ZPRÁVY
Primární spinocelulární karcinom konečníku: atypický histologie
spinocelulární Karcinom primární médium konečníku: histologie atypické
Araceli Ballestero-Pérez, Pedro Abbey-Barnó, Francisco García-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill a Julio Galindo-Alvarez
Oddělení Všeobecné Chirurgie a Nemoci Zažívacího ústrojí. Fakultní nemocnice Ramón y Cajal. Madrid, Španělsko
Korespondence
ABSTRAKT
Spinocelulární karcinom konečníku je jednou z diferenciálních diagnóz rektálních nádorů. Představuje nízký výskyt v populaci. Etiopatogeneze a biologie těchto nádorů jsou nejasné, z tohoto důvodu je obtížné stanovit léčbu zlatým standardem. Představujeme 47letou ženu, která měla spinocelulární karcinom ve středním konečníku. Byla léčena radiační terapií a chemoterapií a po léčbě následovala chirurgická excize.
klíčová slova: rakovina konečníku. Konečník. Spinocelulární karcinom. Operace. Radioterapie. Radiochemoterapie.
ABSTRAKT
Primární spinocelulární karcinom konečníku je součástí diferenciální diagnózy rektální nádory, projevující se nízkým výskytem v populaci. Jeho etiopatogeneze, stejně jako biologie nádoru, není známa, takže je obtížné v tomto ohledu stanovit léčbu, neexistuje shoda. Představujeme případě 47-letá žena s epidermoidní karcinom středního rekta léčených radioterapií neoadjuvantní chemoterapie a následné chirurgické resekce.
klíčová slova: Cáncer rektální. Recto. Karcinom epidermoid. Cirugía. Radioterapie. Radioquimioterapie.
Introducción
spinocelulární karcinom konečníku je vzácností u kolorektálních nádorů. Výskyt tohoto druhu nádorů se odhaduje na 0,1-0,25 na 1000 nádorů (1). Vzhledem k malému počtu případů tohoto onemocnění je patogeneze nejasná a připisuje se různým předpokladům o dostupné literatuře. Ačkoli chirurgie byla považována za hlavní cestu přístupu, léčba je v současné době předmětem diskuse.
kazuistika
47letá žena s anamnézou děložního myomu 10 let vývoje a bilaterální salpingektomie způsobená endometriózou. Byla studována, protože bolesti břicha se nachází v dolní hemiabdomen, stejně jako hematochezia a průjem, tyto příznaky doprovázeny úbytek hmotnosti za poslední měsíc. Fyzikální vyšetření ukázalo dobrý celkový vzhled, i když rektální vyšetření odhalilo drobivé masové krvácení do tření prstů. Krevní test ukázal hladiny hemoglobinu na spodní hranici normální krve. Kolonoskopie ukázala, že léze byla na 8 cm análního okraje. Byl to exofytický a stenotický nádor s maligním vzhledem. Biopsie odhalily, že rektální sliznice byla infiltrována spinocelulárním karcinomem. Vzorky imunohistochemie vykazovaly pozitivitu CK7 a negativitu ck20 s nadměrnou expresí p16. HPV 16 byl detekován technikou PCR. Při cervikální cytologii a biopsii děložní kyretáží nebyly zjištěny žádné patologické nálezy. Počítačová tomografie (CT) ukázala nepravidelnou hmotu ve středním konečníku, stejně jako lymfatické uzliny v mezorektálním tuku s patologickým vzhledem a dalšími menšími nespecifikovanými periaortálními uzlinami (obr. 1). Magnetická rezonance odhalila objemné hmoty 8 cm, délka uprostřed konečníku s infiltrativní vzhled, který napadl mesorectal tuku a klenby poševní, bez štěpení rovině (T4CRM+N+) (Obr. 2). Případ byl projednán multidisciplinárním výborem v našem centru, který se rozhodl provést neoadjuvantní chemoterapii cisplatinou a neoadjuvantní radioterapií. Po 4 měsících léčby prokázaly klinické testy přecenění špatnou odpověď a byl naplánován chirurgický zákrok. Pacient podstoupil zadní pánevní exenteraci s pánevní peritonektomií a intraoperační radioterapií. Pooperační histopatologické nálezy byly spinocelulární karcinom konečníku středně diferencovaný infiltrující radiální okraj pT3N1. Imunohistochemické testy odhalily pozitivitu pro AE1, AE3, CK7 a nadměrnou expresi p16 a p63. Pooperační období bylo nekomplikované. Byla léčena adjuvantní cisplatinou a fluouracilem. Devět měsíců po léčbě pacientka vykazovala lokální relaps v zobrazovacích testech a byla léčena až do současnosti chemoterapií s malou odpovědí. V době, kdy byla tato zpráva napsána, měl pacient 24 měsíců sledování.
