Abstrakt

Srdeční fibromy jsou benigní primární nádory složené z pojivové tkáně a fibroblasty. Tyto neobvyklé nádory se primárně vyskytují v pediatrické populaci a jejich prevalence mezi dospělou populací je mimořádně vzácná. Hlásíme případ dospělého s nespecifickými příznaky, u kterého bylo následně zjištěno, že má osamělou hmotu umístěnou v levé komoře. Tento případ zdůrazňuje neobvyklý nález u dospělého, který prostřednictvím různých zobrazovacích modalit, chirurgické excize a imunohistologické analýzy zjistil srdeční fibrom.

1. Úvod

srdeční fibromy jsou benigní primární nádory složené z pojivové tkáně a fibroblastů. Tyto neobvyklé nádory se primárně vyskytují v pediatrické populaci a jejich prevalence mezi dospělou populací je mimořádně vzácná. Představujeme případ dospělého s nespecifickými příznaky, u kterého bylo následně zjištěno, že má osamělou hmotu umístěnou v levé komoře připomínající srdeční fibrom.

2. Prezentace případu

60letá žena po epizodě bronchitidy vykazovala akutní nástup únavy, dušnosti, bolesti na hrudi a palpitace. Pacient měl také za posledních 1-2 týdny přírůstek hmotnosti 7 liber. Byla zjištěno, že má mírný perikardiální výpotek, a během předběžné zobrazování pro echokardiografické veden pericardiocentesis hmotnost byla zaznamenána na epikardiálním povrchu levé komory. Perikardiocentéza byla odložena a pacient podstoupil další diagnostické zobrazování.

závěr echokardiogramu byl velká, dobře ohraničená epikardiální hmota na povrchu levé komory srdce, která nebyla v souladu s pseudoaneuryzmatem levé komory. Hmota byla pevná a zdálo se, že sedí na vrcholu normálního myokardu. Srdeční MRI s kontrastem a bez kontrastu vykazovala přibližně 4 cm široké připojení k inferolaterálnímu myokardu vrcholu levé komory (Obrázky 1(A) a 1 (b)). Hmotnost byla T1 izointenze na sval s oblastmi hypointenzity T2, což svědčí o fibróze . Noncontrast CT hrudníku odhalilo, nízký útlum hmotnost s předními kalcifikace v levé komory apex s středně velký perikardiální výpotek (Obrázky 1(c) 1(d)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

MRI imaging revealing the cardiac fibroma attached to the left ventricle (white arrow) surrounded by pericardial effusion (a and b). CT zobrazování odhalující srdeční fibrom s periferními kalcifikacemi (c A d).

kompletní chirurgická resekce byla provedena za kardiopulmonálního bypassu. Operační nález byl 5,5 × 4,0 × 3,5 cm hnědohnědé barvy v zadní boční části srdce poblíž vrcholu (Obrázek 2). Bylo zjištěno, že nádor je v těsné blízkosti levé přední sestupné tepny. Okraj nádoru byl rozpoznán a nebyl napaden do myokardu. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figure 2

Gross image of the cardiac mass measuring 5.5 × 4.0 × 3.5 cm.

Krájení odhalil tan-bílá, kaučukový, whorled, kalcifikované broušených povrchů (Obrázek 2(b)). Nebylo přítomno ani krvácení ani nekróza a hmota byla odeslána k histopatologickému vyšetření. Mikroskopicky trichromová skvrna zdůraznila ostré vymezení mezi fibromem (modrý) a normálním myokardem (červený) (obrázek 3(a)). Při vyšším výkonu se fibrom skládal z kolagenových svazků (obrázek 3(b)), které byly s elastickou skvrnou obklopeny elastickými vlákny (obrázek 3 (c)). Hmota také zobrazovala fialovou kalcifikaci (H&e skvrna) (obrázek 3(d)). Pacient měl nekomplikovaný nemocniční průběh a byl propuštěn domů v pooperační den 5.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 3

Histologic slides of the cardiac fibroma revealing numerous elastic fibers (a) and calcific stippling (b). Trichromatické barvení (c a d) odhalila, no vymezení z rozhraní nádoru s normálním myokardu (červená) a ukázal skupiny fascikly kolagenu (modrá) obklopen černá-barvení elastických vláken.

3. Závěry

tento případ zdůrazňuje extrémně neobvyklý nález u dospělého, který prostřednictvím různých zobrazovacích modalit, chirurgické excize a imunohistologické analýzy zjistil, že má srdeční fibrom v levé komoře. Zatímco srdeční fibromy jsou vzácné solitární léze, které postrádají metastatický potenciál, jsou nejčastější neoplastickou příčinou život ohrožujících arytmií a dokonce i náhlé smrti. Do značné míry závislá na velikosti a umístění nádoru, pacienti mohou představovat s klinickými projevy týkající se poruch vedení, komorové arytmie, městnavé srdeční selhání, a hemodynamické kompromisu .

u našeho pacienta byly přítomné příznaky velmi nespecifické a nebyly zaznamenány žádné známky abnormalit vedení, městnavého srdečního selhání nebo hemodynamické nestability. Náhodné nálezy perikardiálního výpotku a hmoty na echokardiogramu vedly k dalšímu vyšetřování pomocí srdeční MRI a CT. Chirurgická resekce se jeví jako bezpečná a účinná metoda léčby.

střet zájmů

autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.