Abstrakt

Ultrazvuk je velmi cenný způsob, který nám dává důležité informace o hodnocení fetální anatomie, růst monitorování, včasné odhalení vrozených vad. Ultrasonografickým skenováním druhého trimestru lze detekovat přibližně 70-90% vrozených anomálií plodu. Anomálie centrálního nervového systému, včetně Chiariho malformací, patří mezi nejdůležitější. Chiari malformované plody mají vysokou morbiditu a úmrtnost z důvodů, jako je pooperační péče a tracheostomie, gastrostomie. Včasné rozpoznání nemoci je velmi důležité, pokud jde o zřízení kliniky neurochirurgické pro následné těhotenství a císařským řezem nebo ukončení dobrovolné těhotenství v zákonné době. Dnes jsou definovány více než 3 typy Chiari malformací. Malformace Chiari typu II je nejběžnějším typem a je doprovázena meningomyelocele. Malformace typu III je vzácný typ meningoencefalokély pozorovaný v horní krční oblasti. V tomto případě zpráva, jsme představili dva případy Typu 2 a Typu 3 Chiariho malformace s sonografické stimulant značky, kteří byli podle naší kliniky pro porodní NÁS.

Klíčová slova

defekt neurální trubice, rozštěp páteře, citron znamení, banán znamení, porodnické ultrasonografie

Úvod

i když příčina defekty neurální trubice a Chiari malformace není zcela znám, to je myšlenka být způsoben problém, který vede k abnormální mozek formace během vývoje plodu. Chiariho malformace může způsobit vystavení škodlivým látkám během vývoje plodu, nebo může být spojena s genetickými problémy a syndromy s familiární přenos. Zkušenosti a pečlivé vyšetření jsou důležité při diagnostice plodu. Malé defekty otevřené neurální trubice mohou být přehlédnuty i přes pečlivé vyšetření. Symetrické zploštění spodní části lebky zvané ‚lemon sign a cerebelární nálezy jsou spojeny s defekt neurální trubice, přičemž název banán znamení a používá se jako sonografické indikátor páteře disraphism .

V tomto případě zpráva, jsme představili dva případy Typu 2 a Typu 3 Chiariho malformace s sonografické stimulant značky, kteří byli podle naší kliniky pro porodní NÁS.

případ 1

39 let (Gravida: 4 Parita: 2 Život: 2 Abortus: 1) těhotná žena aplikovala naši kliniku pro rutinní porodnickou ultrasonografii. Podle biometrických měření provedených na porodnické USA byl pozorován jediný plod, který byl kompatibilní se 17 týdny a 3 dny. Růst plodu a amniotický index byl v normálních rozmezích. Bifrontální odsazení (citronový znak) a banánový znak v zadní fossa byly zaznamenány při zobrazování neurokrania (obrázky 1a a 1b). Dilatace (12 mm) byla přítomna v obou laterálních komorách a bylo zjištěno kortikální ztenčení. Byla zjištěna levá odchylka v lumbosakrální oblasti a defekt fúze kompatibilní se spina bifida v zadních prvcích obratlů (obrázky 2a a 2b). Průměr renálního AP byl zvýšen na 5,5 mm. tato zjištění naznačovala Chiari typ 2 u pacienta.

Obrázek 1a. Citron znamení

Obrázek 1b. Banán znamení

Obrázek 2a. Skolióza

Obrázek 2b. Spina bifida

2

23-rok-starý (Gravida: 3 Parity: 1 obývák: 1 Abortus: 1) těhotná žena použita pro porodnické ultrasonografii. Biometrickými měřeními při sonografickém vyšetření byl zjištěn jediný plod, který neměl retardaci růstu v souladu s 18 týdny. Množství amnionu bylo normální. Při zobrazování neurokrania byl pozorován nález příznaků bifrontálního odsazení a citronu. Týlní kost měla vadný vzhled a byl detekován vak o průměru 24 mm Kompatibilní s encefalokélou. Struktury zadní fossy byly všechny uvnitř vaku (obrázek 3). Páteř byl neporušený, nedošlo k žádné fúzní vadě. Tato zjištění naznačují Chiari typ 3 u pacienta.

obrázek 3. Encefalokéla

obě pacientky neměly během těhotenství žádný příjem léků a anamnézu infekce matky.

Diskuse

Malformace spojené s dorzální indukce jako Chiariho malformace se vyskytují mezi 3.-4 .týdnu těhotenství. Chiari malformace byla poprvé popsána Chiari v roce 1891, po roce 1894 Arnoldem .

V současné době jsou v podstatě definovány 4 typy .

• Chiari I: >5mm sestup ocasní tip mozečku mandle přes foramen magnum.
• Chiari II: mozkový kmen, čtvrté komory, a >5 mm sestup ocasní tip mozečku mandle přes foramen magnum se spina bifida.
• Chiari III: herniace mozečku s mozkovým kmenem nebo bez něj prostřednictvím zadní encefalokély.
• Chiari IV: Cerebelární hypoplazie nebo aplazie s normální zadní fosílií a bez herniace zadního mozku.