Diskuse
Spinocelulární karcinom konečníku je velmi vzácné najít. Jeho výskyt se odhaduje kolem 0,1-0,25 na 1000 kolorektálních nádorů (1). To bylo popsáno v literatuře asi sto případů (kazuistiky a série případů). První hlášený případ tohoto druhu novotvaru tlustého střeva byl proveden v roce 1919 (2). Později, v roce 1933, popsal Raiford (3) První primární spinocelulární karcinom konečníku.
patogeneze je stále nejistá. Několik hypotéz, které byly navrženy, jako je vzhled skvamózní metaplazie v důsledku zánětu sekundární infekci (4), chronické podráždění radioterapie expozice (5) nebo střevní zánětlivé onemocnění střev (6). To byla také popsána možnost kmenových buněk, které jsou schopny diferencovat do dlaždicového tkáně (7) nebo pravděpodobnost transformace adenomy či adenokarcinomy na tento typ nádorů (8).
u našeho pacienta byl učiněn závěr, že v patogenezi mohl ovlivnit přetrvávající zánět v pánvi způsobený endometriózou. Nebyly zjištěny žádné jiné prokázané faktory nebo nebezpečný sex, které by ovlivnily progresi nádoru.
v současné době nelze s jistotou stanovit predispoziční rizikové faktory. Souvislost s HPV infekce nebyla prokázána (9), i když to bylo spojeno s jiným typem infekce, jako kolitidy u Entamoeba histolytica nebo schistosomózy (4). Podle publikací a přezkumu literatury Kassir et al., objevuje se častěji v případech ženské formy (66% žen/34% mužů) a po 5. až 6.dekádě života, jako v tomto případě (10).
příznaky rektální epidermoidní jsou podobné těm z adenokarcinomu: bolest břicha, změna stolice, tenezmy a krvácení z konečníku (1).
diagnóza může být zpožděna, dokud příznaky nejsou zřejmé. V roce 1979 Williams et al. stanovena diagnostická kritéria pro kolorektální karcinom epidermoidní karcinom (11): absence rozšíření léze od análního epitelu, absence nádoru epidermoidní v další primární lokality, absence dlaždicového traktu píštěle v rámci zánětlivé onemocnění střev a, konečně, histologické potvrzení.
u našeho pacienta bylo jakékoli gynekologické postižení nebo jakákoli jiná příčina, která mohla způsobit lokální infiltraci do konečníku, vyřazena. Histologie to potvrdila.
zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a endo – rektální ultrazvuk jsou nezbytné pro jakoukoli diagnózu rektálních nádorů. Poskytují informace o lokoregionálním zapojení.
imunohistochemie rozlišuje původ análního nebo rektálního spinocelulárního karcinomu pomocí analýzy cytokeratinu, přičemž nejčastějšími jsou AE1/AE3, 34bE12 a CK5 (1).
neexistuje shoda ohledně stagingu těchto nádorů. Někteří autoři představili klasifikaci TNM podle rektálního adenokarcinomu a jiní dávají přednost klasifikaci TNM podle análních spinocelulárních karcinomů kvůli jejich společné histologii (12).
nebyly popsány žádné léčebné pokyny kvůli nízkému výskytu těchto druhů nádorů a špatné znalosti jejich biologie. Léčba je extrapolována z pokynů pro rektální adenokarcinom a anální spinocelulární karcinom.
dlouho se věřilo, že chirurgie je hlavní možností založenou na retrospektivních sériích a observačních studiích. Nedávno však bylo zveřejněno, že pokud se chemo-radioterapie používá samostatně nebo jako neoadjuvantní léčba, je v mnoha případech dosaženo úplné klinické a patologické odpovědi.
Operace resekce pro T1 nádory (sliznice a submukózy) a T2 nádory (muscularis propria) byla první možnost s 20% recidivy nádoru (1,13). U pokročilých lokálních nádorů, nádorů pozitivních na uzliny nebo špatně diferencovaných nádorů je preferována neoadjuvantní chemo radioterapie.
celková dávka záření je podobné rektální adenokarcinomů chemoterapie a chemoterapie je založena na anální spinocelulární karcinomy pokyny (fluorouracil a Mitomycin C) (12).
Musio et al. (12) publikoval malé série (8 pacientů), které byly léčeny pomocí radioterapie (celkem záření z 45 na 76,5 Gy) a chemoterapie (fluorouracil a Mitomycin C většině případů) kombinace, a jsou hlášeny pouze jedno opakování, že konečně potřeba chirurgické resekce. Dospěli k závěru, že vysoké dávky chemo-radioterapie by mohly stačit k adekvátní kontrole nádoru bez chirurgické resekce.
Péron et al. (14) léčilo deset pacientů chemoterapií a pouze jednoho radioterapií. Popsali částečnou odpověď U čtyř z nich a úplnou odpověď U sedmi bez důkazů o nádoru. Pacienti s částečnou klinickou odpovědí podstoupili chirurgickou resekci, dva z nich dosáhli úplné patologické odpovědi. U dvou pacientů došlo k recidivě nádoru. Medián sledování byl 42 měsíců. Tito autoři tedy naznačují, že chemo-záření může být použito jako léčebná technika a pouze v případě lokální recidivy nebo bez odpovědi by operace mohla být nejlepší volbou.
