Diskuse

Kapilární teleangiektázie mají charakteristické MRI vlastnosti, které umožňují jejich in vivo detekci a diferenciaci od ostatních mozkového kmene onemocnění, včetně roztroušené sklerózy, infarkt myokardu, a novotvary.2 Tyto vlastnosti odrážejí extrémně pomalý tok v cévách a normálnost smíšeného mozkového parenchymu. Proto, cévy se objeví jako isointense nebo hypointense oblastech ve srovnání s normální mozkového parenchymu v T1 vážených nepodpořený spin echo obrázky a jako isointense nebo hyperintenzivní oblastí v protonové hustotě a T2 vážené spin echo a fast spin echo obrázky. Především vykazují hypointenzitu v T2 * vážených gradientních echo obrazech, zejména pokud jsou získány na systémech MRI s vysokým polem (⩾1,0 T). Tento vzhled odráží vyšší citlivost gradient echo sekvence na vysoké porinu obsah stagnující krev v abnormálních cév, které určuje zkrácení T2 relaxačního času krve a poklesu signálu.23 Obvykle plavidla, zlepšení po podání kontrastní látky vytváří pletivo zesílené konstrukce na pozadí nepodpořený mozkového parenchymu. Stabilita funkcí MRI v průběhu času je důležitým vodítkem při rozlišování kapilární telangiektázie od krvácení, ve kterém se komplexní vzory intenzity signálu vyvíjejí řádným způsobem.4 příležitostně je kapilární telangiektázie spojena s žilními anomáliemi.2

frekvence kapilární telangiektázie mozkového kmene není známa. V roce 1968 McCormick et al5 hlášeny 27 patologicky ověřených případů pontine teleangiektázie v sérii 164 cévní malformace zadní lebeční fossa. Nedávno Barr et al3 a Leeet al2 popsali klinické a MRI rysy 12 a 15 případů pontinové telangiektázie. Po dobu 5 let jsme kromě tří zde hlášených symptomatických pacientů zjistili další dva případy kapilární telangiektázie mozkového kmene prokázané MRI, u kterých nebyl nalezen žádný klinický protějšek. Jeden pacient byl vyšetřen na amenoreu hypofýzy a druhý na bolest hlavy.

V recenzi anglické literatuře jsme našli 20 případů unruptured mozkového kmene kapilární teleangiektázie prezentaci s přechodné nebo trvalé příznaky kompatibilní s umístění léze prokázána patologie, CT, nebo MRI.1-36-9 umístění a projevující se příznaky v těchto 20 případech spolu s našimi třemi případy jsou shrnuty v tabulce 1. Věk prezentace se pohyboval od 15 měsíců do 71 let, ale byl převážně ve třetí a čtvrté dekádě. Příznaky patří závrať nebo diplopie v pěti z 20 (25%) pacientů, ztráta sluchu, závratě, ohnisková slabost, nebo ataxie ve čtyři (20%), hučení v uších, nebo poruchy řeči ve tři (15%), hyperreflexie, monokulární ptóza, a parestézie v jednu instanci každého.1-36-9

V našich třech pacientů léze umístění bylo v souladu s klinickými rysy. V případě 1 malformace zahrnovala akustickou dráhu (laterální lemniscus), případně vysvětlující tinnitus a prodlouženou interwave i-v latenci sluchových evokovaných potenciálů mozkového kmene na stejné straně. Zapojení pravého kortikonukleárního fascikulu by mohlo vysvětlit abnormální pohyb rtů v našem případě 2. V případě 3 postižení levého kortikonukleárního traktu vysvětluje obrnu Zvonu.

V našich zjištění a v dříve hlášeny případy,1-36-9 příznaky týkající se mozkového kmene kapilární teleangiektázie měl přechodné nebo intermitentní průběh připomínající přechodných ischemických záchvatů nebo zánětlivých onemocnění.

patofyziologie základní přechodné nebo intermitentní příznaky u pacientů s kapilární teleangiektázie není založena. Je pozoruhodné, že u dvou našich pacientů se příznaky vyvinuly nebo zhoršily během menstruace nebo po těhotenství. Některé vaskulární malformace, jako je orbitální angiom, představují steroidní receptory ve svalových i endotelových buňkách.1011 Jsme tvrdí, že stimulace receptorů steroidy vyjádřené endoteliálních buněk v teleangiektázie může být spouštěcí událostí z neurologické příznaky prostřednictvím vazomotorické nebo hemodynamické mechanismus.

obtížný problém týkající se frekvence a přírodní historii z mozkového kmene kapilární teleangiektázie se týká možnosti, že tyto cévní anomálie dramaticky s cévní ruptury bez možnosti dokumentování nativní cévní malformace, která je vyrušena krvácení.12 četnost hemoragických komplikací kapilární telangiektázie není známa. I když případy intraparenchymového nebo subarachnoidálního krvácení v důsledku prasklé kapilární telangectasias jsou hlášeny v literatuře,12-15 hemoragické komplikace nenastala, ani v 27 pacientů MRI zdokumentovány mozkového kmene kapilární teleangiektázie navázala na období v rozmezí od 1 měsíce do 4 let,23 ani v našich pacientů. Kromě toho žádný z 27 případů pontinové kapilární telangiektázie hlášených McCormicket al5 nebyl spojen s významným krvácením.

povědomí o vlastnostech MRI kapilární telangiektázie může pomoci při definování skutečného výskytu a klinických korelátů této vaskulární malformace. Kromě toho mohou longitudinální studie pomoci posoudit riziko prasknutí cév.