Chiariho Typu 1 je nejčastější forma u dospělých a trvá asymptomatické až roky, a 4. komory je vždy v normální lokalizaci

To je navrhl, že mandle slouží jako přirozený ochranný plášť pro nervové struktury kolem foramen magnum proti stlačení při odsazení odontoid procesů .

u Chiariho malformace typu 2 cerebellum, čtvrtá komora a medulla oblongata se vytlačují z foramen magnum do cervikálního kanálu.

v důsledku toho je cisterna magna uzavřena a malý amorfní cerebellum je přemístěn do hlubin zadní fossy. Banana znamení se používá k popisu této situace. Předpokládá se, že pokles intraspinálního tlaku se spina bifida způsobuje posun mozku dolů. Tento posun snižuje intrakraniální tlak, který se odráží na lebce plodu. Čelní kosti jsou nejvíce vulnární vůči sníženému tlaku a reagují zploštěním nebo vroubkováním dovnitř . Lemon znamení se používá k popisu této situace. Lemon znamení a / nebo banán znamení jsou důležité sonografické markery Chiari typu 2 a spina bifida. Citron znamení je velmi užitečné, předtím, než 24. týdnu těhotenství, ale těhotenství věk postupuje, citron značení se může stát skryté v důsledku vývoje plodu, takže spolehlivost je snížena . Kromě toho by měly být uchovávány v paměti, že citron znamení není specifický pro spina bifida a může být spojena s encefalocoele, Dandy-Walker malformace, cystický hygrom, membrána kýla, ageneze corpus callosum, hydrops plodu, pupeční žilní varixy a kabel anomálie . V přítomnosti citron znamení, lebeční nálezy, jako jsou ventrikulomegalie, mikrocefalie, cisterna magna obliterasyon, komprese cerebelární hemisféry a orientace ve ventrálním směru by měly být prozkoumány a páteře pečlivě vyhodnoceny. V naší sonografické vyšetření, citron znamení byla zjištěna v obou dvou případech, spina bifida byl pozorován v Chiari 2 případ, zatímco disraphism v obratlů columnan nebo ventrikulomegalie nebyla zjištěna v Chiari 3 případ. V Chiari 2 malformace, dolů herniace mozečku a struktur, jako je mozkový kmen může způsobit nekomunikativní hydrocefalus blokováním toku mozkomíšního moku. Zvýšený mozkový tlak může způsobit poškození nervů, dušnost a dysfagii kompresí mozečku, mozkového kmene a krční míchy . V našem případě Chiari 2 byl banánový znak (obrázek 3), ventrikulomegalie, skolióza a spina bifida v páteři v adici s citronovým znaménkem.

Chiari typ 3 malformace je vzácná anomálie spojené s nízkou týlní / vysoká krční encefalocoele včetně malá fossa posterior a zadní prvky jako mozeček, mozkový kmen, týlní lalok nebo 4 komory a předčasné smrti je spojena se špatnou prognózou, jako jsou těžké postižení v dlouhodobém horizontu. Encefalokéla včetně prvků zadní fossy v týlní oblasti byla pozorována v případě Chiari 3 kompatibilním s 19 týdny. Hydrocefalus se nemusí vyvinout, protože tok mozkomíšního moku není v našem případě narušen z foramen Luschka a Magendie. Protože specifické chirurgické postupy pro Chiari typ 3 dosud nebyly definovány, lze na toto onemocnění použít přístupy použitelné na defekty otevřené neurální trubice .

dlouhodobý účinek onemocnění se liší podle velikosti defektu, přítomnosti a závažnosti hydrocefalu a dalších doprovodných malformací . Včasná diagnóza a léčba se jeví jako důležitá. Inutero provozovány děti se Spina bifida apperta snížil ventriculoperitoneal zkratu požadavek a lepší psychomotorický vývoj oproti postnatální provozovat děti .

včasná diagnóza je zásadní v nastavení kliniku s neurochirurgie pro sledování a císařským řezem, nebo pro dobrovolné ukončení těhotenství v zákonné lhůtě. Sonografické markery jsou vodicí a ultrasonografie je důležitou modalitou používanou při včasné diagnostice chiari 2 a 3 malformace.

1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) prenatální diagnostika Arnold-Chiariho syndromu pomocí multi-slice view 3D / 4D ultrazvuku a MRI. Aktuální Gyn 2: 17-20.
2. Juranek J, Salman MS (2010) anomální vývoj struktury a funkce mozku v myelomeningocele spina bifida. Dev Disabil Res Rev 16: 23-30.
3. Friede RL (1975) vývojová Neuropatologie. Springer-Verlag Wien 253-266.
4. Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari Malformation StatPearls . Ostrov pokladů (FL): StatPearls Publishing.
5. Rahman (2017) „Tvorbu“ Chiari „malformace:“ Příroda je filozofický způsob adaptace. Jaromír Jágr 8: 291-3.
6. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R (1986) Ultrazvuk screening pro spina bifida: Lebeční a mozkové zpívá. Lancet 2: 72-4.
7. Thomas M (2003) znamení citronu. Radiologie 228: 206-7.
8. Sebire NJ, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) přítomnost znamení citronu u plodů se spina bifida při skenování 10-14 týdnů. Ultrazvuk Obset Gynecol 10: 403-5.
9. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) Abnormální NÁS vzhled mozečku (banán podepsat): nepřímé známky spina bifida. Radiologie 171: 151-153.
10. Schoner K, Axt-Fliedner R, Bald R, Fritz B, Kohlhase J, et al. (2017) fetální patologie defektů neurální trubice – přehled 68 případů. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50.
11. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) Perkutánní minimálně invazivní fetoskopické operaci pro spina bifida aperta – Část III – Postnatalneurosurgical zásahů v prvním roce života. Ultrazvuková Porodnice Gynecol 47: 158-1.