Nahas et al. (15) představilo devět pacientů léčených chemo-radioterapií a pouze dva z nich byli touto léčbou uzdraveni. Sedm z nich podstoupilo chirurgickou resekci, šest z nich představovalo úplnou patologickou odpověď.
Autoři, jako dříve publikovaných v literatuře, bránit použití vysoké dávky radioterapie a chemoterapie pro spinocelulární karcinom konečníku. V 60% případů našli úplné odpovědi. Pouze chirurgický zákrok bude provádět v recidivě nebo bez klinické odpovědi.
V současné době neexistují žádné důkazy ani pokyny pro tento druh nádorů, takže je nutné individualizovat každý případ a vyhodnotit chirurgické riziko, stejně jako riziko chemoterapie nebo radiační terapie.
byl proveden přehled literatury a bylo zjištěno 103 případů spinocelulárních karcinomů konečníku. Všechny byly publikovány ve španělském nebo anglickém jazyce. Patnáct autorů publikovalo sérii případů (tabulka I) a devatenáct autorů popsalo kazuistiky (tabulka II). Existuje velká variabilita, pokud jde o chirurgickou léčbu, přežití a onkologické výsledky.
nejdůležitějším prognostickým faktorem je klasifikace TNM. Je horší u karcinomů rektálních dlaždicových buněk než u karcinomu dlaždicových buněk tlustého střeva a adenokarcinomu konečníku se zvýšenou mortalitou (1).
Závěrem lze říci, že rektální spinocelulární karcinom je vzácný novotvar s neznámou biologií nádorů a patogenezí. Ve skutečnosti je nutné individualizovat optimální léčbu pro každý nádor a pacienta.
3. Raiford TS. Epiteliomata dolního konečníku a konečníku. Surg Gynecol Obstet 1933; 57: 21-35.
4. Wiener MF, Polayes SH, Yidi R. spinocelulární karcinom se schistosomiázou tlustého střeva. Am J Gastroenterol 1962; 37: 48-54.
8. Jaworski RC, Biankin SA, Baird PJ. Spinocelulární karcinom in situ vznikající u zánětlivých kloakogenních polypů: zpráva o dvou případech s PCR analýzou HPV DNA. Patologie 2001; 33: 312-4.
9. Audeau A, Han HW, Johnston MJ, et al. Má virus lidského papilomu roli v spinocelulárním karcinomu tlustého střeva a horního konečníku? Eur J Surg Oncol 2002; 28: 657-60.
17. Hohm WH, Jackman RJ. Spinocelulární karcinom konečníku komplikující ulcerózní kolitidu: zpráva o dvou případech. Mayo Clin Proc 1964; 39: 249-51.
20. Clark J, Cleator S, Goldin R, et al. Léčba primárního rektálního spinocelulárního karcinomu primární chemoradioterapií: měla by být operace stále považována za standard péče? Eur J Rak 2008; 44: 2340-3.
24. Jeong BG, Kim DY, Kim SY. Souběžná chemoradioterapie pro spinocelulární karcinom konečníku. Hepatogastroenterologie 2013; 60: 512-6.
25. Jeseter JD, Crane CH, Krishnan S, et al. Definitivní chemoradiace pro spinocelulární karcinom konečníku. Am J Clin Oncol 2014 Září 12. (Epub před tiskem).
28. Dixon CF, Dockerty MB, Powelson MH. Spinocelulární karcinom midrectum: zpráva o případu. Proc Staff Meet Mayo Clin 1954; 29: 420-3.
30. Higton DI. Spinocelulární karcinom konečníku. Proc R Soc Med 1970; 63: 754.
34. Theodosopoulos TK, Marinis AD, Dafnios NA, et al. Agresivní léčba metastatického spinocelulárního karcinomu konečníku do jater: kazuistika a stručný přehled literatury. World J Surg Oncol 2006; 4: 49-52. DOI: 10.1186 / 1477-7819-4-49.
38. Al Hallak MN, Hage-Nassar G, Mouchli A. Primární submukózní spinocelulární karcinom konečníku diagnostikována pomocí endoskopické ultrazvuk: kazuistika a přehled literatury. Případ Rep Gastroenterol 2010; 4: 243-9. DOI: 10.1159 / 000319013.
40. Hogan NM, Leonard G, Sheehan M, et al. Časná recidiva a progrese vzácného rektálního spinocelulárního karcinomu po počáteční odpovědi na primární chemoradioterapii. Tumori 2013; 99: e88-90.
41. Ferreira AO, Loureiro AL, Marques V, et al. Primární spinocelulární karcinom nejvíce distálního konečníku: dilema v původu a léčbě. BMJ případ Rep dubna 2 2014. DOI: 10.1136 / bcr-2013-201156.
