Abstrakt

Pozadí: Neurologické komplikace diabetu a hyperglykémie jsou poměrně časté, ale konkrétní projevy se mohou značně lišit. Diabetická striatální onemocnění, nebo „diabetická striatopathy“ je vzácný stav, obvykle si myslel, že na výsledek z hyperglycemic poškození bazálních ganglií, produkovat hyperkinetická porucha pohybu, obvykle choreatické v přírodě. Příznaky jsou obecně reverzibilní při léčbě hyperglykémie. Popis případu: uvádíme případ 57leté ženy s jednostrannou choreoatetózou levé horní končetiny, přetrvávající po dobu 4 let. Současné zobrazovací prokázala závažné atrofii pravé nucleus caudatus, zatímco zobrazování získaných při nástupu příznaků byla v souladu s právem diabetické striatopathy. Symptomy se zlepšily použitím antagonistů dopaminu a benzodiazepinů. Závěr: i když je tento případ obecně považován za plně reverzibilní, ukazuje, že diabetická striatopatie může mít za následek trvalé strukturální léze s přetrvávajícími příznaky, pokud se neléčí.

© 2017 autoři. Vydal s. Karger AG, Basel,

Úvod

Diabetické striatopathy je vzácná porucha, která klasicky dárky s omezenou dobu choreatické nebo balistické pohyby spojené s epizodou nonketotic hyperglykémie nebo diabetická ketoacidóza spolu s charakteristikou MRI nálezy. Poruchu pohybu a zobrazovací abnormality obvykle vymizí s léčbou hyperglykémie, nebo krátce poté , i když v některých případech, pohyby se mohou stát stálým nejasných důvodů . Pokud je nám známo, nebyl hlášen případ, kdy neléčená diabetická striatopatie nakonec vedla ke strukturálním změnám mozku spolu s trvalou poruchou pohybu, kterou zde popisujeme.

Prezentace

57-letý pravák žena se špatně kontrolovaným diabetes mellitus 2. typu a mírné periferní neuropatie prezentovány na naší klinice pro mimovolní pohyby levé ruky. Před pěti lety zažila akutní nástup těchto pohybů s postupně rostoucí intenzitou během asi 1 měsíce. Pohyby byly v podstatě stabilní po dobu 4 let před její prezentací a významně zasahovaly do její práce kadeřníka.

nezaznamenala žádné abnormální pohyby jinde v těle a neměla žádné neuropsychiatrické problémy. Pohyby by během spánku přestaly a zhoršovaly se stresem. Mohla bránit pohyby s koncentrovaným úsilím, ale nebylo nutkání, odskočit, nebo pocit úlevy, když se pohyb mohl objevit. Studie s trihexyfenidylem, ropinirolem a karbidopou-levodopou neměly žádný účinek. Clonazepam poněkud snížil pohyby.

neměla v anamnéze neuroleptickou nebo antiemetickou expozici. Její jediné léky byly inzulín a lisinopril. Byla špatně kompatibilní s inzulínem, ale neměla v anamnéze hyperglykemickou hyperosmolární neketotickou kómu nebo diabetickou ketoacidózu. Konkrétně odmítla hospitalizaci související s jejím diabetem nebo hypertenzí. Neměřila krevní tlak doma, ale při jejích 7 návštěvách v našich zařízeních se její systolický krevní tlak pohyboval mezi 152 a 160 mm Hg, což naznačuje také špatně kontrolovanou hypertenzi. Údajně měla v anamnéze hyperlipidémii. Rodinná anamnéza byla všední a byla specificky negativní na jakékoli poruchy pohybu. Sociální historie byla pozitivní pro přibližně 10 balení-rok historie užívání tabáku v minulosti, ale ona byla bez tabáku pro 15 let v době prezentace.

Obecné neurologické vyšetření odhalilo normální duševní stav a lebeční nervy. Na motor vyšetření, tam bylo téměř kontinuální nízké amplitudy choreoatetóza levé zápěstí a prsty, bez důkazů o bradykineze nebo tuhost (Viz on-line dod. video S1; pro všechny online suppl. materiál, viz www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Extraokulární pohyby byly zcela normální. Nebyly zaznamenány žádné abnormální pohyby úst nebo jazyka. Nebyl žádný myoklonus ani dystonie. Měla mírně snížené DTRs a vibrační pocit, v souladu s její známou periferní neuropatií. Chůze byla normální. Předchozí zpracování zahrnovalo nevšední EEG a infekční, autoimunitní, metabolické a paraneoplastické laboratoře, pozoruhodné pouze pro HbA1c 14%. MRI mozku byla získána do jednoho měsíce od nástupu symptomů (obr. 1a) a byl čten ve vnějším zařízení jako “ bazální ganglia kalcifikace.“Tento obrázek ukazuje nonenhancing hyperintensity na T1 a hypointensity na T2 (VKUS) a gradient-echo T2*-vážené snímky z pravé putamen a nucleus caudatus, s dramatickým šetřící vnitřního pouzdra v souladu s diabetickou striatopathy. Následné zobrazování na prezentaci naší klinice 5 let po nástupu příznaků ukázala, rozlišení T1 hyperintensity, ale závažné atrofii pravé nucleus caudatus (Obr. 1b).

Kvetiapinu nebyla tolerována vzhledem k sedaci. Pohyby se významně zlepšily, ale zcela nevymizely přidáním 10 mg olanzapinu k 1, 5 mg klonazepamu denně. Bohužel byla ztracena v následném sledování, než bylo možné provést studie s risperidonem, haloperidolem nebo tetrabenazinem.

