzácných případech vázány na jeden konkrétní genetické mutace. Možnost přenosu na potomstvo nebo opakování další vrozené vady u dítěte je obecně nízká a pohybuje se od 3% do 5%, i když to může výrazně lišit v závislosti na konkrétním typu onemocnění srdce.
Se objeví v přibližně 1% živých novorozenců, s téměř nespočetné množství různých vrozených srdečních onemocnění, takže je nutné zařadit je:
- zkratům vlevo, vpravo. Oni jsou ty, v nichž je vada srdeční struktury, které oddělují systémové cirkulace z plicní, produkující průchod krve z první do druhé. V této skupině jsme mimo jiné našli defekt síňového septa, defekt komorového septa a přetrvávající ductus arteriosus.
- obstrukční léze. Ztěžují průtok krve ze srdečních komor. Patří mezi ně aortální a plicní stenóza a aortální koarktace.
- cyanotická vrozená srdeční choroba. Zabraňují dostatečnému okysličení krve, která se dostává do tkání ,takže se objevuje cyanóza (modřiny rtů nebo nehtů). Nejběžnější jsou transpozice velkých cév, tetralogie Fallotovy a Ebsteinovy anomálie.
Vzhledem k jejich velkému počtu, a příznaky s nimi spojené jsou velmi variabilní a pohybují se od těch, které jsou asymptomatičtí a nevyžadují zvláštní zacházení pro ty, které způsobují vážné příznaky a vyžadují chirurgickou korekci během prvních týdnů života.
měli by být podezřelí, pokud se objeví sugestivní příznaky (srdeční selhání, cyanóza…) nebo když jsou při fyzickém vyšetření zjištěny charakteristické změny (šelesty, arytmie…). Nejvíce banální mohou zůstat bez povšimnutí až do dospělosti.
Ve vztahu k srdeční šelesty, je důležité vědět, že ne všechny šelesty jsou vyráběny vrozené onemocnění srdce, od tzv. funkční nebo nevinné šelesty se objevují v normální srdce a nemají žádné negativní důsledky.
O diagnostické testy, vrozené srdeční onemocnění obvykle způsobují změny v ekg a hrudníku x-ray, ale zásadní diagnostický test je echokardiografie, která umožňuje diagnostikovat a posoudit závažnost většiny z nich. Někdy může být nutné provést srdeční katetrizaci.
léčba je v případě potřeby obvykle chirurgická. V některých případech může být změna korigována jediným chirurgickým zákrokem, ale u složitějších vrozených srdečních onemocnění může být nutné provést více než jednu operaci. S rozvojem nových technologií lze mnoho procedur provádět perkutánně punkcemi bez nutnosti otevřené operace.
po operaci zůstává mnoho pacientů s vrozeným srdečním onemocněním zcela asymptomatické. Je však nezbytné provádět sledování na kadiologické úrovni alespoň jednou ročně, aby se zabránilo možnému výskytu evolučních komplikací a zjistilo se.
Pokroky v diagnostice a léčbě výrazně zlepšily prognózu, tak, že v současné době více než 90% postižených dětí dožije dospělosti, a ve většině vrozená srdeční onemocnění, průměrná délka života je téměř srovnatelné obecné populace.
úplnější schematické informace o některých zmíněných srdečních onemocněních lze nalézt na adrese: http://cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc.htm