Diskuse

přesné patofyziologie diabetické striatopathy není dobře rozuměl, ale biopsie studie naznačují, že léze je vaskulopatie s gliosis omezena na striatum . Pitevní nálezy byly poněkud nekonzistentní, ale obsahují reaktivní astrocytosis, nerovnoměrný ischemická nekróza, petechiální krvácení, cévní proliferaci, a arteriolární změny poněkud podobný patologie diabetické proliferativní retinopatie . Mechanismus, kterým tyto změny způsobují chorea, není znám, ale studie SPECT v malém měřítku implikuje relativní vaskulární defekt perfuze ve striatu, jak je vidět u Huntingtonovy choroby .

přesná povaha charakteristického reverzibilního vzhledu na MRI vážené T1 je také nejistá. Methemoglobinu, lipidů, bílkovin a anorganických minerálů mohou všichni produkují T1 zkrácení, ale vzhledem k bezprostřední vzhled a reverzibility signál je nepravděpodobné, že představují mineralizace nebo krevní produkty.

Většina hlášených případů, které zahrnují následné zobrazování naznačují, že spojené T1 hyperintensity řeší spolu s průvodní příznaky, jako je hyperglykémie je opraven (i když rtg usnesení bylo zjištěno, že lag klinické zlepšení) . V případě velké série, 16 z 52 pacientů, kteří byli léčeni pouze pomocí ovládání hyperglykémie měl kompletní řešení jejich chorea, a zbytek obecně lepší se standardním cílení léčby hyperkinetické pohybu . Jiné hlášené případy, kdy se chorea stala trvalou, byly charakterizovány předchůdnou hyperglykemickou krizí vyžadující hospitalizaci, kterou náš pacient neměl. Naše pacientka je neasijská žena s typem 2 cukrovka. Některé studie naznačují, že diabetická striatopatie je častější u asijských a ženských pacientů s diabetem typu 2 než u jiných populací z nejasných důvodů .

tento případ je neobvyklý v tom, že hyperglykémie pacienta nebyla nikdy intenzivně léčena a zdá se, že přetrvávala na vysoké úrovni. Zatímco charakteristické rozlišení T1 MRI změn byl pozorován u našeho pacienta, dostatečné strukturální poškození zřejmě došlo tak, že v blízkosti-kompletní atrofie caudatus byl pozorován na follow-up zobrazovací 5 let po nástupu. Toto pozorování podporuje koncepci diabetické striatopathy jako strukturálně destruktivní léze, jejichž patologické řidič je hyperglykémie.

Závěr

pokud je nám známo, toto je první zpráva o přetrvávající hemichorea a caudate atrofie v nastavení neléčená diabetická striatopathy. Celkově je chorea-hyperkineze způsobená hyperglykémií léčitelná a nese dobrou prognózu. Jak však ukazuje tento případ, může to vést k trvalým abnormálním pohybům a strukturálním změnám mozku, pokud hyperglykémie zůstane neopravená. Toto zjištění naznačuje, že patologie diabetické striatopathy, zda vasculopathic nebo jinak představuje průběžný proces, který vyžaduje aktivní zásah k dosažení příznivého výsledku. Rostoucí prevalence diabetu na celém světě činí povědomí o relativně vzácných komplikacích důležitých pro lékaře ve více oborech.

Prohlášení o Etice

potvrzujeme, že jsme přečetli Časopis pozice na otázky spojené s etickými publikace a potvrdit, že tato práce je v souladu s těmito pokyny.

Prohlášení o zveřejnění

zdroje financování a střet zájmů

pro tuto práci nebylo přijato žádné konkrétní financování. Autoři prohlašují, že pro tuto práci neexistují žádné střety zájmů.

finanční informace za předchozích 12 měsíců

E. B. L. byl konzultant pro Genzyme, a obdržel reproduktor honoráře z Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis, a Teva. W. T. D. nemá žádné informace. M. C. S. obdržela financování výzkumu z Hershey Medical Center LÉK fondu, George L. Laverty Nadace, H. G. Barsumian, M. D. Pamětní Fond, a Penn State Tabáku Vypořádání Fondu.

Autor Příspěvky

E. B. L.: rukopis početí, psaní prvního návrhu, recenze, kritika. W. T. D.: interpretace radiologického zobrazování, recenze rukopisu, kritika. M. C. S.: koncepce rukopisu, psaní prvního návrhu, recenze, kritika, a psaní konečného návrhu.

Autor Kontakty

Článek / Podrobnosti o Publikaci

Open Access License / Dávkování Léku / Disclaimer

Tento článek je pod licencí Creative Commons uveďte autora-neužívejte Komerčně 4.0 Mezinárodní License (CC BY-NC). Použití a distribuce pro komerční účely vyžaduje písemné povolení. Dávkování Léku: Autoři a vydavatel vyvíjel veškeré úsilí, aby zajistila, že výběr léku a dávkování uvedené v tomto textu jsou v souladu s aktuální doporučení a praxi v době publikace. Nicméně, s ohledem na probíhající výzkum, změny v nařízení vlády, a neustálý tok informací, které se týkají farmakoterapie a lékové reakce, čtenář se vyzývá, aby podívejte se na příbalovém letáku u každého léku pro případné změny v označení a dávkování a přidal varování a bezpečnostní opatření. To je zvláště důležité, pokud je doporučeným činidlem nový a/nebo zřídka používaný lék. Disclaimer: prohlášení, názory a údaje obsažené v této publikaci jsou pouze názory jednotlivých autorů a přispěvatelů, a nikoli vydavatelé a redakce(s). Vzhled reklam nebo / a odkazů na produkty v publikaci není zárukou, schválením nebo schválením inzerovaných produktů nebo služeb nebo jejich účinností, kvalitou nebo bezpečností. Vydavatel a editor(s) se zříkají odpovědnosti za případné zranění osob nebo majetku vyplývající z jakékoliv nápady, metody, pokyny nebo produktů uvedených v obsahu nebo reklamy.